Legg-Calvé-Perthesova choroba; Časopis Galenus

Rezidentný detský ortopedický lekár

Pohotovostná klinická nemocnica pre deti „Grigore Alexandrescu“, Bukurešť

Legg-Calvé-Perthesova choroba alebo osteochondritída hlavice stehennej kosti je súčasťou skupiny patológií známych odborníkom ako osteochondróza. Patológia popisuje a študuje zhoršenie funkcie bedrového kĺbu sekundárne po zhoršení anatomickej štruktúry kĺbu v dôsledku traumy, zápalu, cievnych chorôb atď. Až doteraz odborníci neboli schopní určiť účinnú medikamentóznu liečbu na zastavenie vývoja tejto patológie, v súčasnosti sú jedinou terapeutickou možnosťou ortopedická liečba alebo chirurgická liečba komplikácií, ktoré môžu vyústiť do vývojových štádií ochorenia.

Kľúčové slová: osteochondritída hlavice stehennej kosti, Legg-Calvé-Perthesova choroba, osteochondróza

Choroba Legg-Calvé-Perthes alebo osteochondritída hlavice stehennej kosti sú súčasťou skupiny patológií známych odborníkom ako osteochondróza. Táto patológia popisuje a študuje poškodenie sekundárnej funkcie bedrového kĺbu poškodením anatomickej štruktúry bedrového kĺbu v dôsledku úrazu, zápalu, vaskulárnych chorôb atď. Až doteraz odborníci neboli schopní určiť účinnú medikamentóznu liečbu na zastavenie tejto patológie, jedinou terapeutickou možnosťou v súčasnosti je ortopedická liečba alebo chirurgická liečba komplikácií, ktoré sa môžu objaviť vo vývoji choroby.

Kľúčové slová: osteochondritída hlavice stehennej kosti, Legg-Calvé-Perthesova choroba, osteochondróza

Obsah článku

Úvod

V roku 1910 po prvý raz v histórii medicíny nemecký chirurg Georg Clemens Perthes v článku publikovanom vtedajších časopisoch opísal svoje pozorovania vykonané počas klinických a paraklinických vyšetrení novej patológie, ktorú študoval a skúmal. pomocou röntgenových lúčov od roku 1898. V rovnakom období publikovali lekári Arthur T. Legg z USA a Jacques Calvé z Francúzska osobitne články obsahujúce podobné popisy tej istej patológie, ako aj terapeutické pokyny a protokoly, ktoré treba dodržiavať pri liečbe v r. prípade týchto pacientov. Perthes pôvodne vo svojom článku publikovanom pod názvom Osteochondritis deformans juvenilis [1] uviedol, že degeneratívna artritída bedrového kĺbu môže byť sekundárna pri zápale/infekcii bedrového kĺbu jeho pacientov. Legg vo svojom článku nazvanom Obskurné ovplyvnenie bedra [2] dospel k záveru, že patológia bude sekundárna po traume postihujúcej bedrový kĺb, zatiaľ čo Calvé vo svojej práci iba dospel k záveru, že patológia bude sekundárna od infekčných príčin [3].

V súčasnosti odborníci v tejto oblasti považujú za spúšťače tejto patológie množstvo faktorov, vrátane dedičných faktorov, existencie traumy bedrového kĺbu, existencie hormonálnej nerovnováhy v anamnéze pacienta, zápalu bedrového kĺbu a patológií zahŕňajúcich hemodynamiku. zlý obehový systém, najmä patológie, ktoré majú za následok zníženie prietoku krvi do hlavy stehennej kosti.

Patológia, ktorú prvýkrát opísali traja vyššie uvedení lekári, je v literatúre známa ako osteochondritída hlavice stehennej kosti alebo Legg-Calvé-Perthesova choroba. Terapeutický manažment aplikovaný na túto patológiu sa musí uvádzať v súlade s existujúcimi lekárskymi protokolmi upravujúcimi jej liečbu, ako aj so skutočnosťou, že sa musí zameriavať na vývojové štádiá choroby zobrazené z imaginárneho hľadiska, konkrétne:

krátkodobý terapeutický manažment, ktorý zahŕňa všetky lekárske gestá vykonávané zdravotníckym personálom, pokiaľ je choroba v evolučnom štádiu, zo zobrazovacieho hľadiska známeho ako kondenzačné štádium hlavice stehennej kosti [4,5];
strednodobý terapeutický manažment, ktorý zahŕňa všetky lekárske gestá vykonávané zdravotníckym personálom, pokiaľ je choroba imaginárne v štádiu fragmentácie hlavice stehennej kosti;
dlhodobé terapeutické zvládnutie choroby, ktoré zahŕňa všetky lekárske gestá vykonané zdravotníckym personálom, pokiaľ je choroba imaginárne v konečnej fáze, a to v štádiu remodelácie hlavice stehennej kosti [6].

