Leuk; mie, chronické lymfatické - oneskorené

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

chronické

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Fakty

  • Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je rakovina, pri ktorej sa nekontrolovaným spôsobom množia zrelé, malígne lymfocyty. Patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov.
  • CLL často spočiatku nemá žiadne príznaky; choroba je objavená náhodne po odbere krvi v rámci bežného vyšetrenia. Medzi možné skoré príznaky patrí únava a únava, strata hmotnosti, nočné potenie, opuch lymfatických uzlín a pocit tlaku v oblasti sleziny.
  • Každý rok sa v Nemecku vyskytne okolo 5 000 nových prípadov; postihnuté sú väčšinou pacienti starší ako 70 rokov.
  • Aj keď je možné pozorovať určitú rodinnú akumuláciu, ktorá naznačuje dedičnú predispozíciu, samotné ochorenie nie je dedičné. Často nie je možné určiť jasnú príčinu vývoja CLL.
  • CLL sa zvyčajne vyznačuje pomalým priebehom ochorenia. Niektorí z postihnutých žijú bez príznakov mnoho rokov bez liečby a nevykazujú vôbec žiadne príznaky.
  • U pacientov s príznakmi ochorenia je cieľom liečby zmierniť príznaky a nepríjemné pocity z krátkodobého aj dlhodobého hľadiska.

Čo je to chronická lymfocytová leukémia?

Masívny nárast lymfocytov (lymfatických buniek) môže viesť k zväčšeniu lymfatických uzlín alebo sleziny, ako aj k anémii a imunodeficiencii. Na začiatku ochorenia sa zmenené lymfocyty objavujú hlavne v lymfatickom tkanive (lymfatické uzliny, slezina). Rakovinové bunky sa šíria v tele krvou a lymfatickými cievami a je možné ich detekovať v rôznych tkanivových štruktúrach. Tieto bunky sú zmenené nefunkčné B lymfocyty. Pôvodnou úlohou B lymfocytov je tvorba protilátok (imunoglobulínov), ktoré majú pre imunitný systém ústredný význam. Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je rakovina lymfatického systému, pri ktorej sa nekontrolovateľne množia zrelé, malígne lymfocyty. Lymfocyty patria do skupiny bielych krviniek, leukocytov, a majú rôzne funkcie v imunitnom systéme.

Väčšina pacientov v čase stanovenia diagnózy nevykazuje žiadne príznaky; CLL je často náhodným nálezom v krvnom teste. Medzi možné skoré príznaky CLL patrí únava a slabosť, chudnutie, nočné potenie, opuchnuté lymfatické uzliny a znateľne zväčšená slezina. V pokročilom štádiu sa u postihnutých objaví abnormálny krvný obraz.

  • Nízka hodnota Hb (Hb = hemoglobín) alebo znížený počet červených krviniek spôsobuje únavu a celkovú slabosť.
  • Nedostatok zdravých bielych krviniek sa prejavuje ako zvýšená náchylnosť k infekciám.
  • Nedostatok krvných doštičiek (trombocytov) môže viesť k spontánnemu krvácaniu z kože a slizníc (bez adekvátneho poranenia).

V Nemecku sa každý rok vyskytne okolo 3 000 nových prípadov u mužov a 2 000 nových diagnóz u žien. CLL sa zvyčajne vyskytuje v pokročilom veku, priemerný vek pri stanovení diagnózy je 72–75 rokov. CLL je najbežnejšia forma leukémie, ktorá predstavuje asi 40% všetkých druhov rakoviny krvi.

príčiny

V dôsledku nekontrolovaného množenia malígnych lymfocytov sú zdravé zložky krvi (krvné doštičky, ako aj červené a biele krvinky) v kostnej dreni, krvi a lymfatickom tkanive vytlačené v pokročilom štádiu. To zase vedie k anémii (anémia, nedostatok červených krviniek), zníženému imunitnému systému (leukocytopénia, nedostatok dobre fungujúcich bielych krviniek) a zhoršenej zrážanlivosti krvi (trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek).

Určitá familiárna akumulácia naznačuje dedičnú predispozíciu, ale neexistujú žiadne overiteľné spúšťacie dedičné faktory. Na rozdiel od mnohých iných typov rakoviny sa zdá, že faktory prostredia, ako je žiarenie a určité chemické látky, nemajú žiadny vplyv na vývoj CLL.

Diagnóza

Choroba je často objavená náhodne po odbere krvi v rámci bežného vyšetrenia. Je to viditeľné zvýšeným počtom bielych krviniek v krvi. Asi u 80% pacientov je možné zväčšené lymfatické uzliny cítiť na krku, v podpazuší a v oblasti slabín. Tieto opuchy lymfatických uzlín sú zvyčajne jemné a bezbolestné. Bledosť, krvácanie z kože (hematóm) a zvýšená náchylnosť k infekcii naznačujú, že kostná dreň už netvorí dostatok zdravých prekurzorových buniek pre všetky krvinky. U 50% pacientov je pečeň a slezina zväčšené v dôsledku nekontrolovaného nárastu B-lymfocytov. Ak sa lymfatické uzliny v oblasti pľúc alebo sleziny zväčšia pri CLL, môže to mať za následok pocit tlaku v bruchu.

