Leukémia Klasifikácia foriem chorôb

Poznámka: Informácie z internetu vám môžu poskytnúť prehľad. Nie sú však vhodné ako náhrada za radu lekára.

To je miesto, kde sa formy leukémie líšia

Leukémia sa delí na:

priebeh choroby
typ buniek, z ktorých sa vyvíjajú nádorové bunky.

Spravidla sa jedna delí na leukémiu

Podľa priebehu ochorenia: Existujú akútne formy s rýchlo sa zhoršujúcimi príznakmi a rýchlym priebehom. Chronická leukémia sa vyvíja dlho, veľa postihnutých nemá spočiatku žiadne alebo iba slabé príznaky;
založené na prekurzorových bunkách, z ktorých nádorové bunky vznikajú: Toto rozdelenie na lymfatické a myeloidné leukémie je založené na vyšetrení rakovinových buniek pomocou rôznych metód.

Rozdelenie na podformy: ktoré vlastnosti rakovinových buniek sú pre to dôležité?

V súčasnosti majú rôzne štúdie čoraz väčšiu úlohu pri presnej klasifikácii typov leukémie: Je známe, že chyby v genetickej informácii môžu nastať vo všetkých štádiách vývoja krvných buniek. Vedú k typickým zmenám v kostnej dreni a krvnom obraze.

Najprv lekári preskúmajú počet a pozrú sa na vzhľad buniek pod mikroskopom:

Je počet bunkových typov abnormálne zvýšený alebo znížený?
Novo vytvorené bunky dozrievajú alebo zostávajú „nezrelé“ a prestávajú sa vyvíjať?
Aký je podiel nezrelých a/alebo nefunkčných buniek?

Potom sa skúma, z ktorých prekurzorových buniek sa vyvinuli nádorové bunky a ako ďaleko sú:

Sú to myeloidné alebo lymfatické bunky?
V prípade lymfatických buniek: sú to B alebo T bunky?
Do akej fázy sa vyvinuli bunky?

Zmeny v genetickom materiáli ako príčina

Čo je príčinou týchto abnormalít, sa dá často určiť genetickým testovaním buniek leukémie: Lekári analyzujú, ktoré časti genetickej informácie v chorých bunkách sa presne menia, a podľa toho klasifikujú ďalšie „podtypy“.

Filadelfský chromozóm je príklad zmeny genetickej informácie, ktorá sa vyskytuje u niektorých pacientov s leukémiou. Genetická informácia (DNA) nie je vždy voľne dostupná v bunke, ale vo forme chromozómov. Keď sa vytvorí chromozóm Philadelphia, odlomí sa malá časť dvoch rôznych chromozómov. Tieto rozbité kúsky menia pozíciu. Táto zmena miesta vedie k tomu, že sa menia proteíny, ktorých „konštrukčné pokyny“ sú obsiahnuté v týchto častiach. Ovplyvnené sú dôležité enzýmy: proteín ABL je doplnený časťou proteínu BCR.

Čo je dôsledkom tejto zmeny? ABL je takzvaná tyrozínkináza a spolu s ďalšími faktormi riadi rast bunky. Upravená verzia enzýmu nazývaného BCR-ABL stráca túto regulačnú funkciu: bunky rastú a množia sa nekontrolovane.
Dnes tiež vieme o iných druhoch leukémie dôležitých „chybách“ (mutáciách) v genetickej informácii a ich dôsledkoch pre bunku.

Prečo je pre pacientov také dôležité presné rozdelenie typov leukémie? Typ leukémie určuje priebeh ochorenia. Stratégia liečby je tiež špecificky prispôsobená chorobe.

Existujú tieto typy leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je tiež známa hovorovo ako akútna lymfoblastická leukémia. U pacientov s ALL je príliš veľa nezrelých, nefunkčných lymfocytov: K základnej zmene došlo už v predbežnom štádiu lymfocytov, bunky sa už ďalej nevyvíjajú. Bunky, ktoré sa vyvíjajú, sa nazývajú lymfoblasty alebo lymfatické blasty.
Odborníci rozlišujú podtypy ALL na základe typu lymfocytov postihnutých pri leukémii typu B-buniek alebo T-buniek. Lekári robia ďalšie rozdiely na základe presných zmien v genetickom zložení: Napríklad niektorí pacienti majú chromozóm Philadelphia.

Akútna myeloidná leukémia

Pri akútnej myeloidnej leukémii (AML) zmena ovplyvňuje myeloidné progenitorové bunky. Bunky, takzvané myeloidné blasty, ďalej nedozrievajú do funkčných krviniek.
Celá skupina charakteristických genetických zmien hrá dôležitú úlohu pri delení na ďalšie podtypy. Existujú však aj pacienti postihnutí akútnou myeloidnou leukémiou, u ktorých nie je možné zistiť žiadnu zo zmien, ktoré sú dnes známe. Tieto leukémie sú známe ako AML „bez akejkoľvek ďalšej možnosti klasifikácie“.