Je potrebné poznamenať, že klinický obraz je nepredvídateľný v ktoromkoľvek zo štádií ochorenia, pričom ošetrujúci lekár musí presne určiť štádium ochorenia, v ktorom sa pacient nachádza, v čase prvej lekárskej konzultácie a posúdiť možný vývoj patológie s prihliadnutím na možné komplikácie. čo môže zhoršiť klinický obraz. Vzhľadom na a so zreteľom na závery prvého klinického a paraklinického vyšetrenia musí ošetrujúci lekár prispôsobiť terapeutické správanie danej situácii, ako aj možnému vývoju patológie v priebehu času, pretože môžu nastať situácie, v ktorých sa choroba vyvinie presne všetky tri fázy, a na konci dosiahnuť remodelovanie hlavice stehnovej kosti, ktoré môže byť takmer dokonalé, a funkciu bedrového kĺbu takmer normálnu (ideálne prípady).

Ošetrujúci lekár sa tiež môže stretnúť so situáciou, v ktorej vývoj ochorenia nenasleduje všetky tri fázy argumentované imaginárne a napríklad posledná fáza už neprebieha úplne, čo vedie k abnormalitám v štruktúre a tvare hlavice stehnovej kosti. ktoré môžu viesť priamo k nerestiam jeho brutálneho anatomického umiestnenia. Ak počas choroby (pri liečbe) je vývoj tejto patológie nepriaznivý, v závažných prípadoch môže viesť k trvalej strate funkcie postihnutého bedrového kĺbu. V tejto situácii je jednou z terapeutických možností, ktorú je možné zvážiť podľa pomeru cena (riziko)/prínos, protéza bedrového kĺbu.

Z hľadiska dynamiky vývoja ochorenia si špecialisti všimli, že existuje fáza, ktorú nie je možné rádiologicky argumentovať, a ďalšie 3 fázy, ktoré je možné zobraziť, iba to, že počas týchto 3 fáz, ktoré sú bežne popísané, začne počiatočná hlavica stráca tvar a štruktúru v dôsledku mikrofraktúr, potom sa zrúti a vytvorí coxa magna a dokonca aj coxa plana (sploštenie hlavice stehennej kosti pod tlakom vyvíjaným panvou, ktorá podopiera hornú časť tela). Bolo poznamenané, že toto sploštenie hlavice stehennej kosti, známe tiež ako coxa plana, sa zvyčajne začína v antero-laterálnom sektore hlavice femuru, v konečných štádiách druhej fázy ochorenia.

Toto sploštenie môže komplikovať klinický obraz, pretože teraz prakticky zväčšuje priemer kĺbového povrchu hlavy stehennej kosti sekundárne po jeho zrútení pod tlakom kvôli nemožnosti kostnej štruktúry odolať intraartikulárnemu tlaku vyvíjanému na jeho povrch. Je zrejmé, že tieto mikrofraktúry, ktoré sú výsledkom sploštenia hlavice stehnovej kosti, môžu tiež komplikovať klinický obraz, pričom pacient má záchvaty bolesti so zvýšenou intenzitou, ako aj so zníženou aktívnou a pasívnou pohyblivosťou bedrového kĺbu a v závažných prípadoch môže dosiahnuť funkčnú impotenciu. čiastočný alebo dokonca celkový stav bedrového kĺbu. Prvý, kto sa pokúsil formulovať terapeutický prístup k tejto patológii, bol Catterall, ktorý uskutočnil komparatívnu štúdiu medzi skupinou pacientov, ktorí boli liečení, a ďalšou skupinou, ktorá nebola liečená. Závery jeho pozorovaní boli zverejnené v jeho publikovanom článku s názvom „Prirodzená história Perthesovej choroby“ [7].

