Lichen sclerosus - Katolícka klinika Bochum

S našou univerzitnou dermatologickou klinikou zastupujeme všetky oblasti modernej starostlivosti o pacienta. Špeciálny dôraz sa kladie na liečbu rakoviny kože, alergií, inverzie akné, neurodermatitídy, psoriázy, kŕčových žíl a pohlavne prenosných chorôb. V estetickej medicíne sa zameriavame na odstraňovanie tukov, vrások a tetovaní.

Lichen sclerosus je zriedkavé, získané a zápalové ochorenie spojivového tkaniva s chronickým, fázovaným priebehom. Nie je nákazlivá a často vedie k významným miestnym sťažnostiam u postihnutých pacientov (väčšinou dospelých žien). Ochorenie sa prejavuje väčšinou v genitoanálnej oblasti, kožné zmeny na iných miestach sa vyskytujú iba asi u 15%. Príčina ochorenia nie je známa, ale lichen sclerosus sa považuje za autoimunitné ochorenie.

Definícia podmienok

„Lišajník“ znamená reaktívne zhrubnutie epidermy, „skleróza“ znamená reaktívne zväčšenie spojivového tkaniva, napríklad spôsobené zápalom, s hmatateľným stuhnutím tkaniva. Doterajší častý prírastok „atrophicus“ bol vypustený v roku 1976, pretože choroba zahŕňa viac reštrukturalizácie ako degradácie pokožky.

Epidemiológia

Lichen sclerosus je bežný na celom svete, ale väčšina štúdií sa uskutočnila na kaukazských pacientoch. Lichen sclerosus sa môže vyskytnúť u oboch pohlaví v každom veku. Najčastejšie sú to však ženy v 5. a 6. dekáde života. Pomer chorôb žien a mužov sa uvádza ako 6 (-10): 1. Presná prevalencia lichen sclerosus nie je známa. Môže to byť spôsobené niekoľkými faktormi:

Bezpríznakovosť u postihnutých pacientov, a teda nedostatok lekárskej konzultácie
Lekársky obraz sa oneskoril kvôli lokalizácii sťažností (anogenitálna oblasť!)
U chlapcov s fimózou môže byť nevyhnutná obriezka bez kauzálneho vyšetrenia (histológia)

V literatúre je prevalencia (výskyt chorôb v populácii) lykožrúta v dermatologickej praxi uvedená ako 1: 300 - 1: 1000. V nepublikovanej štúdii z Anglicka, v ktorej bolo vyšetrených 17 000 pacientov, bol výskyt (nový výskyt prípadov) žien vo vekovej skupine 50 až 59 rokov 14/100 000/rok.

etiológia

Pri vývoji lichen sclerosus sa diskutuje o rôznych príčinných faktoroch, ale zatiaľ nie sú dokázané jasné súvislosti.
O autoimunitnom procese sa hovorí, keď sa choroba rozvinie. Aktivované zápalové bunky sa dajú zistiť v postihnutých oblastiach pokožky, spúšťač však nie je známy. Okrem toho je veľa pacientov s lichen sclerosus spájaných s ďalšími autoimunitnými ochoreniami, ako je napríklad vypadávanie vlasov, vitiligo a diabetes mellitus typu 1. Bola tiež opísaná súvislosť s imunologicky vyvolanými ochoreniami štítnej žľazy (Hashimotova tyroiditída), ochoreniami pečene a lupus erythematosus.

O traumách (napr. Poškriabanie, sexuálne zneužívanie, jazvy po chirurgických zákrokoch) sa hovorí aj ako o príčinách rozvoja lichen sclerosus.

Lichen sclerosus sa vyskytuje častejšie u pacientov s nízkou tvorbou estrogénu, takže sa predpokladá ochranný účinok estrogénu. Lokálna alebo systémová hormonálna liečba je však neúspešná. Diskutovalo sa aj o poruchách lokálneho metabolizmu androgénov. Zvýšený metabolizmus androgénov v oblasti ženských pohlavných orgánov je zodpovedný za zlepšenie alebo hojenie lišajníkového sklerosu, ktorý sa často pozoruje u dievčat na začiatku puberty. Vyššie popísaný terapeutický prínos lokálnych testosterónových prípravkov bol odvtedy vyvrátený. Nie je žiadna súvislosť medzi lichen sclerosus a tehotenstvom, antikoncepciou alebo hormonálnou substitučnou liečbou.

