Kosti - Kĺby šliach - Svaly Granulomatóza spojivového tkaniva s polyangiitídou (GPA) DocMedicus
Granulomatóza s polyangiitídou patrí do skupiny Vaskulitída spojená s ANCA (AAV). ANCA znamená anti-eutrofily cytoplazmatický A.protilátky. Vaskulitída spojená s ANCA sú systémové ochorenia, čo znamená, že môžu postihnúť takmer všetky orgánové systémy. V súvislosti s granulomatózou s polyangiitídou je asi v 80% prípadov postihnutie obličiek, ako je glomerulonefritída (zápal glomerulov (obličkové telieska)) alebo mikroaneuryzmy (vypukliny vo vaskulárnej stene kapilár).
Pohlavný pomer: Muži a ženy sú postihnuté rovnako.
Frekvenčný vrchol: Granulomatóza s polyangiitídou sa môže vyskytnúť v každom veku.
The Prevalencia (Frekvencia chorôb) granulomatózy s polyangiitídou je okolo 5 chorôb na 100 000 ľudí.
The Incidencia (Frekvencia nových prípadov) granulomatózy s polyangiitídou je asi 0,9 ochorenia na 100 000 obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: Použitím imunosupresívnej liečby sa v posledných rokoch očakávaná dĺžka života postihnutých osôb výrazne zlepšila.
Recidívy sú bežné, preto by mali byť pacienti pozorne sledovaní. Medzi rizikové faktory relapsu patria: PR3-ANCA, ktoré vedú k zdvojnásobeniu rýchlosti recidívy, skorému ukončeniu liečby glukokortikoidmi a nižšej celkovej dávke cyklofosfamidu/dĺžke liečby. Pacienti s dobrou funkciou obličiek sú tiež náchylnejší na recidívu. Infekcie môžu vyvolať relapsy (recidívu choroby). Baktéria Staphylococcus aureus zvyšuje mieru recidívy v oblasti ORL.
The 5-ročná miera prežitia spočíva v granulomatóze s polyangiitídou bez adekvátnej terapie za niekoľko mesiacov (85%. Ak dôjde v priebehu ochorenia k poškodeniu orgánov (najmä k poškodeniu obličiek), prognóza sa zhoršuje. To isté platí pre infekcie, ktoré sa môžu ľahšie rozvinúť pri imunosupresívnej liečbe.
- Schirmer JH, Aries P, De Groot K a kol.: Pokyny S1 pre diagnostiku a liečbu vaskulitíd spojených s ANCA. Z Rheumatol december 2017, zväzok 76, doplnok 3, s. 77-104