Klinický obraz choroby Legg-Calvé-Perthes nie je sugestívnym obrazom, najčastejšie je možné túto patológiu zistiť po rutinnom klinickom vyšetrení alebo po ortopedickom vyšetrení zameranom na bedrový kĺb, čo je sekundárne k tvrdeniam o prudkej bolesti pacienta. . Jednou z príčin, ktorá vedie k tomu, že nie je potrebné vyžadovať špecializované vyšetrenie na odhalenie vývoja tejto patológie od jej vzniku, je bolesť, ktorú dieťa pociťuje s prijateľnou mierou tolerancie, a preto nekomunikuje pociťované nepohodlie. V prípadoch, keď choroba progreduje pri absencii špecializovanej liečby, môžu si zákonní príbuzní maloletého všimnúť jeho krívanie alebo exacerbáciu bolestivých epizód, najmä ak sú sprevádzané horúčkou alebo výskytom inguinálnej lymfadenopatie, ktorá ho vedie k žiadosti o konzultáciu. špecialita a samozrejme diagnostika.

Po stanovení diagnózy tejto patológie môžeme povedať, že liečba je zameraná na liečenie príčin, ktoré viedli k nástupu tejto patológie a udržanie funkcie postihnutého kĺbu. Na začiatku štúdií zameraných na túto patológiu neexistovala žiadna databáza, ktorá by umožňovala spravovať informácie týkajúce sa jej vývoja v strednodobom a dlhodobom horizonte, pretože skupiny pacientov boli zanedbateľne malé a všetko komplikoval nedostatok komunikačných prostriedkov medzi lekármi pacientov. vo výsledku neboli k dispozícii žiadne údaje až do štúdie Catteralla [8]. V dnešnej dobe, v závislosti na efektívnej komunikácii a štúdiách vykonaných na dostatočne veľkých skupinách, môžeme robiť predpovede s minimálnou mierou chýb.

Rizikové faktory

Doteraz nebolo možné určiť presnú príčinu tejto patológie na účely liečby príčiny, ale môžeme s určitosťou povedať, že existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu prispieť k vzniku/komplikácii/vývoju tejto patológie.

Z týchto faktorov spomenieme:

anamnéza traumatických udalostí, ktoré môžu priamo alebo nepriamo postihovať bedrový kĺb;
existencia predchodcov epizód prechodnej akútnej synovitídy, ktorá môže narušiť vaskulárny obeh hlavy stehennej kosti v dôsledku javov tamponády;
existencia predchodcov epizód infarktu vaskularizácie hlavice femuru a nedostatok vaskulárnej reperfúzie v pravý čas, ktorý môže spustiť nekrózu hlavice femuru [9].

S cieľom zefektívniť zvládanie tejto patológie vydal Catterall v roku 1971 klasifikáciu choroby, aby v každej fáze z evolučného hľadiska existoval účinný klinický protokol. V roku 1984 Salter predstavil a zvážil niekoľko aspektov Catterallovej klasifikácie, ktoré viedli k efektívnosti Catterallovej klasifikácie a zvýšeniu efektívnosti riadenia klinických prípadov trpiacich Legg-Calvé-Perthesovou chorobou (najmä vo fáze 2 alebo 3 choroby) [10].

Ak v prvom stupni v prípade Catterallovej klasifikácie máme obmedzenie lézie v prednej časti epifýzy, absenciu akýchkoľvek záchvatov a nemetafyzárne postihnutie stehennej kosti, môžeme povedať, že v druhom stupni postihuje lézia polovicu prednej časti epifýzy. s možným poškodením metafýzy. Na treťom stupni Catterallovej klasifikácie lézia postihuje viac ako polovicu prednej časti, ale viac ako 2/3 celkového povrchu epifýzy, s definitívnou existenciou metafýzového postihnutia, zatiaľ čo na štvrtom stupni môže lézia pokrývať celú epifýzu.

Salter tiež predstavil niektoré klasifikačné kritériá, ktoré zjednodušujú najnovšiu klasifikáciu vykonanú Catterallom a zároveň zefektívňujú včasnú diagnostiku ochorenia. Pretože sa táto klasifikácia snažila kvantifikovať oblasť postihnutú mikrofraktúrami a ich vplyv na zvládanie vývoja liečenej patológie, objavili sa dve skupiny pacientov, a to:

skupina pacientov typu A, ktorí majú menej ako polovicu celkovej plochy hlavy stehennej kosti;
skupina pacientov typu B, ktorí majú postihnuté viac ako polovicu hlavice stehennej kosti, ale tiež s poškodením vonkajšej bočnej steny [11].

