Kontaktovať Klinickú nemocnicu Dr
Poloha
Ulica Ioan Movila č. 5-7, sektor 2, Bukurešť
Dohodnite si stretnutie hneď teraz
na telefóne: 021/210,71,00 int. 242
Informácie o pacientovi:
Balíky služieb
Sadzby za deň hospitalizácie
Navštívte program
Národný preukaz zdravotného poistenia
Portál Medical
Novinky
Všetko o roztrúsenej skleróze: príčiny, príznaky, liečba
Skleróza multiplex je demyelinizačná porucha, pri ktorej sú poškodené alebo zničené myelínové obaly, látka pokrývajúca väčšinu nervových vlákien, ako aj nervové vlákna, najmä optické nervy a štruktúrne prvky miechy.. Na celom svete má sklerózu multiplex približne 2,5 milióna ľudí a v Rumunsku má tento stav diagnostikovaných viac ako 10 000 pacientov.
Príčina nie je známa, ale môže zahŕňať autoimunitnú reakciu, pri ktorej imunitný systém napáda jeho vlastné tkanivá.
Termín „roztrúsená skleróza“ sa týka niekoľkých oblastí zjazvenia - samotnej sklerózy, ktorá je výsledkom deštrukcie pošvy okolo nervov. Táto deštrukcia sa nazýva demyelinizácia. Niekedy sú ovplyvnené aj nervové vlákna, ktoré odosielajú správy (axóny). V priebehu času sa mozog môže zmenšiť (mozgová atrofia) v dôsledku axonálneho poškodenia.
Ochorenie sa zvyčajne vyvíja striedaním období relatívneho zdravia s epizódami zhoršenia symptómov - prepuknutím alebo opakovaním; postihnutí ľudia môžu mať nezvyčajné problémy so zrakom a vnímanie a pohyby môžu byť pomalé a nepresné, čo ovplyvňuje koordináciu.
Diagnóza je založená na symptomatológii, výsledkoch klinických vyšetrení a zobrazovaní magnetickou rezonanciou.
Liečba zahŕňa kortikosteroidy, lieky, ktoré pomáhajú znižovať zápal a spomaľovať zhoršenie myelínových obalov imunitným systémom, a adjuvantné lieky na zmiernenie príznakov. Porucha sa často zhoršuje pomaly, čo priamo ovplyvňuje kvalitu života pacienta,.
Považuje sa za jedno z najviac invalidizujúcich ochorení dospelých vo veku od 25 do 31 rokov, ktoré postihuje mladých ľudí v plnej sociálno-profesionálnej činnosti (20 - 40 rokov) s významnými sociálno-ekonomickými dôsledkami.
Pri správnom terapeutickom manažmente choroba nie vždy ovplyvňuje dĺžku života, pokiaľ nie je porucha veľmi závažná., ale nedostatok adekvátnej liečby alebo oneskorenia môže viesť k imobilizácii na invalidnom vozíku, k neschopnosti sebestačnosti a tiež k zníženiu strednej dĺžky života o 7-10 rokov.
Ochorenie sa zvyčajne začína medzi 20. a 40. rokom života, môže sa však vyskytnúť kedykoľvek medzi 15. a 60. rokom života. Je o niečo častejšia u žien a je zriedkavá u detí.
príčiny
Príčiny zostávajú neznáme, ale možným vysvetlením by bolo včasné vystavenie vírusu (pravdepodobne herpes vírusu alebo retrovírusu) alebo neznámej látke, ktorá nejakým spôsobom spustí reakciu imunitného systému na napadnutie jeho vlastných tkanív (autoimunitná reakcia).
Pri roztrúsenej skleróze môže byť zapojená genetická predispozícia. Napríklad rodič, brat alebo sestra so sklerózou multiplex zvyšuje riziko získania choroby. Roztrúsená skleróza sa tiež pravdepodobne vyvinie u ľudí s určitými genetickými markermi na povrchu bunky, ktoré sa nazývajú ľudský leukocytový antigén. Tieto markery zvyčajne pomáhajú telu odlíšiť svoje vlastné bunky od „iných“, aby vedel, na ktoré môže zaútočiť.
Epidemiologické štúdie ukazujú, že prostredie, v ktorom ľudia trávia prvých 15 rokov života, ovplyvňuje šancu na rozvoj roztrúsenej sklerózy. Je vyššie u ľudí, ktorí vyrastajú v miernom podnebí (1 z 2 000), v porovnaní s iba 1 z 10 000 v podnebí. tropické, riziko klesá na zanedbateľné u ľudí, ktorí trávia detstvo v blízkosti rovníka.