Predpokladá sa genetická dispozícia, pretože u lichen sclerosus sa dala zistiť zvýšená prítomnosť určitých genetických vlastností. Zdá sa, že existuje rodinná akumulácia, ale nie je častá.

Diskutovalo sa aj o infekcii boréliami, typmi baktérií prenášaných kliešťami a niektorými vírusmi bradavíc.

Toto ochorenie postihuje genitoanálnu oblasť v 85-98% prípadov. Kožné zmeny na iných miestach sa vyskytujú iba v 15-20% prípadov.

Príznaky u žien

U žien zmeny v lichen sclerosus často vznikajú v takzvanej osmičkovej forme okolo konečníka a genitálnej oblasti. Pacienti sa sťažujú na silné, trvalé svrbenie a bolestivosť. To môže viesť k bolestivému močeniu a vyprázdňovaniu. Bolestivé slzy sa môžu vyskytnúť na zapálenej pokožke v dôsledku sexuálneho aktu alebo stolice. Ostatné pacientky sú úplne bez príznakov, zmenené oblasti pokožky sú badateľné napríklad pri bežných gynekologických prehliadkach.

Lichen sclerosus sa prejavuje v genitálnej oblasti bielymi škvrnami podobnými porcelánu. Koža je zraniteľná a má tendenciu krvácať a trhať sa (napríklad od poškriabania). Existuje tendencia k ďalšej infekcii. Môže sa zdať, že zmeny na pokožke majú zvýšenú konzistenciu a sú spôsobené sklerózou (zväčšenie spojivového tkaniva). Ako choroba postupuje, postihnuté štruktúry sa môžu zmenšiť. Malé stydké pysky sa môžu šíriť, klitoris ustupuje a môžu sa zúžiť telesné otvory (vývod močovej trubice, pošva a konečník) a narušiť ich funkcia. Niekedy zadržiavanie moču, zápcha alebo prerušované poruchy spánku alebo nemožnosť ich výskytu.

Príznaky u dievčat

Choroba môže začať už vo veku 3 rokov. V zásade sa tu vyskytujú rovnaké ťažkosti a klinické príznaky ako u dospelých žien. U dievčat musí byť tento stav tiež odlišovaný od príznakov sexuálneho zneužívania, aby sa zabránilo zbytočným obvineniam. V niektorých prípadoch je panenská blana zničená aj v lišajníkovom sklerose. Lichen sclerosus môže byť vyvolaný mechanickou manipuláciou, tj. Poškriabaním, traumou (tu tiež sexuálnym zneužívaním!) Môže zhoršiť zodpovedajúce kožné zmeny. Lichen sclerosus sa niekedy spontánne zlepšuje počas puberty.

Príznaky u mužov

Ovplyvnené sú tu najmä žaluď a predkožka; obrázok 8, ktorý je bežný u žien, sa nenašiel. Vyskytuje sa svrbenie, bolestivosť a ťažkosti pri sťahovaní predkožky (fimóza) a oslabenie prúdu moču, ktoré je spôsobené zúžením výtoku z močovej trubice. Na predkožke sú biele stvrdnuté miesta, zrasty a na žaluďi chronická zápalová reakcia. Môže za to fimóza, ktorá okrem toxických mechanizmov (nedostatok možností čistenia) podporuje aj infekčné procesy (plesne, baktérie). U chlapcov je lichen sclerosus častou príčinou potreby obriezky. Zmeny sa väčšinou vyskytujú v oblasti predkožky, takže sa obriezka hojí. Príležitostne sa kožné zmeny v oblasti jaziev znovu objavia po obriezke (mechanická manipulácia).

Príznaky extragenitálneho napadnutia

Zriedkavé extragenitálne napadnutie lišajníkom sklerosom sa líši v závažnosti medzi jednotlivými malými bielymi škvrnami a rozsiahlymi sútokovými oblasťami. Pokožka v zmenených oblastiach je na povrchu mierne zvrásnená. Je to spôsobené atrofiou (zriedením tkaniva). Postihnuté sú najmä vnútorné stehná, krk, plecia a oblasť pod prsiami. Extragenitálne zmeny zvyčajne vedú iba k kozmetickému poškodeniu, ale ak je priebeh závažný, môžu sa vyskytnúť pľuzgiere, krvácanie a povrchové erózie.

