Leseprobe_Dialysis PTAheute

Bergerova choroba je chronické zápalové ochorenie obličkových teliesok. Choroba môže zostať takmer bez povšimnutia. V najhoršom prípade vedie k zlyhaniu obličiek a je nevyhnutné umývanie krvi (dialýza) alebo dokonca transplantácia obličky.

Choroba je spôsobená nesprávnou reakciou vlastnej obrany tela. Spúšťačmi Bergerovej choroby sú protilátky imunoglobulínu A (IgA), a preto je choroba známa aj ako „IgA nefritída“ alebo „IgA nefropatia“.

Svoju úlohu zohráva dispozícia

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku bez zjavnej príčiny (idiopatickej) alebo ako sprievodný účinok iných chorôb, ako sú zápalové ochorenia alebo infekcie. Môžu to byť nešpecifické infekcie horných dýchacích ciest, zápal pľúc alebo infekcie gastrointestinálneho traktu. Úlohu pravdepodobne zohráva genetická predispozícia. Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje v Japonsku a Kórei. Muži sú postihnutí asi dvakrát častejšie ako ženy.

Komplexy antigén-protilátka vyvolávajú zápal

Pri Bergerovej chorobe imunitný systém produkuje protilátky IgA s rôznymi typmi sacharidových bočných reťazcov. V reakcii na predpokladané cudzie telo sa vytvárajú protilátky IgG, ktoré zachytávajú zmenený IgA. Imunitné komplexy IgA a IgG sa ukladajú v medziprodukte (mezangium) obličkových teliesok. Tu aktivujú mezangiálne bunky, ktoré sa delia a vysielajú zápalové látky prenášajúce látky, čo vedie k postupnej deštrukcii obličkového tkaniva. Tieto procesy zvyčajne prebiehajú v oboch obličkách. Usadeniny takýchto imunitných komplexov v obličkách nie sú spočiatku ničím neobvyklým: vyskytujú sa tiež až u 20% zdravých ľudí. Väčšinou sa však opäť rozpadnú bez poškodenia. Na každých 80 zdravých ľudí s usadeninami IgA v obličkách existuje iba jeden pacient, u ktorého sa následne rozvinie zápal, zápal obličiek IgA. Ani po transplantácii obličky nie sú imunitné komplexy väčšinou problémom: Ak sa oblička od pacienta s IgA nefritídou prenesie na pacienta bez IgA nefritídy, imunitné komplexy sa zvyčajne opäť pomaly rozpúšťajú.

základné informácie v skratke

Bergerova choroba je spôsobená usadeninami imunitných komplexov v tkanive medzi obličkovými telieskami.
Zápal v obličkovom tkanive vedie k zhoršeniu filtračnej funkcie.
V moči je možné zistiť krv (hematúria) a bielkoviny (proteinúria).
Dôsledky ochorenia sú edém, vysoký krvný tlak a poruchy rovnováhy elektrolytov.
Ak sa ochorenie nebude dlho liečiť, môže to viesť k strate funkcie obličiek.

Vylučovanie krvi

U pacientov s Bergerovou chorobou vedú usadeniny a zápalová reakcia k poruchám filtračnej funkcie obličkových teliesok. Pretože sa bazálna membrána stáva priepustnejšou, proteíny (proteinúria) a krv (hematúria) prechádzajú do moču. Tieto zmeny môžu byť malé a sú viditeľné iba pri bežnom vyšetrení vzoriek moču. Pod mikroskopom sú potom viditeľné charakteristické deformované (dysmorfné) červené krvinky (erytrocyty) a takzvané valce erytrocytov.

Strata bielkovín vedie k edému

Ak sa bielkoviny stratia po dlhšiu dobu, vlastnosti krvi sa zmenia. V krvi je nedostatok bielkovín, ktoré by mohli viazať tekutinu v cievach. Vďaka tomu sa do okolitého tkaniva uvoľňuje viac tekutiny, čo je badateľné vo forme opuchu. Obzvlášť zreteľný je opuch na tenkých vrstvách kože. Patrí sem edém očných viečok, ktorý je zvlášť zreteľný ráno. V ďalšom priebehu sa objavia aj opuchy nôh. V obzvlášť závažných prípadoch sa môže vyvinúť edém aj v pľúcach, ktorý vedie k dýchavičnosti.

Telo sa snaží kompenzovať stratu tekutín v cievach tým, že v tele zadržiava viac vody a solí, čo ďalej zvyšuje tvorbu edémov.

Medzi proteíny, ktoré sa vylučujú močom, patria protilátky, ktoré sú dôležité na ochranu pred patogénmi, a zložky systému zrážania krvi. Dôsledky sú zvýšená náchylnosť na infekciu a zvýšená tendencia ku krvácaniu.