Tieto rozdiely môžu súvisieť s hladinou vitamínu D, ktorá sa zvyšuje s vystavením ultrafialovému svetlu, a preto sa vytvorili teórie, podľa ktorých by nízka hladina tohto vitamínu predisponovala k rozvoju choroby. Nie sú známe spôsoby, ako môže vitamín D chrániť pred touto poruchou.
Zdá sa, že fajčenie tiež zvyšuje šance na rozvoj poruchy, mechanizmus tiež nie je známy.
príznak
Príznaky sa od človeka k človeku veľmi líšia, v závislosti od stupňa demyelinizácie nervových vlákien.
Ak dôjde k demyelinizácii nervových vlákien prenášajúcich senzorické informácie, pacient pociťuje hlavne senzorické problémy - senzorické príznaky. Ak sú ovplyvnené nervové vlákna, ktoré prenášajú signály do svalov, stávajú sa prominentnými pohybové problémy - motorické príznaky.
Skleróza multiplex môže nepredvídateľne postupovať a ustupovať. V tejto súvislosti bolo popísaných niekoľko typických vzorov príznakov:
- remisný vzor: keď sa príznaky zhoršujú a striedajú sa s remisiami, pri ktorých sa príznaky znižujú alebo stagnujú. Remisie môžu trvať mesiace alebo roky. Recidívy sa však môžu vyskytnúť spontánne alebo ich môže spôsobiť infekcia, napríklad chrípka.
- progresívny primárny model: Choroba postupuje postupne, bez zjavných remisií alebo recidív, aj keď môžu existovať dočasné plošiny, počas ktorých choroba nepostupuje.
- progresívny sekundárny model: Tento model začína opakovanými alteráciami s remisiami zdvojnásobenými postupnou progresiou ochorenia.
- rekurentný vzorec: pri ktorom choroba postupuje postupne a progresia je prerušená náhlymi recidívami, zriedkavejší vzorec.
Pacienti sa zvyčajne opakujú každé 2 roky, ale ich frekvencia sa líši od prípadu k prípadu.
Skoré príznaky demyelinizácie v nervovom systéme môžu začať dlho pred diagnostikovaním poruchy.
Najčastejšími skorými príznakmi sú mravčenie, necitlivosť, bolesť, pálenie a svrbenie v rukách, nohách, trupe alebo tvári a niekedy pocit slabosti bez dôvodu alebo strata obratnosti jednej nohy alebo ruky.
Centrálne videnie sa môže stlmiť alebo rozmazať, zatiaľ čo periférne (bočné) videnie je ovplyvnené menej. Môže sa vyskytnúť aj internukleárna oftalmoplegia pri zhoršení zraku, keď sa oči pohybujú do strán, v dôsledku poškodenia zrakového nervu.
Inštalácia neuritídy - zápal zrakového nervu môže spôsobiť stratu videnia jedného oka a bolesť pri pohybe. Paralelne s tým môže byť ovplyvnená zadná časť miechy, na úrovni krku a pacient môže cítiť ohnutie alebo ohnutie krku, pocit úrazu elektrickým prúdom alebo mravčenie, ktoré zostupujú na postihnutú stranu, ruku alebo dokonca nohy Lhermitte). Pocit zvyčajne trvá len chvíľu a zmizne, keď sa krk narovná.
Postupom sklerózy multiplex môžu byť pohyby nestabilné, nepravidelné a neúčinné vo vzťahu k cieľu. Ľudia by mohli čiastočne alebo úplne ochromiť. Svaly sa môžu nedobrovoľne stiahnuť, čo spôsobí bolestivé kŕče, svalovú slabosť a spasticitu, čo môže mať vplyv na chôdzu, ktorá sa stáva nemožnou, a to aj pri použití podporného zariadenia (rámu).
Imobilizácia môže mať za následok zníženie hustoty kostí a osteoporózu, preto je potrebná lekárska gymnastika a masáže.
A reč môže byť ovplyvnená, takže slová sú pomalé a ťažko sa vyslovujú.
Pacienti majú ťažkosti s ovládaním svojich emocionálnych reakcií a môžu sa nevhodne smiať alebo plakať. Depresia je bežná a môžu byť ovplyvnené kognitívne schopnosti.