Chronická myeloidná leukémia

Pri chronickej myeloidnej leukémii (CML) sa menia aj nezrelé myeloidné progenitorové bunky. Väčšina pacientov má určité genetické zmeny: chromozóm Philadelphia. Zmenené bunky sa naďalej vyvíjajú: v krvi a kostnej dreni pacienta je preto viac buniek vo všetkých štádiách zrelosti. Postihnuté sú najmä biele krvinky. Môže však byť tiež narušený vývoj krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi.

Špeciálny prípad: chronická lymfocytová leukémia - vlastne lymfóm

Napriek názvu nie je chronická lymfocytová leukémia (CLL) leukémia: odborníci ju dnes klasifikujú ako malígny lymfóm.
U CLL sa menia zrelé lymfocyty, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v lymfatických uzlinách a tkanivách. Pojem leukémia v názve pochádza zo skutočnosti, že zmenené lymfocyty u pacientov s CLL sa zvyčajne vyskytujú aj v krvi.
Ďalšie informácie o lymfóme nájdete v téme Malígny lymfóm: rôzne formy rakoviny lymfatických žliaz u dospelých.

Iné choroby krvotvorného systému

Niektoré choroby, pri ktorých je tiež narušená tvorba krvi, sa môžu vyvinúť do akútnej leukémie. To sa ale nemusí stať všetkým postihnutým.

Nie všetci pacienti s abnormálnym krvným obrazom majú leukémiu. Okrem vyššie spomenutej leukémie existujú aj ďalšie ochorenia kostnej drene, pri ktorých je narušená tvorba krvi. Toto sú nezávislé choroby. Niektoré z nich sa však môžu zmeniť aj na akútnu leukémiu. Preto sa tieto choroby niekedy hovorovo nazývajú prekurzory leukémie.

Myelodysplastické syndrómy

Pri myelodysplastických syndrómoch (MDS) sa myeloidná prekurzorová bunka mení. Bunky pochádzajúce z tejto prekurzorovej bunky nedozrievajú do plne funkčných buniek alebo predčasne odumierajú. Viditeľný je aj vzhľad buniek: vykazujú malformácie alebo malformácie (dysplázie), ktoré sú viditeľné pod mikroskopom.
U postihnutých je počet zdravých krviniek príliš nízky. Trpíte preto napríklad vyčerpaním, únavou a bledosťou. V porovnaní s akútnou leukémiou je však podiel zmenených buniek v kostnej dreni výrazne nižší. U niektorých pacientov však existuje riziko, že sa v priebehu choroby vyvinie leukémia: MDS sa potom môže zmeniť na akútnu myeloidnú leukémiu.

Myeloproliferatívne neoplazmy

Pri myeloproliveratívnych neopláziách (MPN) sa tvorí príliš veľa jedného alebo viacerých typov myeloidných krviniek. Príčinou sú zmenené myeloidné progenitorové bunky. Z buniek sa ďalej vyvinú zrelé krvinky. Spravidla však nie sú úplne funkčné. Pretože je celkový počet krviniek príliš vysoký, musia postihnutí počítať s rôznymi komplikáciami, napríklad s poruchami krvného obehu, sklonmi ku krvácaniu alebo únavou a vyčerpaním. Chronická myeloidná leukémia (CML) je tiež jedným z myeloproliferatívnych novotvarov.

Zdroje a odkazy pre zainteresované strany a skupiny odborníkov

Máte nejaké otázky týkajúce sa leukémie? Sme tu pre vás.

Môžete sa obrátiť na informačnú službu o rakovine

na telefóne o 0800 - 420 30 40, denne od 8:00 do 20:00
alebo e-mailom na [email protected] (bezpečný kontaktný formulár)

krebsinformationsdienst.med: Aktuálny servis pre skupiny odborníkov - založený na dôkazoch - nezávislý

Staráte sa o ľudí s leukémiou v práci a máte otázky? Vďaka službe krebsinformationsdienst.med vás informačná služba o rakovine podporuje pri vašej práci s nezávislými, aktuálnymi a zaručenými informáciami. Služba je k dispozícii od pondelka do piatku:

telefonicky od 8:00 do 20:00 0800 - 430 40 50
e-mailom na adresu [email protected] (bezpečný kontaktný formulár)

Zdroje na ďalšie čítanie (výber)

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. WHO-Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Klasifikácia nádorov WHO, revidované 4. vydanie, zväzok 2. Medzinárodná agentúra pre výskum rakoviny (IARC). Lyon 2017.

Ďalšie informácie o zdrojoch použitých pri príprave textu, ako aj užitočné odkazy sú uvedené v časti Leukemia: adresy, odkazy a zdroje.