Kraniostenóza - význam včasnej diagnostiky a liečby

Kraniostenózy sú vrodené vývojové chyby, ktoré predstavujú deformácie lebečnej schránky. Vyskytujú sa, keď sa jeden alebo viac lebečných stehov predčasne uzavrie pred dokončením vývoja mozgu. Kraniostenózy sa tvoria z vnútromaternicového života a pozorujú sa najčastejšie pri narodení, hlava novorodenca má neobvyklý tvar.

Vyskytujú sa pomerne zriedkavé malformácie, ktorých incidencia je 0,04 - 0,1% a vyskytujú sa v rovnakom pomere u dievčat a chlapcov. Liečba zahŕňa chirurgický zákrok na korekciu tvaru hlavy a umožnenie normálneho rastu mozgu. Okamžitá diagnostika a včasný chirurgický zákrok v prvom roku života sú nevyhnutné. Väčšina detí bude mať po operácii normálny kognitívny vývoj a veľmi dobrý kozmetický vzhľad.

Dr. Sorin Tarnoveanu, primárny neurochirurg má bohaté skúsenosti s diagnostikou a liečbou kraniostenózy u novorodencov a malých detí a vykonáva neurochirurgické zákroky u Akademická nemocnica Ponderas, použitím minimálne invazívnych chirurgických techník, kedykoľvek je to indikované, alebo otvorenou operáciou.

Aký je dopad na lebku, keď sa stehy predčasne uzavrú?

Neurokranium - časť lebky, ktorá obklopuje a chráni mozog - pozostáva zo 7 plochých kostí spojených špeciálnymi kĺbmi, ktoré sa nazývajú lebečné stehy. Existuje niekoľko stehov: medzi dvoma čelnými kosťami, medzi čelnou a temennou kosťou, medzi dvoma temennými kosťami a medzi temennou kosťou a okcipitálnou kosťou. Úlohou týchto stehov je umožniť vývoj mozgu dieťaťa vo vnútri lebky a za normálnych okolností zostávajú stehy pružné, až kým sa kosti lebky nezvaria okolo veku 2 rokov.

Rast lebečnej komory je spôsobený vývojom mozgu a vyskytuje sa na úrovni stehov, na ktorých kosť rastie kolmo. Akékoľvek obmedzenie stehu spôsobí obmedzenie správneho rastu lebky na jednej strane a kompenzačný rast, ktorý sa prejavuje paralelne s postihnutým stehom na druhej strane.

V dôsledku toho, príznaky kraniostenózy, často pozorovateľné pri narodení alebo v prvých mesiacoch života, sú:

Lebka má abnormálny tvar
Na úrovni príslušného stehu sa objaví vysoký, tvrdý hrebeň
Fontána zmizne alebo je oblasť na dotyk abnormálna
Hlava dieťaťa rastie pomaly

V závislosti od postihnutého stehu má hlava dieťaťa špecifický abnormálny tvar:

Scaffocephaly: predĺžená predozadná hlava a laterálne sploštená
Trigonocefalia: trojuholníkové čelo
Predná plagiocefália: čelo jednostranne sploštené a na tej istej strane upchatý nadočnicový oblúk.
Zadná plagiocefália: týl (zadná časť lebky) sploštená
Brachycephaly: sploštená hlava predozadná, sférická

Druhy kraniostenózy

Vo väčšine prípadov kraniostenóza zahŕňa fúziu jedného kraniálneho stehu (jednoduchá kraniostenóza), ale môže byť ovplyvnená viac ako jednou trhlinou (komplexná kraniostenóza). V zriedkavých prípadoch je stav spôsobený genetickou mutáciou (syndrómová kraniostenóza) alebo sa vyskytuje pri určitých systémových ochoreniach.

Existujú 3 typy kraniostenózy:

Jednoduché, nie syndrómové - pri ktorom je ovplyvnený jediný steh
Zložité, syndrómové - pri ktorých je ovplyvnených niekoľko stehov; sú spôsobené určitými genetickými syndrómami - Crouzonov syndróm, Apert, Pfeiffer, Saethre - Chotzen atď.
sekundárne - objavujú sa v: mukopolysarkoidóza (Hurlerov syndróm, Morquio), metabolické poruchy (richetióza, hypertyreóza), hematologické poruchy (talasémia, polycytémia vera), liečivé látky (valproát, kyselina retinová), neurologické (vyčerpaný hydrocefalus, mikrokránie)

Zďaleka sú najbežnejšie typy kraniostenózy jednoduché, nesyndromatické, izolované.

