Kryptogénna organizujúca sa pneumónia (COP)

Kryptogénna organizujúca sa pneumónia (COP) je forma organizujúcej sa pneumónie (OP) a tiež patrí do skupiny idiopatická intersticiálna pneumónia (IIP). Rôzne spúšťače, ako sú patogény alebo toxíny, vedú k nadmernej reakcii imunitného systému v pľúcach počas COP, čo vedie k akútnym zápalovým procesom a prestavbe pľúcneho tkaniva. V našom novom mesačnom zameraní sa dozviete viac o spúšťačoch, priebehu a možnostiach liečby kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie.

Zistite viac o

Čo je to kryptogénny organizujúci sa zápal pľúc?

COP je akútne zápalové ochorenie pľúc, pri ktorom dochádza aj k zjazveniu pľúcneho tkaniva, najmä malých dýchacích ciest a Vzduchové vaky (alveoly), može prísť. Ide o nadmernú zápalovú reakciu imunitného systému pľúc, ktorú môžu spôsobiť rôzne spúšťače. Na rozdiel od iných idiopatických intersticiálnych pneumónií, ako je napr idiopatická pľúcna fibróza (IPF), Pri správnej liečbe je však zjazvenie pri COP zvyčajne reverzibilné, to znamená, že sa dá zvrátiť.

Zjazvenie v pľúcach sa dá zvyčajne zvrátiť pri kryptogénnom organizujúcom sa zápale pľúc.

Toto ochorenie sa nazýva kryptogénne, pretože nie sú známe presné príčiny jeho vývoja. Kryptogénna organizujúca sa pneumónia sa tiež niekedy nazýva „bronchiolitis obliterans s organizujúcou sa pneumóniou“ alebo skrátene BOOP. Diskutuje sa však o tom, či by sa tento výraz už nemal používať, aby sa zreteľne odlíšil od klinického obrazu bronchiolitis obliterans.

Možné spúšť COP sú:

rôzne patogény, ako sú baktérie, vírusy
Toxíny, napríklad aj lieky
určité terapie (ožarovanie)

S rozvojom kryptogénneho organizujúceho sa zápalu pľúc môžu súvisieť aj reumatologické zápalové ochorenia svalov, kĺbov alebo iných tkanív.

Predpokladá sa, že poškodenie pľúcneho tkaniva vedie k molekulárnym reakciám, ktoré vedú k zápalu a remodelácii pľúcneho tkaniva. Zápalové bunky a fibroblasty migrujú do alveol. V ďalšom priebehu ochorenia sa v alveolách tvoria akumulácie („púčiky“) buniek spojivového tkaniva a kolagénových vlákien (granulačné tkanivo). Ich steny a celková štruktúra pľúc však zostávajú pri organizovaní zápalu pľúc nedotknuté.

O distribúcia o COP sa vie málo. Štúdia s islandským obyvateľstvom zistila, že COP sa vyvinie asi u 1 zo 100 000 ľudí. Kryptogénne sa organizujúci zápal pľúc je preto jednou zo zriedkavých chorôb.

COP sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Môžu byť postihnutí rovnako muži aj ženy a u nefajčiarov je asi dvakrát vyššia pravdepodobnosť vzniku kryptogénneho organizujúceho sa zápalu pľúc ako u fajčiarov.

Kryptogénna organizujúca sa pneumónia: príznaky a diagnostika

Kryptogénna organizujúca sa pneumónia sa zvyčajne prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

horúčka
kašlať
malátnosť
Strata chuti do jedla
Strata váhy
pretrvávajúca, väčšinou mierna dýchavičnosť

Počas lekárskej prehliadky sa dá zistiť aj takzvaná praskajúca hrkálka. Merania pľúcnych funkcií zvyčajne vedú k obmedzujúcej poruche ventilácie. Röntgen alebo Počítačová tomografia (CT)- Vyšetrovania pomáhajú nájsť ďalšie dôkazy o chorobe COP. Mikroskopické vyšetrenia pľúcneho tkaniva môžu tiež zviditeľniť granulačné tkanivo v alveolách. Tkanivo na vyšetrenie sa predtým odoberá pomocou pľúcnej biopsie (zvyčajne ako súčasť a Bronchoskopia) odstránený.

Kryptogénne organizujúca sa pneumónia: terapia

Ochorenie COP zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Konečná diagnóza „kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie“ sa však môže mierne oneskoriť, pretože sa pôvodne predpokladá „normálna“ pneumónia. Iba keď jeden Antibiotická terapia - štandart-Liečba zápalu pľúc - nefunguje, bude sa brať do úvahy COP. Pretože aj keď sú antibiotiká veľmi podobné zápalu pľúc, sú ako terapeutický prístup pri COP neúčinné.

Liekom voľby pri liečbe kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie sú kortizónové prípravky. Na rozdiel od iných fibróznych pľúcnych chorôb možno COP liečiť kortizónom. A väčšina pacientov s CHOCH dobre reaguje na terapiu, aby bolo možné zmeny v pľúcnom tkanive zvrátiť. Až v 58 percentách prípadov môže po ukončení liečby dôjsť k relapsu, ktorý je však možné liečiť obnovenou liečbou kortizónom.

Až u 15 percent pacientov však terapia nefunguje a ochorenie pokračuje v rozvoji. The Zjazvenie pľúc (pľúcna fibróza) sa šíri, čo spôsobuje ťažkosti s dýchaním a trvalý pokles pľúcnych funkcií. Pľúcna fibróza sa bohužiaľ dodnes nedá vyliečiť. Cieľom terapie je preto zastaviť alebo spomaliť progresiu ochorenia a zmierniť príznaky pomocou symptomatickej liečby. Viac o Liečba pľúcnej fibrózy.

Vedecké poradenstvo: Prof. Dr. Antje Prasse, Hannover