Z evolučného hľadiska však Legg-Calvé-Perthesova choroba predstavuje okrem klinických prejavov zobrazených a uskutočňovaných v troch vyššie popísaných fázach aj postpatologické evolučné obdobie, ktoré však už často nie je predmetom detskej ortopédie., ale spadá pod jurisdikciu ortopédie dospelých, pretože z právneho hľadiska už pacient nemôže využívať špecializovanú lekársku starostlivosť poskytovanú lekárskymi centrami, ktoré poskytujú zdravotnú starostlivosť maloletým. Dokonca sa medzitým preukázali niektoré hypotézy, a to, že lekársky manažment prípadu môže mať dobrú prognózu, ak choroba začne už v ranom veku a ak klinické prejavy čo najskôr spozorujú právni príbuzní pacienta. aby boli odhodlaní čo najskôr získať prístup k špecializovaným zdravotníckym službám pri liečbe tejto patológie.

Diskusie: terapeutické zvládnutie choroby Legg-Calvé-Perthes

V prvom rade musí detský ortopéd vziať do úvahy, že táto patológia sa vyznačuje možným vývojom nekrózy v oblasti hlavy stehennej kosti pri liečbe, čo si vyžaduje, aby cieľom liečby bol pozitívny vývoj liečenej choroby a absencia komplikácií. To zvýši pravdepodobnosť, že na konci fázy remodelácie nebude potrebná okamžitá protéza postihnutého bedrového kĺbu. Moderná liečba choroby Legg-Calvé-Perthes je založená na dvoch hlavných metódach, a to na ortopedickej a chirurgickej metóde.

Ako ortopedickú metódu môže ošetrujúci lekár úspešne použiť výtok z bedrového kĺbu a predĺženú imobilizáciu pacienta na lôžku, pričom táto metóda je najlacnejšia z hľadiska nákladov a najúčinnejšia z hľadiska terapeutických výsledkov, ak je kombinovaná. technikou, ktorá zahŕňa aplikáciu trakcie pomocou lepiacich pások a závaží namontovaných na trakčnom zariadení. Je zrejmé, že v závislosti od konkrétnosti prípadu môže lekár odporučiť aj imobilizáciu v sadre alebo imobilizáciu pomocou ortéz [12].

Ak ortopedická liečba nie je riešením na efektívne zvládnutie choroby, detský ortopedický lekár môže úspešne použiť hlavné chirurgické techniky na uvoľnenie a rekonštrukciu postihnutého bedrového kĺbu vrátane vykonania osteotómie na zmenu alebo valgus. os dolnej končatiny alebo jej skrátenie/predĺženie, ako aj rekonštrukcia panvy. V závislosti od rozhodnutia lekárskeho tímu, ktorý vedie prípad, sa môžu použiť aj lekárske techniky, ktoré vedú k preostreniu hlavice stehennej kosti a jej úlohe pri rekonštitúcii [13].

Z hľadiska terapeutického manažmentu sa liečba aplikuje podľa vekových kategórií, takže sa zistilo, že u pacientov do štyroch rokov je liečba užitočná, iba ak ide o prípad závažnej formy ochorenia. Ak má pacient viac ako polovicu celkovej plochy hlavice stehennej kosti (skupina typ B) a je súčasťou vekovej skupiny 6-9 rokov, odporúča sa chirurgická liečba.

Po dosiahnutí veku 9 rokov zostáva použitá liečba na uvážení ošetrujúceho lekára, pretože je potrebné brať do úvahy výhody a riziká každej metódy liečby. Samozrejme, aby sa dosiahol čo najlepší výsledok tejto patológie, nemala by sa vynechať kooptácia detského internistu v tíme detských ortopedických lekárov, aby mohol zistiť a liečiť možné možné príčiny, ktoré generovali túto patológiu, alebo rôzne súvisiace patológie, ktoré môžu komplikovať ochorenie. liečený.

závery

Legg-Calvé-Perthesova choroba alebo osteochondritída femorálnej hlavy predstavuje zlý klinický obraz, ktorý naznačuje iba obvinenia z ustupujúcej bolesti a čiastočnej alebo úplnej funkčnej impotencie bedrového kĺbu sprevádzané nedostatkom horúčky.
Paraklinické vyšetrenie zdôrazňuje, argumentuje diagnózou a určuje terapeutický prístup ošetrujúceho lekára v závislosti od fázy, v ktorej zachytáva vývoj patológie.
Klasifikácie (Catterall a Salter) smerujú lekára k cielenej a účinnej liečbe v závislosti od vývoja ochorenia.
Terapeutické možnosti sú obmedzené a dopĺňajú ortopedickú alebo chirurgickú liečbu.
Po liečbe môžu nastať komplikácie, ale v prípade straty funkcie bedrového kĺbu zostáva protéza bedrového kĺbu pacienta s takouto patológiou technickým riešením zo strednodobého a dlhodobého hľadiska.

Bibliografické odkazy: