Lichen sclerosus (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyersova

Posledná aktualizácia: 29.03.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Lichen sclerosus (lišajník z gréckeho leichen = lišajník, sclerosus z gréckeho scleros = tvrdý, suchý, krehký) je získané, neinfekčné, mukokutánne, chronické zápalové (autoimunologické) ochorenie s fázovaným priebehom ochorenia.

Zaujímavé tiež

Zriedkavé, závažné, takmer výlučne pozorované u pacientov s renálnou insuficienciou, ktorí potrebujú dialýzu.

Klasifikácia

Lichen sclerosus možno klasifikovať klinicky a topograficky:

Rôzne klinické procesy a prognózy umožňujú rozdelenie na:

  • Prepubertálny lichen sclerosus
  • Lichen sclerosus po puberte

Výskyt/epidemiológia

Rôzne informácie závisia od kolektívu.

U mladých dievčat je uvedená miera prevalencie 0,1%, u dospelých žien do 3%.

Pre prierezové analýzy nie sú predvybrané mužnejšie Americké kolektívy zistili prevalenciu 1,4 - 2,1/100 000.

Etiopatogenéza

Je (analogicky s lichen planus) ochorením sprostredkovaným T-bunkami (Terlou A et al. 2012)

Diskutuje sa predovšetkým o autoimmunologickej genéze; ďalej hormonálne faktory, dysregulácia pohlavných hormónov, infekčná genéza (Borrelia burgdorferi; EBV infekcia?), tvorba autoprotilátok proti ECM1 (extracelulárny matrix-proteín-1 - detekcia v 60-70% prípadov; výskyt týchto autoprotilátok sa javí ako sekundárny jav) ), genetická dispozícia (zriedkavý rodinný výskyt, asociácia s HLA-B40, HLA-B44). Chýbajú špecifické autoprotilátky.

Detekcia pridružených autoimunitných chorôb, ako sú (údaje z kolektívu 190 pacientov):

  • autoimunitné ochorenie štítnej žľazy (16%)
  • Vitiligo (10%)
  • Alopecia areata (3%)
  • perniciózna anémia (3%)
  • primárna biliárna cirhóza

V niekoľkých kazuistikách sa spomínala súvislosť so systémovým lupus erythematosus.

Imunohistologické podobnosti s ohraničenou sklerodermiou naznačujú možný patogenetický vzťah.

prejav

Genitálny lišajník sclerosus vykazuje 2 vekové vrcholy:

  • Prepubertálna: nástup u detí väčšinou medzi 5.-11. Vek.
  • Post-puberta: dospelé ženy a muži sú postihnutí v strednom veku (30 - 50 rokov), ženy prednostne počas menopauzy prvé príznaky sa môžu objaviť dosť pred menopauzou (Kirtschig G 2018).

Ženy sú postihnuté 4 - 10 krát častejšie ako muži.

Extragenital lichen sclerosus postihuje hlavne dospelých. Asi 6 - 11% z celkového kolektívu lišajníkových sklerosov je ovplyvnených extragenitálne.

lokalizácia

  • Genitoanálna oblasť: vulva, predkožka, žaluď, penis, análna oblasť (často genitálno-análny obrazec v 8 formácii, čo sa dá obzvlášť zistiť pri prepubertálnom lichen sclerosus).
  • Extragenital (asi 10% prípadov): Hlavne bočná strana krku, oblasť kľúčnych kostí, preesternálna, submamárna a prsná oblasť, flexory predlaktí, ramien, zriedka sliznica ústnej dutiny.

Klinický obraz

I. Genitálny/genitálno-análny lichen sclerosus:

II. Extragenital lichen sclerosus .

histológia

  • Počiatočné štádium: atrofia epitelu, ortohyperkeratóza, hypergranulóza. Subepiteliálny pásovitý, epidermotropný infiltrát s guľatými bunkami. Môže to byť veľmi husté, takže diferenciálnu diagnostiku je potrebné odlíšiť od epidermotropných kožných T-bunkových lymfómov.
  • Medzistupeň: zóna s elastickým edémom bez vlákien, so široko roztvorenými krvnými a lymfatickými cievami, ktoré sa kĺžu ako zips medzi epidermis a pásmovú zápalovú zónu. Je možná hromadná konverzia.
  • Neskoré štádium: zvyšujúca sa tendencia k skleróze a regresia bunkových zápalových javov.

Imunohistológia: Dermálny infiltrát hlavne T lymfocytov s vysokým podielom B lymfocytov (20 - 30%).

Poznámka: dostatočne hlboká puncová biopsia (nestláčajte) z léznej, nesteroidne predbežne ošetrenej kože/sliznice.