Ovplyvnením segmentu drene nervu, ktorý riadi močové alebo análne zvierače, je narušená schopnosť močenia alebo defekácie, a to buď zadržiavaním moču alebo zápchou, alebo naopak močovou alebo črevnou inkontinenciou.
diagnostikovanie
Lekári nie vždy rozpoznajú poruchu v počiatočných štádiách, môžu však mať podozrenie na sklerózu multiplex u mladších ľudí, u ktorých sa náhle objaví rozmazané videnie, dvojité videnie alebo problémy s pohybom a abnormálne pocity v rôznych častiach tela bez vysvetlenia alebo spojenia.
Kolísavé príznaky a lekársky obraz relapsov a remisií podporujú diagnózu. Pacienti by mali jasne opísať všetky príznaky, ktoré sa u nich vyskytli, najmä ak príznaky nie sú prítomné pri návšteve.
Neurológ podrobne vyhodnotí funkčnosť nervového systému počas klinického vyšetrenia.
Očný fundus sa vyšetruje na zistenie zmien a zápalu zrakového nervu. Vyšetrovanie pokračuje zobrazovaním pomocou magnetickej rezonancie (MRI), ktoré môže zvýrazniť oblasti demyelinizácie v centrálnom nervovom systéme a mieche. Pred MRI môžu lekári injekčne podať do krvi gadolínium, paramagnetické kontrastné činidlo, ktoré pomáha pri rozlišovaní medzi nedávnymi demyelinizačnými oblasťami a aktívnym zápalom v dlhodobých demyelinizačných oblastiach.
V niektorých situáciách môžu lekári vykonať lumbálnu punkciu odobratím vzorky mozgovomiechového moku. Obsah bielkovín v tekutine môže byť vyšší ako zvyčajne. Koncentrácia protilátok môže byť vysoká a u väčšiny pacientov s MS sa deteguje špecifický vzorec protilátok (nazývaný oligoklonálne pásy).
Vizuálne vyvolané potenciály
Pre tento test sa používajú určité senzorické stimuly, napríklad blikajúce svetlo na aktiváciu určitých oblastí mozgu a zaznamenávajú sa jeho elektrické reakcie. U ľudí so sklerózou multiplex môže byť reakcia mozgu na podnety pomalá, pretože je ovplyvnené vedenie signálu pozdĺž demyelinizovaných nervových vlákien. Tento test tiež dokáže zistiť mierne poškodenie nervov.
Pri diferenciálnej diagnostike pomáhajú ďalšie testy. Môžu byť napríklad potrebné krvné testy na vylúčenie lymskej boreliózy, syfilisu, AIDS, tropickej spastickej paraparézy a lupusu a zobrazovacie testy môžu objasniť pôvod príznakov pri cervikálnej spondylóze, herniálnej platničke, syringomyelii atď.
Liečba
Kortikosteroidy sa používajú na potlačenie schopnosti imunitného systému ďalej napádať myelínové obaly a nervy, najmä počas akútnych epizód. Podáva sa krátkodobo na zmiernenie okamžitých príznakov (ako je strata zraku, spasticita, strata koordinácie). Prednison sa môže podávať perorálne a metylprednizolón sa môže podávať intravenózne. Aj keď kortikosteroidy môžu skrátiť trvanie relapsu a spomaliť progresiu roztrúsenej sklerózy, neliečia túto chorobu a nezastavujú všeobecnú progresiu. Pri dlhodobom používaní môžu mať kortikosteroidy veľa vedľajších účinkov, napríklad zníženú imunitu a zvýšenú náchylnosť na infekcie, cukrovku, prírastok hmotnosti, únavu, osteoporózu a vredy.
Na neurologických klinikách sa v súčasnosti používajú ďalšie terapeutické prístupy na zníženie recidív, napríklad injekcie beta-interferónu.
Glatiramer môže mať podobné výhody pre ľudí so skorým štádiom sklerózy. Mitoxantrón, chemoterapeutický liek, môže znížiť frekvenciu relapsov a spomaliť progresiu ochorenia. Podáva sa iba 2 roky a iba vtedy, keď iné lieky nezaberajú, pretože môžu viesť k srdcovým problémom. Natalizumab je protilátka podávaná intravenózne vo forme infúzie raz mesačne. Pri znižovaní počtu recidív je účinnejší ako iné lieky a predchádza poškodeniu centrálneho nervového systému. Natalizumab však môže zvyšovať riziko zriedkavej smrteľnej infekcie mozgu a miechy (progresívna multifokálna leukoencefalopatia). Natalizumab používajú iba špeciálne vyškolení lekári a pacienti by mali byť pravidelne kontrolovaní na príznaky multifokálnej leukoencefalopatie.