Lichen sclerosus a rakovina

Lichen sclerosus nie je prekancerózne štádium, ale benígne chronické ochorenie kože s prevažne anogenitálnym postihnutím. Veľké štúdie u pacientov s genitálnym lišajníkovým sklerosom však preukázali, že riziko vzniku karcinómu dlaždicových buniek je 3 - 6%. Preto by pacienti s lichen sclerosus mali byť pravidelne kontrolovaní lekárom. Rakovina genitálneho lišajníka sklerosus u mužov sa našla veľmi zriedka a doteraz sa nikdy nenachádzala u lišajníkov sklerosus na iných miestach.

diagnóza

Diagnózu lichen sclerosus možno často stanoviť na základe typického klinického obrazu. Na vylúčenie iných chorôb a vylúčenie malignity by sa však diagnóza mala potvrdiť histologicky. Na tento účel sa zvyčajne odoberie malá vzorka kože pomocou malého dierovacieho valca v lokálnej anestézii a mikroskopicky sa vyšetrí.

Odlišná diagnóza

Lokalizovaná forma sklerodermie, tiež nazývaná morphea, je chronické epizodické ochorenie spojivového tkaniva kože. Histologicky a klinicky je niekedy veľmi ťažké odlíšiť morphea od lišajníka sklerosového. V literatúre sú prípady pacientov, u ktorých obidva klinické obrazy existujú súčasne. Doposiaľ nebolo objasnené, či morphea a lišajník sklerosový patria do rodiny chorôb.

terapia

Lichen sclerosus je chronické vzplanutie zápalového ochorenia. Často sú potrebné dlhé opakované terapie prispôsobené fázam ochorenia. Terapia, ktorá sa má zvoliť, preto závisí od veku pacienta a závažnosti ochorenia. Ochorenie nie je možné vyliečiť; v prípade prejavov ochorenia je potrebné vždy zahájiť liečbu. Pokiaľ je to možné, pred liečbou by sa malo vykonať histologické potvrdenie diagnózy (tiež aby sa vylúčili ďalšie choroby a zhubné nádory). Od tohto sa dá upustiť od detí s klinicky jasnými nálezmi.

Genital lichen sclerosus

Všeobecné opatrenia

Vyhýbajte sa dráždivým látkam, umývajte slabými čistiacimi prostriedkami, vyhýbajte sa tesnému a drsnému oblečeniu, prípadne používajte lubrikanty počas pohlavného styku. Opatrujte napr. Krémami obsahujúcimi dexpanthenol alebo vazelínu.

Krémy obsahujúce testosterón

Predtým sa predpokladal pozitívny účinok u pacientov s genitálnym lišajníkovým sklerosom. V placebom kontrolovanej štúdii sa však preukázalo, že príznaky je možné zlepšiť čistou aplikáciou krémovej bázy v porovnaní s krémom obsahujúcim testosterón. Zlepšenie príznakov sa pravdepodobne dosiahne pravidelným používaním samotného ošetrovacieho prostriedku. Ďalej krémy obsahujúce testosterón môžu po dlhodobom používaní viesť k veľmi nepríjemným vedľajším účinkom, ako je opuch podnebia, zvýšená ochlpenie a menštruačné poruchy.

Krémy obsahujúce kortizón

Kvôli zápalovej povahe lišajníka sklerosového sú doposiaľ metódou voľby pre deti i dospelých lokálne terapie obsahujúce kortizón. Mierne kortizónové prípravky, ako je hydrokortizón, nie sú schopné chorobu zastaviť. Počas troch mesiacov sa používajú skôr silnejšie prípravky, ktoré si pacient aplikuje dvakrát denne. Alternatívne môže kortizónový prípravok injikovať do postihnutej oblasti pokožky aj lekár pomocou malej striekačky. To zvyčajne vedie k dobrému zlepšeniu príznakov. Belavé zmeny spôsobené premenou spojivového tkaniva na koži sú reverzibilné iba čiastočne. Terapeutické cykly sa často musia opakovať kvôli relapsu choroby. Vo fázach bez príznakov sa majú používať ošetrujúce prípravky.

Antiinfektíva

V prípade bakteriálnych alebo plesňových infekcií je nevyhnutná ďalšia liečba lokálnymi antibiotikami alebo antimykotikami.

