Leiomyosarkóm - dôvod na obavy gynekológov pri vykonávaní minimálne invazívnej chirurgie
Môže byť leiomyosarkóm skutočným problémom pre gynekológa, ktorý vykonáva minimálne invazívny chirurgický zákrok na myóm maternice?
Prvýkrát zverejnené: 28. september 2018
Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA
DVA: 10.26416/Gine.21.3.2018.1950
Abstrakt
Zhrnutie
Leiomyosarkóm maternice je zriedkavý a veľmi agresívny zhubný nádor, ktorý predstavuje 1,5% všetkých zhubných nádorov maternice (1). Prežitie po 5 rokoch je menej ako 50% so zvýšeným rizikom recidívy alebo smrti bez ohľadu na štádium ochorenia v čase stanovenia diagnózy. Hlásený výskyt leiomyosarkómov maternice je 0,36 - 0,64 na 100 000 žien (2). Zdá sa, že miera sarkómov maternice rastie; napríklad medzi rokmi 1988 a 2001 sa výskyt sarkómov zvýšil zo 7,6% na 9,1% (3) .
Leiomyosarkóm a myómy maternice sú dva nezávislé subjekty, ktoré môžu koexistovať v tej istej maternici a je veľmi ťažké ich predoperačne odlíšiť. Obidve sú prezentované ako ohniskové hmotnosti na úrovni myometria. Najčastejšie sa diagnostika leiomyosarkómu zistí náhodne pri histopatologickom vyšetrení kusov hysterektómie alebo myomektómie. Zriedkavo biopsia endometria alebo biopsia tvorby nádoru proliferovaného cez cervikálny kanál pomáha stanoviť diagnózu predoperačnej istoty tejto patológie. Z makroskopického hľadiska sú leiomyosarkómy veľké nádory (> 10 cm), mäkkej konzistencie, s oblasťami krvácania a nekrózy (4). Je to však viditeľné počas operácie alebo po nej.
V roku 2014 Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) varoval, že prevalencia okultného leiomyosarkómu je 1 zo 498 žien, ktoré sú operované pre údajný benígny nádor maternice (myóm), a prevalencia okultného maternicového sarkómu je 1 z 352 žien. Toto tvrdenie je založené na prehľade literatúry, ktorá zahŕňala pacientov operovaných v období 1980 - 2011. V tejto súvislosti FDA odrádza od fragmentácie maternicových fibroidov počas minimálne invazívneho chirurgického zákroku, pretože nie sú zdokumentované žiadne predoperačné vyšetrenia, ktoré by mohli jasne odlíšiť myómy od leiomyosarkómov (7) .
V tejto situácii musí byť pred rozhodnutím o chirurgickom prístupe v prípade pacientok s myómom maternice, ktoré si vyžadujú fragmentáciu operatívnej časti, zvážené riziko šírenia okultného karcinómu s rizikom nárastu komplikácií laparotómie.
Výber pacientov na minimálne invazívny chirurgický zákrok je v prípade pacientov s diagnostikovaným maternicovým myómom nevyhnutný, aby sa zabránilo intraabdominálnym podliatinám u tých, ktorí na to nemajú oprávnenie. Leiomyosarkóm je ťažké odlíšiť od fibroidov obrazovo aj klinicky. Nedávno sa diskutovala potreba ustanoviť špecifické predoperačné diagnostické kritériá (klinické a paraklinické) pre leiomyosarkóm, ktoré by pomohli rozlíšiť leiomyosarkóm a fibroidy a v prípade potreby zahrnúť pacientov do rizikovej skupiny. Jednou z možností je podrobné predoperačné vyšetrenie na vylúčenie malígneho nádoru (5,6) .
Rutinné predoperačné vyšetrenie by malo zahŕňať gynekologické vyšetrenie, cytologické vyšetrenie Babeş-Papanicolau, ultrazvuk panvy alebo biopsiu endometria, ak to vyžaduje klinické a ultrazvukové vyšetrenie. Biopsia endometria je často pri leiomyosarkóme negatívna, pretože nie je vždy spojená s postihnutím endometria (6). Ultrazvuk, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) alebo PET-CT sa nepovažujú za spoľahlivé na detekciu sarkómov maternice (5,6). Biopsia vedená CT predstavuje riziko šírenia buniek a vynechania malígnej oblasti. Zahrnutie MRI, ktoré sa považuje za najvhodnejší prostriedok na vyšetrenie sarkómu, často poskytlo falošne pozitívne alebo falošne negatívne výsledky (6). .
Ultrazvuk panvy je prvou líniou zobrazovacieho vyšetrenia u žien s maternicovou patológiou. Ultrazvukové príznaky naznačujúce sarkóm maternice sú reprezentované: nodulárnou formáciou so zmiešanými oblasťami echogenicity, oblasťami centrálnej nekrózy, nerovnomernou vaskulárnou distribúciou pri farebnom dopplerovskom vyšetrení, nízkou impedanciou alebo vysokou systolickou rýchlosťou. Ale väčšina charakteristík sa nachádza aj v prípade maternicových fibroidov (8). Z obrazového hľadiska sa obe entity javia podobné, obe sú hmotou tumoru maternice a obe môžu mať oblasti nekrózy. Väčšina pokynov odporúča panvový ultrazvuk, po ktorom nasleduje MRI, v prípade malígneho podozrenia alebo prítomnosti rizikových faktorov (8). .