Alemtuzumab, ďalší onkogénny liek používaný na liečbu leukémie, sa ukázal ako účinný pri liečbe roztrúsenej sklerózy, ktorá sa vyskytuje v profiloch relapsov (rekurentne-remisívny vzorec a progresívny relapsový vzorec). Podáva sa intravenózne. Zvyšuje však riziko závažných autoimunitných chorôb a určitých druhov rakoviny. Fingolimod, teriflunomid a dimetylfumarát, relatívne nové lieky, sa môžu používať na liečbu rekurentnej sklerózy multiplex a podávajú sa perorálne.
Daclizumab je monoklonálna protilátka používaná na liečbu roztrúsenej sklerózy, ktorá sa vyskytuje v relapsoch. Podáva sa intradermálne, raz mesačne. Môže však spôsobiť poškodenie pečene
Autohemoterapiu s „zmenou“ plazmy odporúčajú niektorí odborníci pri závažných recidívach, ktoré už nie je možné zvládnuť kortikosteroidmi. Plné výhody výmeny plazmy však neboli stanovené. Na toto ošetrenie sa pacientovi odoberie určité množstvo krvi, z ktorého sa extrahujú abnormálne protilátky a krv sa znovu zavedie. Výsledky sú variabilné.
Na potlačenie príznakov sa používajú ďalšie lieky, ako sú svalové relaxanciá na svalové kŕče alebo inkontinencia moču, antikonvulzíva (gabapentín, pregabalín alebo karbamazepín). Na liečbu nadmernej ospalosti sa môžu použiť modafinil, armodafinil alebo amfetamín.
Depresia sa lieči antidepresívami, ako je sertralín alebo amitriptylín; V prípade zápchy sa môžu odporučiť zmäkčovače stolice alebo preháňadlá. Ľudia s opakovanými epizódami zadržiavania moču sa môžu naučiť namontovať si vlastnú močovú trubicu a vyprázdniť močový mechúr.
Ľudia so sklerózou multiplex môžu často udržiavať aktívny životný štýl, aj keď sa môžu ľahko unaviť a nedokážu držať krok s nabitým programom. Mali by ste byť vyzývaní k lekárskej gymnastike, cyklistike, chôdzi, plávaniu a masážam na zníženie spasticity a udržanie dobrého kardiovaskulárneho zdravia. Cvičenie im navyše môže pomôcť psychologicky udržiavať rovnováhu, náladu, ale aj schopnosť chodiť a pomôcť znížiť svalovú spasticitu a slabosť.
Mali by sa vyhnúť vystaveniu vysokým teplotám, horúcim kúpeľom alebo horúcim sprchám, pretože teplo môže príznaky zhoršiť.
Je nevyhnutné prestať fajčiť.
Akupunktúru, reflexológiu a akupresúru možno použiť ako doplnkovú liečbu. Alternatívne terapie, ako sú homeopatické terapie s bylinnými extraktmi, podávanie apitoxínu (extrahovaného z včelieho jedu) alebo iných foriem jedu pri liečbe roztrúsenej sklerózy nie sú vedecky podporované.
Pretože sa zistilo, že ľudia s nízkou hladinou vitamínu D mávajú ťažšie formy roztrúsenej sklerózy a pretože vitamín D môže navyše znížiť riziko vzniku osteoporózy, lekári týmto pacientom zvyčajne odporúčajú doplnky vitamínu D. V súčasnosti sa vedie klinický výskum príjmu doplnkov vitamínu D pri spomalení progresie roztrúsenej sklerózy.
Prognóza roztrúsenej sklerózy sa veľmi líši a je nepredvídateľná. Remisie môžu trvať v niektorých prípadoch od niekoľkých mesiacov do 10 rokov alebo dlhšie, ale niektorí ľudia, napríklad muži, u ktorých sa porucha rozvinie v strednom veku a majú časté ataky, môžu rýchlo získať práceneschopnosť. Asi 75% ľudí so sklerózou multiplex však nepotrebuje invalidný vozík a asi 40% ľudí nezastaví svoje bežné činnosti. Dĺžka života nie je zvyčajne ovplyvnená, pokiaľ nie je stav veľmi vážny.