Kosti - Kĺby Šľachy - Svaly Spojivové tkanivo Sjögrenov syndróm DocMedicus Health Lexicon

The Sjogrenov syndróm (SS; skupina sicca syndrómov) (synonymá: Siccov syndróm; ICD-10 M35.0: Siccov syndróm [Sjogrenov syndróm]) je autoimunitné ochorenie (nadmerná reakcia imunitného systému na vlastné tkanivo tela) zo skupiny kolagenóz, ktoré vedú k chronickému zápalovému ochoreniu alebo deštrukcii exokrinných žliaz, najčastejšie sú postihnuté slinné a slzné žľazy. Táto choroba je pomenovaná po švédskom oftalmológovi Henrikovi Samuelovi Conradovi Sjögrenovi.

kosti

Príznaky Sjögrenovho syndrómu sú často spojené s reumatickým ochorením, najmä s chronickou polyartritídou.

Sjogrenov syndróm sa môže vyskytnúť ako primárny, tak sekundárny, druhý napríklad v súvislosti s reumatoidnou artritídou. Sjogrenov syndróm je druhé najčastejšie zápalové reumatické ochorenie po reumatoidnej artritíde.

Európske ženy vo veku okolo 50 rokov riskujú najviac primárny Sjogrenov syndróm (pSS) je diagnostikovaná.

The sekundárny Sjogrenov syndróm (sSS) sa môžu vyskytnúť ako vedľajší účinok v súvislosti s inými autoimunitnými ochoreniami (pozri nižšie: komorbidity).

Pohlavný pomer: Pri Sjogrenovom syndróme je pomer mužov a žien 1:20.

Frekvenčný vrchol: Sjogrenov syndróm sa zvyčajne začína po 40. roku života a postihuje hlavne ženy po menopauze vo veku od 5 do 7 rokov.

The Prevalencia (Frekvencia chorôb) je s primárny Sjogrenov syndróm (pSS) pri 61 na 100 000; vrátane sSS je zahrnutá prevalencia 0,4% obyvateľstva (v Nemecku).

The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) sú približne 4 choroby na 100 000 obyvateľov ročne (v Nemecku).

Priebeh a prognóza: Autoimunitný klinický obraz Sjogrenovho syndrómu ukazuje chronický priebeh. Hlavným príznakom Sjögrenovho syndrómu je syndróm sicca („suché oko“): pretrvávajúca keratokonjunktivitída sicca s xeroftalmiou (znížená tvorba sĺz alebo suché oči) a xerostómiou (sucho v ústach). Keratoconjunctivitis sicca môže viesť k ulcus corneae (ulcerácia rohovky) v dôsledku nedostatočného zvlhčovania rohovky a spojiviek slznou tekutinou. Xerostómia môže spôsobiť infekcie ústnej sliznice a zubný kaz.
Vo väčšine prípadov je ochorenie benígne (benígne). Avšak Sjögrenov syndróm je spojený so zvýšeným výskytom (približne 5%) lymfómov, ako sú B non-Hodgkinove lymfómy, MALT lymfómy a lymfómy marginálnej zóny.

Komorbidity (Komorbidity): To sekundárny Sjogrenov syndróm (sSS) je spojený so systémovým lupus erythematosus (LE) (15 - 36%), reumatoidnou artritídou (20 - 32%) a obmedzenou a progresívnou systémovou sklerózou (PSS) (11 - 24%). v zriedkavých prípadoch aj so sklerózou multiplex (MS) a autoimunitnými ochoreniami pečene a štítnej žľazy [1].

  1. Tomiak C, Dorner T: Sjögrenov syndróm. Aktuálne aspekty z reumatologického hľadiska. Z Rheumatol 2006; 65: 505-17

  1. Ramos-Casals M a kol.: Odporúčania EULAR na liečbu Sjögrenovho syndrómu pomocou lokálnych a systémových terapií. Ann Rheum Dis. 2020 Jan; 79 (1): 3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114.