Vyvíja sa vysoký krvný tlak

V reakcii na nedostatok tekutín uvoľňujú nadobličky hormón aldosterón („smädný hormón“), ktorý zužuje cievy tepien. Normálne to telo používa ako núdzové opatrenie na kompenzáciu nebezpečne nízkeho krvného tlaku v dôsledku straty vody. Pri zápale obličiek typu IgA vzniká vysoký krvný tlak (hypertenzia) v dôsledku sekrécie aldosterónu.

Rôzne sily

To, aké závažné sú príznaky, závisí od typu a závažnosti ochorenia. Glomerulonefritída sa môže vyvinúť bez zjavných príznakov („tichých“) a potom sa často rozpozná až neskoro.

Niektorí pacienti majú iba miernu proteinúriu, ktorá sa zistí náhodne pri rutinnom vyšetrení. Strata krvi močom môže byť tiež taká malá, že ju nemožno vidieť voľným okom (mikrohematúria).

Zhoršená funkcia obličiek

Poškodenie obličiek môže tiež postupovať tak ďaleko, že už nebude schopné plniť svoje čistiace a filtračné funkcie. V krvi sa potom hromadia látky ako močovina alebo kreatinín, ktoré sa za normálnych okolností musia vylučovať močom, takzvané močové látky.

Zmeny v koncentrácii elektrolytov v krvi, ako napríklad zvýšené hladiny draslíka, môžu spôsobiť srdcové arytmie. Nevyvážená je aj acidobázická rovnováha. Výsledkom je, že pacienti trpia slabosťou, vyčerpaním a ťažkosťami so sústredením. Pretože obličky už nemôžu vykonávať svoju prácu, musí sa krv mimo tela zbavovať látok, ktoré sú predmetom moču. Bez takého „premývania krvi“ (dialýzy) nemôžu pacienti prežiť.

Ako to vysvetlím svojmu zákazníkovi?

„Toto ochorenie často prebieha bez rozpoznateľných príznakov a objaví sa až pri rutinnom vyšetrení.“
„Biopsia obličky objasňuje, ako ďaleko choroba pokročila alebo či ide o inú chorobu.“
„Pri zhoršenej funkcii obličiek by sa pri samoliečbe malo vyhnúť užívaniu určitých liekov, ako je kyselina acetylsalicylová alebo ibuprofén.“
„Riziká infekcií močových ciest by sa mali minimalizovať a prvé príznaky sa mali okamžite liečiť. Inak by infekcie mohli rýchlo vystúpiť do obličiek. ““

Väčšinou benígny priebeh

V ľahších prípadoch je jediným príznakom ochorenia krv v moči. Špeciálna terapia potom zvyčajne nie je potrebná. Asi u každého štvrtého až piateho postihnutého človeka dochádza k postupnej strate funkcie obličiek. U pacientov sa objaví zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýzu v priebehu desiatich až 20 rokov. Poplachovými znakmi sú výrazne zvýšené vylučovanie bielkovín močom (nad 0,5 až 1,0 g/24 hodín) a zvýšený obsah kreatinínu v sére.

Na jednoznačnú diagnostiku ochorenia môže byť teraz potrebné ultrazvukové vyšetrenie obličiek (sonografia obličiek) alebo biopsia obličky. Počas biopsie lekár odoberie obličkové tkanivo pod ultrazvukovou kontrolou pomocou dutej ihly, ktorá sa potom analyzuje pod mikroskopom. Týmto spôsobom je možné vyšetriť obličkové tkanivo na usadeniny a zmeny.

Zastavte stratu funkcie

Liečba závisí od závažnosti ochorenia. Rozhodujúcimi faktormi sú aktuálna rýchlosť glomerulárnej filtrácie, vylučovanie bielkovín, krvný tlak a zmeny v obličkovom tkanive.

Pacienti s iba malými zmenami v moči, normálnou funkciou obličiek a krvným tlakom by mali byť podrobení každoročnej následnej kontrole najmenej po dobu desiatich rokov. Lieková terapia pre nich nie je potrebná. Vysoký krvný tlak možno znížiť pomocou antihypertenzív, ako sú ACE inhibítory a AT1 antagonisti, a edém sa dá vypláchnuť diuretikami.

Ak obličkové tkanivo zomrie rýchlo, imunitná reakcia je potlačená glukokortikoidmi a liekmi, ako je cyklofosfamid.

V najhoršom prípade obličky už nie sú schopné plniť svoju funkciu (terminálne zlyhanie obličiek). Jedinou vecou, ktorá môže teraz pomôcť pacientom, je pravidelná dialýza alebo transplantácia obličky darcovi. Toto ochorenie sa bohužiaľ po úspešnej transplantácii opakuje u 20 až 50% pacientov, ale zvyčajne je miernejšie.