Z hľadiska anamnézy a klinického vyšetrenia sa kritériá v literatúre považujú za rizikové faktory pre leiomyosarkóm, ako sú: vek (zvýšený výskyt> 65 rokov), ženy pred menopauzou alebo menopauzou so symptomatickými myómami maternice, liečba. s tamoxifénom, anamnéza panvovej rádioterapie, genetické syndrómy (Lynchov syndróm, dedičná leiomyomatóza, rakovina obličiek) (5,6). Hypotéza, že rýchle zväčšenie veľkosti fibroidu je sugestívnym znakom pre sarkóm, je vnímaná ako historická, bez predvídateľnosti (5,6) .
Pokiaľ ide o predoperačné hodnotenie, predpokladá sa, že to môže zlepšiť detekciu rakoviny, má však svoje obmedzenia a nemôže s istotou eliminovať okultné malígne lézie, najmä v prípade sarkómov maternice. Táto skutočnosť podporuje potrebu diagnostických metód na predoperačnú identifikáciu malígnych nádorov, v tomto zmysle by sa mali vykonať početné štúdie (5). Existuje napríklad štúdia, v ktorej sa používala ako metóda na odlíšenie leiomyosarkómu od laktátovej leiomyómovej sérovej dehydrogenázy (LDH izoenzým-3) a MRI. Doteraz však neboli integrované do lekárskej praxe (6,9) .
Po varovaní FDA došlo v USA a na celom svete k poklesu záujmu o laparoskopickú hysterektómiu (10). Možné riziká a komplikácie laparotómie viedli k hľadaniu bezpečných metód odstránenia operačného sálu počas minimálne invazívneho chirurgického zákroku, aby sa tak znížilo riziko šírenia malígnych buniek. Endoskopické sústo vaku je jednou z variantov, je však stále vo fáze vyšetrovania (11,12). Táto metóda ponúka chirurgovi možnosť vykonať intraabdominálnu torziu vo vnútri špeciálneho vaku, v ktorom je vháňaný plyn, a tak zabrániť šíreniu buniek na úrovni operačnej časti, pokiaľ vak nie je počas torzie poškodený (12). Súčasné obavy sa týkajú demonštrácie účinnosti tejto techniky a jej nevýhod. Použitie tejto metódy obmedzuje riziko poškodenia krvných ciev, močového mechúra, čreva alebo hrubého čreva morselatorom, nemožnosť vizualizácie morselatoru a interakcie s operatívnou časťou a následne obtiažnosť inscenácie v prípade malignity (5,11,12) .
Ďalším dôležitým aspektom je informovať pacientov o rizikách a výhodách všetkých chirurgických možností. Preto sa odporúča zapojiť pacienta, urobiť informované a dobrovoľné rozhodnutie týkajúce sa chirurgickej liečby. Informovaný súhlas pacientov vyžadujúcich chirurgický zákrok na maternicové myómy by mal obsahovať informácie o dostupných chirurgických metódach, súvisiacich rizikách a výhodách, riziku predoperačného nediagnostikovaného karcinómu, potrebe sústa a rizikách, ktoré môžu vzniknúť (5,13). .
Leiomyosarkóm maternice je neustálym problémom gynekológov, keďže zatiaľ neexistujú klinické a paraklinické vyšetrenia, ktoré by ho predoperačne odhalili. Údaje z literatúry o prognóze a prežití v prípade okultného leiomyosarkómu, pri ktorom sa použila fragmentácia kúskov, sú znepokojujúce.
Varovania FDA z roku 2014 o rizikách hysterektómie a myomektómie viedli respektíve k zmene správania v prípade symptomatických myómov maternice a k hľadaniu riešení, ako sa vyhnúť minimálne invazívnej chirurgii a jej výhodám. S cieľom znížiť riziko hryzenia sa teda zvážilo použitie endoskopických vakov. Technologický pokrok a dostupné zariadenia môžu uľahčiť bezpečnú extrakciu kusov hysterektómie alebo myomektómie, obmedziť šírenie extrahovaného tkaniva do brucha a pre väčšinu pacientov môže zostať možnosťou minimálne invazívny chirurgický zákrok.
Prísny výber pacientok s myómom maternice na minimálne invazívny chirurgický zákrok s fragmentáciou extrahovaného kúska je však nevyhnutným krokom v konaní. Medzinárodné pokyny odporúčajú vyhnúť sa zachyteniu, dokonca aj pri endoskopickom vrecku, ak existuje veľké podozrenie na malignitu, a to vzhľadom na nevýhody a obmedzenia metódy.
Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.