V priebehu CLL sa môžu objaviť príznaky ako nočné potenie, horúčka alebo nežiaduce chudnutie. Tieto sťažnosti sa môžu vyskytnúť pri mnohých druhoch rakoviny, a sú preto nešpecifické.

Diferenciálny krvný obraz ukazuje zvýšenú hodnotu lymfocytov, zatiaľ čo hodnoty ostatných krviniek sa v priebehu liečby znižujú. V počiatočných štádiách ochorenia sú hemoglobín (hodnota Hb) a trombocyty (krvné doštičky) často v norme, tieto sa však s progresiou ochorenia znižujú. Počet imunoglobulínov (proteínov produkovaných zdravými B lymfocytmi, ktoré sú dôležité pre imunitný systém) v krvi je tiež významne znížený v pokročilých štádiách.

Niekedy môže byť užitočná punkcia kostnej drene, ktorá sa robí v nemocnici. Mikroskopické vyšetrenie kostnej drene odhalí významne zvýšený počet malých lymfocytov. Môže byť tiež užitočné preskúmať vzorku tkaniva z lymfatických uzlín, urobiť röntgenové vyšetrenie pľúc a pomocou ultrazvuku vyhodnotiť slezinu a pečeň.

terapia

Ak choroba postupuje pomaly a pacient nemá príznaky, nemusí sa liečba nevyhnutne vykonať okamžite. V takom prípade postačujú pravidelné lekárske kontroly. V závislosti od krvných hodnôt a symptómov lekár pomocou definovaných parametrov vyhodnotí pravdepodobnosť progresie rakoviny. Liečba sa niekedy začne až vtedy, keď sa u príslušnej osoby objavia príznaky spojené s ochorením alebo sa hodnoty krvi zhoršia. Podľa toho, ako starí a fyzicky sú pacienti, sa podľa toho vyberajú rôzne cytostatiká. Cieľom liečby je spomaliť priebeh ochorenia a dlhodobo zvýšiť kvalitu života a dĺžku života postihnutých.

Liečba drog sa uskutočňuje niekoľkými spôsobmi. Chemoterapia (cytostatická liečba) je bežná. Chemoterapia sa zameriava na potlačenie rastu nádorových buniek.

Ak došlo k relapsu po pôvodne úspešnej liečbe, je k dispozícii množstvo ďalších cytostatík.

V niektorých závažných prípadoch je rozumnou možnosťou transplantácia kmeňových buniek. Kmeňové bunky, to znamená zdravé bunky z kostnej drene, z ktorých sa vyvíjajú všetky krvinky, sa prenášajú z darcu k pacientovi. Táto terapia je veľmi stresujúca a nie bez rizika komplikácií, takže ošetrujúci lekári starostlivo zvážia, či sa odporúča v každom jednotlivom prípade.

predpoveď

Mnoho pacientov s CLL žije bez príznakov roky bez liečby a nevykazujú vôbec žiadne príznaky. U niektorých postihnutých lymfatické uzliny veľmi opuchnú a hodnoty krvi sa zhoršujú. Liečba sa má začať bezodkladne u pacientov, ktorí sú už v čase stanovenia diagnózy symptomatickí. Ale aj keď sa zistia určité hodnoty v krvi, liečba by sa mala začať pomerne skoro. V súčasnosti neexistuje žiadny liek na CLL, ale vo väčšine prípadov (s liečbou alebo bez liečby) sa dá dobre kontrolovať roky. Očakávaná dĺžka života závisí od času stanovenia diagnózy a ak je diagnostikovaná včas, je v priemere viac ako 10 rokov. Ak je choroba diagnostikovaná v pokročilom štádiu, prognóza je výrazne horšia, v takom prípade je priemerná doba prežitia iba 6,5 ​​až viac ako 8 rokov.

V pokročilom štádiu je významne zvýšené riziko život ohrozujúcich infekcií v dôsledku zníženej imunitnej obrany. Riziko ďalších druhov rakoviny sa zvyšuje aj pri CLL.

Život s chronickou lymfocytovou leukémiou

Aj keď je CLL rakovina, často postupuje pomaly, takže väčšina pacientov môže žiť bez príznakov (niektorí bez liečby) mnoho rokov. Život s takýmto vážnym ochorením je pre mnohých pacientov stále veľkou výzvou. Aj keď je choroba najskôr neškodná a ľahko liečiteľná, z dlhodobého hľadiska môže byť komplikovaná a životu nebezpečná. Mnoho pacientov trpí zníženou imunitou, a preto by sa nemali zbytočne vystavovať rizikám, ktoré by mohli viesť k infekcii.

Ďalšie informácie

  • Anémia
  • Chronická lymfocytová leukémia - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti
  • Nemecká leukémia a lymfóm Pomoc: CLL - Poradenstvo pre pacientov a ich príbuzných
  • Chronická lymfocytová leukémia - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti

Autori

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. med., špecialista na všeobecné lekárstvo, Mníchov
  • Susanne Meinrenken, Dr. Med., Bremen

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Chronická lymfocytová leukémia (CLL). Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.