Diagnóza kraniostenóz

Diagnóza sa stanoví v zásade po jednoduchom vyšetrení hlavy dieťaťa, pričom lekár sleduje charakteristický tvar kraniostenózy: deformácie alebo asymetrie zaznamenané v neuru a viscerokraniu, ako aj rast kostí v stehoch.

Pri podozrení na takýto stav by malo byť dieťa odoslané na detskú neurochirurgickú službu.

Na objasnenie alebo dokončenie diagnózy môžu byť užitočné zobrazovacie vyšetrenia - rádiografia lebky, ultrazvuk a CT mozgu (počítačová tomografia) - ktoré ukazujú uzavretie jedného alebo viacerých stehov a príznaky intrakraniálneho tlaku. Pri syndrómu kraniostenózy sa na zistenie súvisiacich malformácií mozgu odporúča vyšetrenie MRI mozgu.

Chirurgická liečba upraví abnormálny tvar lebky a zabráni poškodeniu mozgu

V prípade väčšiny detí s diagnostikovanou kraniostenózou liečba zahŕňa chirurgický zákrok, ktorého účelom je:

Opraviť neobvyklý tvar lebky
Na zníženie alebo prevenciu tlaku na mozog
Vytvoriť priestor pre vývoj mozgu
Na zlepšenie kozmetického vzhľadu hlavy dieťaťa

Aj keď k neurologickému poškodeniu môže dôjsť v závažných prípadoch, väčšina detí bude mať po operácii normálny kognitívny vývoj a veľmi dobrý kozmetický vzhľad.

Operáciu vykonáva neurochirurg so skúsenosťami s detskou neurochirurgiou a pozostáva z:

Postupy šitia - v zásade resekcie
Postupy na úrovni lebečnej klenby - prestavba
Orbitálne postupy
V závislosti od veku, v ktorom sa diagnostikuje, je možné chirurgický zákrok vykonať endoskopicky alebo otvoreným chirurgickým zákrokom, pričom každý typ operácie má svoje výhody a nevýhody:
Endoskopická chirurgia - je minimálne invazívny chirurgický zákrok, pri ktorom neurochirurg zavádza malým rezom do pokožky hlavy dieťaťa a lebkou špeciálnu hadičku s komorou na jej konci (endoskop), ktorou otvorí postihnutý steh. Používa sa u detí do 6 mesiacov s jednoduchou kraniostenózou (postihnutý jeden steh)
Otvorená operácia - Všeobecne je tento typ operácie indikovaný pre deti staršie ako 6 mesiacov. Neurochirurg urobí rez na pokožke hlavy a lebke a upraví tvar a polohu kostných platničiek, aby sa mozog mohol ďalej normálne rozvíjať a rásť. V zložitých prípadoch je potrebný otvorenejší chirurgický zákrok na korekciu tvaru hlavy dieťaťa.

Keď sa odporúča chirurgický zákrok

Optimálny čas na chirurgický zákrok je v prvom roku života, pretože kosti sú stále mäkké a skladacie a mozog bude mať dostatok času na zotavenie. Od prípadu k prípadu - v závislosti na zvolenej metóde a výsledkoch určitých klinických štúdií - sa odporúča chirurgický interval medzi 1 mesiacom a 4 - 6 mesiacmi alebo medzi 9 - 11 mesiacmi.

Čo sa stane pri absencii náležitej liečby

Pri absencii vhodnej liečby, v závislosti od počtu postihnutých stehov a dlhodobého účinku zvýšeného intrakraniálneho tlaku, dieťa predstaví:

Bolesť hlavy (bolesť hlavy)
Zvracanie
Exophthalmos (výbežok očných buliev mimo obežnej dráhy)
Strabizmus (s krížovým pohľadom)
Poruchy binokulárneho videnia
Znížená zraková ostrosť až strata zraku
Poruchy správania
Zníženie kognitívnych funkcií

Preto, aby sa liečba zahájila čo najskôr a aby sa predišlo týmto dôležitým komplikáciám, vždy, keď si rodič alebo pediatr všimnú alebo majú podozrenie na neobvyklý tvar hlavy dieťaťa, odporúča sa konzultovať s lekárom špecializujúcim sa na detskú neurochirurgiu.