Leptomeningeálna karcinomatóza, ku ktorej dochádza, keď sa rakovina dostane do mozgu

Všetko, čo potrebujete vedieť o leptomeningeálnej karcinomatóze, jej príčinách, príznakoch a vyhliadkach na liečbu, ktoré ste nedávno objavili.

Čo je leptomeningeálna karcinomatóza

Leptomeningeálna karcinomatóza, ktorá sa tiež nazýva karcinomatózna meningitída, je zriedkavou komplikáciou rakoviny, pri ktorej sa metastázy vyskytujú v obale, ktorý pokrýva mozog a miechu (meningy). Nachádza sa u asi 5 - 8% pacientov so solídnym karcinómom a 5 - 15% hematologických karcinómov (leukémia, lymfóm) a je takmer vždy indikátorom terminálnej terminológie.

Meningy sú tvorené tromi membránami: dura mater, arachnoid a pia mater. Posledné dve sú tenšie a nazývajú sa tiež leptomeninges („lepto-“, čo znamená tenký, mäkký). Leptomeninges hrajú dôležitú úlohu pri syntéze prostaglandínu D2, typu lipidu, ktorý účinkuje podobne ako hormóny.

Keď sa rakovinové bunky objavia v leptomeninges prostredníctvom metastáz, použije sa termín karcinomatóza. Leptomeningeálna karcinomatóza je pomerne zriedkavý stav, pretože metastázy v mozgu môžu tiež vytvárať solídne nádory, ktoré ovplyvňujú správne fungovanie mozgu.

PRÍČINA

Do mozgu sa môže rozšíriť akýkoľvek typ rakoviny, ale najbežnejšie druhy rakoviny, pri ktorých sa v leptomeninges vyskytujú metastázy, sú:

Metastázy sa najčastejšie šíria krvou alebo lymfatickým systémom. Ďalším spôsobom, ako sa dostať k mozgovým blánam, je mozgovomiechový mok z neurologických lézií, ktoré už existujú v mozgu alebo mieche. Po preniknutí do leptomeningeálnej membrány sa rakovinové bunky rozšíria a môžu na svojom povrchu tvoriť tenkú vrstvu alebo solídny nádor. Priemerná doba od diagnostikovania solídneho nádoru v tele do diagnostiky leptomeningeálnej karcinomatózy je 1,2 - 2 mesiace.

príznak

Príznaky závisia od presného umiestnenia metastáz, ich počtu a od toho, ako rýchlo rastú. Medzi najčastejšie hlásené príznaky patria:

Bolesť hlavy (rozptýlená alebo lokalizovaná bolesť hlavy), bežne spojená s
nevoľnosť, zvracanie
fotofóbia (nadmerná citlivosť na svetlo)
poruchy držania tela sprevádzané svalovou únavou alebo ataxiou (neschopnosť koordinovať pohyby)
poruchy pamäti
zmyslové poruchy
inkontinencia

Klinické príznaky a príznaky sú spôsobené predovšetkým poškodením nervov, ktoré prechádzajú subarachnoidálnym priestorom (priestor medzi arachnoidom a pia mater) alebo priamym napadnutím nádoru v mozgu alebo mieche. Medzi ďalšie dôvody patrí zmenený prísun krvi do centrálneho nervového systému, prekážka normálneho obehu mozgovomiechového moku alebo všeobecná interferencia s kortikálnymi funkciami.

Diagnostické

Diagnózu takmer vždy stanoví lumbálna punkcia, aj keď cytológiu mozgovomiechového moku sprevádzajú negatívne výsledky asi v 10% prípadov leptomeningeálnej karcinomatózy.

MRI alebo CT zobrazovacie vyšetrenia môžu odhaliť subarachnoidné nádorové masy (z leptomeninge) alebo iba hydrocefalus (akumulácia nadbytočnej mozgovomiechovej tekutiny), ale žiadny dôkaz nádorových mas.

Liečba a preventívne opatrenia

Bez liečby medián prežitia pacientov s diagnostikovanou leptomeningeálnou karcinomatózou nepresahuje 4 - 6 týždňov. K smrti často dochádza v dôsledku progresívnych neurologických dysfunkcií. Včasná diagnostika a zavedenie vhodnej terapie sú nevyhnutné pre zachovanie neurologických funkcií.

Rádioterapia je hlavným terapeutickým prostriedkom so zjavným paliatívnym účelom. Tiež intratekálna chemoterapia (pomocou lumbálnej punkcie) spolu s radiačnou terapiou môže predĺžiť životnosť do 3 - 6 mesiacov.

Hlavnými prognostickými faktormi zostávajú výkonnostný stav pacienta, absencia neurologických deficitov, normálny prietok mozgovomiechového moku, ako aj pozitívna odpoveď na systémovú liečbu.

Miestne terapie intratekálnou chemoterapiou (napr. Intratekálne podávanie metotrexátu, látky potlačujúcej imunitu) môžu vyvolať často ireverzibilné poruchy, ako je nekrotizujúca leukoencefalopatia, ktoré sa môžu vyskytnúť mesiace po liečbe. Toto ochorenie spočíva v nezvratnom a postupnom ničení bielej hmoty v mozgu v reakcii na silné látky chemoterapie.

Výsledkom je, že akékoľvek terapeutické rozhodnutie je urobené po zvážení možných výhod oproti službám aplikovanej terapie.

Prevencia mozgových metastáz

Aj keď sa šanca na leptomeningeálne metastázy môže zdať nízka, pacienti s rakovinou prsníka, pľúc alebo kože sú najzraniteľnejší. Na zníženie rizika metastáz sa pacientom odporúča:

Pravidelné premietanie
Udržiavanie zdravého života pravidelným cvičením
Udržiavanie zdravej výživy, s čerstvými výrobkami a čo najmenším počtom polotovarov
Udržiavanie zdravej hmotnosti tela
Vylúčenie tabaku a alkoholu
Čo najviac eliminujte zdroje stresu

Niekoľko štúdií v súčasnosti hľadá riešenie na zastavenie metastáz. Štúdia z roku 2016 zistila, že prevencia šírenia rakoviny prsníka je možná kombináciou génovej terapie s chemoterapiou nádorov. Ďalšia demonštrovala úspech profylaktického lebečného ožarovania pri kontrole rakoviny a predlžovaní priemernej dĺžky života pacientov. 2 V každom prípade, základom pravdy, z ktorej vychádzajú všetky tieto štúdie, je, že hlavnou príčinou metastáz v mozgu je práve predĺženie strednej dĺžky života u rakovín považovaných za donedávna neliečiteľné.

Štúdia „Lokálne dodávanie mikroRNA sa zameriava na Palladin a zabraňuje metastatickému rakovine prsníka“, publikovaná v Nature Communications, 2016, autori: Avital Gilam, João Conde et. z.
Štúdia „Prevencia mozgových metastáz“, publikovaná v časopise Frontiers in neurology, 2018, autor: Joseph A. Bovi.