Prevádzkové postupy

Chlapci a muži by mali byť obrezaní, ak je prítomná tesnosť predkožky (fimóza). Pretože sa lichen sclerosus často vyvíja v oblasti predkožky, je odstránenie predkožky liečebným opatrením. Ak nereagujú na miestne terapeutické opatrenia alebo ak sa vyskytnú výrazné nálezy s rizikom vzniku rakoviny, chirurgické zákroky sa používajú aj u dievčat a žien. Ovplyvnené oblasti sú ošetrené polevou alebo laserovým zákrokom. Chorá pokožka sa odlupuje s následnou tvorbou novej pokožky. Tieto formy terapie sú pre pacienta bolestivé v novej fáze tvorby kože a nemôžu úplne zabrániť opakovaniu choroby, pretože ide o chronickú zápalovú reakciu. Chirurgické zákroky sa používajú aj pri zrastoch, napríklad so zúžením vagíny alebo s otvorom močovej trubice.

Ďalšie terapeutické opatrenia

Perorálny príjem prípravkov obsahujúcich kyselinu vitamín A viedol k placebu v placebom kontrolovanej štúdii. Pretože lykožrút sa vyskytuje obmedzene a má dlhodobý priebeh, je táto forma liečby kvôli jej vedľajším účinkom vhodná iba v ojedinelých a závažných prípadoch. Zdá sa, že antimalariká a antibiotiká nemajú na túto chorobu pozitívny vplyv.

Nové možnosti terapie

Z dôvodu chronického priebehu sklerosus genitálnych lišajníkov a možných vedľajších účinkov dlhodobej liečby kortizónom alebo agresívneho chirurgického zákroku sú potrebné ďalšie možnosti liečby s menším počtom vedľajších účinkov. Pimekrolimus (Elidel®), rovnako ako jeho sesterský produkt Tacrolimus (Protopic®), je imunosupresívny prípravok, ktorý inhibuje aktiváciu zápalových buniek. To prerušuje imunologické procesy vedúce k zápalu. Na rozdiel od kortikoidov sa postihnuté oblasti pokožky nezriedkajú ani po dlhodobejšej lokálnej aplikácii. Pimekrolimus je schválený na liečbu atopickej dermatitídy už v dojčenskom veku. Jeho účinnosť sa teraz potvrdila pri mnohých ďalších ochoreniach (napr. Kožný lupus erythematosus, psoriáza, vitiligo). Ani po dlhších terapeutických cykloch s liečbou väčších oblastí kože nebolo možné zistiť zvýšené koncentrácie pimekrolimu v krvi, čo znamená vysokú úroveň bezpečnosti liečby.

Doteraz sa krémy obsahujúce pimekrolimus a takrolimus používali iba u malého počtu pacientov s genitálnym lišajníkovým sklerosom. Panovala jednomyseľná dohoda, že bolo hlásené dobré zlepšenie symptómov symptómov. Dlhodobé správy a placebom kontrolované štúdie u väčšieho počtu pacientov ešte neboli vykonané. Celkovo považujeme terapiu lichen sclerosus pimekrolimom alebo takrolimom za bezpečnú a účinnú formu liečby, a to aj u detí. Vzhľadom na dlhodobý priebeh ochorenia s opakovanými relapsmi a sťažnosťami pacientov sú dôležitými predmetom súčasného výskumu účinné terapeutické alternatívy k lokálnym kortizónovým prípravkom.

V súčasnosti nie je možné predpísať prípravy na úkor zákonných zdravotných poistení z dôvodu nesúhlasu s touto indikáciou. Terapia prebieha ako takzvaný individuálny liečebný pokus, recepty sa nevracajú.

Extragenital lichen sclerosus

Liečba extragenital lichen sclerosus na našej klinike je podobná liečbe lokalizovanej sklerodermie kvôli histologickým a klinickým podobnostiam. Okrem krémov obsahujúcich kortizón sa používajú aj prípravky obsahujúce vitamín D. V prípade rozsiahlych nálezov možno dobrý liečebný úspech dosiahnuť pomocou UV terapie (UV-A1). Celkovo možno povedať, že extragenitálne formy lišajníkového sklerosu často predstavujú iba kozmetický problém, subjektívne ťažkosti sa vyskytujú zvyčajne len zriedka.

Záverečné slovo

Vážení pacienti, dúfame, že naše poznámky vám poskytli zrozumiteľný prehľad o lichen sclerosus. Aj keď ide o zriedkavý klinický obraz, mali by vás tieto vysvetlenia v prípade, že sa vyskytnú podobné ťažkosti a klinické príznaky, v každom prípade obrátiť na dermatológa. Ak už bol lišajníkový sklerosus diagnostikovaný, dúfame, že sme adekvátne informovali postihnutých pacientov o klinickom obraze a jeho terapeutických možnostiach.