Lecitín podporuje produkciu myelínu pri Charcot-Marie-Toothovej chorobe
Pri Charcot-Marie-Toothovej chorobe lecitín používaný ako doplnok výživy zlepšuje produkciu myelínu v chorých Schwannových bunkách.
Charcot-Marie-Toothova choroba (CMT) je najbežnejším dedičným ochorením periférneho nervového systému a postihuje viac ako 2 milióny ľudí na celom svete. S frekvenciou 1: 2 500 je Charcot-Marie-Toothova choroba „zriedkavou chorobou“. Vedci z Inštitútu experimentálnej medicíny Maxa Plancka (MPI-EM) Göttingen a Univerzitného lekárskeho centra Göttingen (UMG) v súčasnosti používajú lecitín ako doplnok výživy pri Charcot-Marie-Toothovej chorobe a dosiahli tak sľubné výsledky v súvislosti s produkciou myelínu.
Charcot-Marie-Toothova choroba spôsobená genetickou chybou
Charcot-Marie-Toothova choroba je dedičné ochorenie periférneho nervového systému, pri ktorom sa gén pre PMP22 zdvojnásobuje v dôsledku genetického defektu. Názov choroby dostal podľa svojich objaviteľov Jean-Martin Charcot (1825-1893), Pierre Marie (1853-1940) a Howard Tooth (1856-1926).
Prvé príznaky tohto pomaly postupujúceho poškodenia nervov (CMT1A), jednej z takzvaných dedičných neuropatií - ako sú ťažkosti s chôdzou alebo deformácie chodidla - sa niekedy prejavia už vo veľmi mladom veku. Charcot-Marie-Tooth potom spôsobuje rôzne zmyslové poruchy: Pacienti trpia zmyslovými a motorickými obmedzeniami rôzneho stupňa, ako sú necitlivosť, mravčenie a bolesť.
Charcot-Marie-Toothova choroba: Choré Schwannove bunky nemôžu produkovať dostatok myelínu
Charcot-Marie-Toothova choroba sa doteraz považovala za nevyliečiteľnú a mechanizmy základnej choroby sú stále neznáme. S pomocou geneticky modifikovaných potkanov vedci z Inštitútu experimentálnej medicíny Maxa Plancka a Univerzitného lekárskeho centra v Göttingene v spolupráci s neurovedcami z Lipska, Würzburgu, Heidelbergu a Aachenu zistili, že takzvané Schwannove bunky - infikované Charcot-Marie-Toothovou - počas Vývoj v dôsledku narušeného metabolizmu lipidov nie je schopný tvoriť dostatočné množstvo myelínu.
Dôvodom je to, že rozšírenia nervových buniek v periférnom nervovom systéme, axóny, sú obklopené podpornými bunkami po celej svojej dĺžke. Tieto Schwannove bunky pokrývajú axóny izolačnou vrstvou bohatou na tuky nazývanou myelín, ktorá umožňuje rýchly prenos elektrických impulzov. "Produkcia myelínu je pre bunky Schwann veľmi zložitá." Pri poruche, ako je Charcot-Marie-Toothova choroba, zostáva veľa nervových vlákien bez myelínu, a preto je narušená ich funkcia. “Vysvetľuje prvý autor štúdie Dr. rer. nat. Robert Fledrich, Anatomický ústav Univerzity v Lipsku a Inštitút experimentálnej medicíny Maxa Plancka.
Schwannove bunky používajú na produkciu myelínu lecitín
Lecitín popisuje skupinu chemických zlúčenín (fosfatidylcholíny), ktorými sú fosfolipidy. Lecitín je v zásade tvorený mastnými kyselinami, glycerínom, kyselinou fosforečnou a cholínom a je hlavnou zložkou myelínu. Lecitín môžete brať aj ako neškodný doplnok výživy. Je zrejmé, že podávaniu lecitínu je možné zabrániť zhoršenej produkcii tuku Schwannových buniek, a tak je možné zlepšiť produkciu myelínu pri Charcot-Marie-Toothovej chorobe.
V tejto práci boli vedci schopní preukázať v experimentoch na bunkových kultúrach a následne na geneticky modifikovaných potkanoch, že fosfolipidy, lecitín, môžu byť Schwannovými bunkami absorbované a použité na produkciu myelínu.
Vďaka niekoľkým terapeutickým štúdiám chorých potkanov s lecitínom v rôznych dávkach a obdobiach liečby vedci nielen zistili, že terapia fosfolipidmi podporuje myelinizáciu. Lecitín tiež priniesol významnú úľavu v priebehu ochorenia bez ohľadu na začatie liečby.
Vedci preto poukazujú na to, že sľubné výsledky na zvieracích modeloch a dobre známy dobrý bezpečnostný profil s dobrou znášanlivosťou lecitínu sú vhodné ako alternatíva liečby Charcot-Marie-Toothovej choroby a možno aj iných chorôb, ako je roztrúsená skleróza so zhoršenou tvorbou myelínu. mohol.
Literatúra:
Fledrich R, Abdelaal T, Rasch L, Bansal V, Schütza V, Brügger B, Lüchtenborg C, Prukop T, Stenzel J, Rahman RU, Hermes D, Ewers D, Möbius W, Ruhwedel T, Katona I, Weis J, Klein D., Martini R, Brück W, Müller WC, Bonn S, Bechmann I, Nave KA, Stassart RM, Sereda MW. Zacielenie na metabolizmus myelín lipidov ako potenciálna terapeutická stratégia v modeli neuropatie CMT1A. Nat Commun. 2018 2. augusta; 9 (1): 3025. doi: 10.1038/s41467-018-05420-0. PMID: 30072689; PMCID: PMC6072747.
Max Planck Institute for Experimental Medicine (MPI-EM) Göttingen, University Medical Center Göttingen (UMG)