Lichen sclerosus • Príznaky, liečba, priebeh

Lichen sclerosus je chronické kožné ochorenie, ktoré sa vyskytuje primárne v genitálnej oblasti. Kožné ochorenie je nevyliečiteľné a ak sa nelieči, môže viesť k vážnym následným škodám. Môže pomôcť vhodná terapia a dodržiavanie pravidiel správania.

Lichen sclerosus môže postihnúť mužov a ženy všetkých vekových skupín, v zriedkavých prípadoch aj deti. Najčastejšie sú to však dospelé ženy.

Kožné ochorenie nie je nákazlivé, ale postihuje postihnuté osoby so silným zápalom, svrbením, bolesťami a tvorbou bielych škvŕn a uzlín. Vhodnou a včasnou terapiou sa dajú príznaky výrazne zmierniť a vyhnúť sa komplikáciám.

Stručný obsah článku:

Ako sa lieči lišajník sklerosus?

Najlepším spôsobom na liečenie príznakov lichen sclerosus je liečba kortizónom. Zaviedla sa táto schéma liečby:

Akútna liečba lišajníka sklerosového

Trojmesačná terapia steroidnými šokmi s vysoko účinnými glukokortikoidmi, ktoré sa musia aplikovať každý deň. Štúdie ukazujú, že táto liečba prináša výrazné zlepšenie príznakov u 75 až 90 percent postihnutých. V prípade veľmi výrazných príznakov, ako sú silné svrbenie alebo bolesť, je možné liečbu kombinovať s intravenóznymi injekciami glukokortikoidov (injekcie do postihnutých oblastí kože).

Nasleduje takzvaná fáza vypúšťania, v ktorej sa uplatňujú iba opatrenia starostlivosti. Ak dôjde k relapsu (recidíve príznakov), terapia redukovaným glukokortikoidovým šokom sa vykonáva týždeň a potom sa začne ďalší pokus.

Alternatívnym liekom je liečba inhibítormi kalcineurínu (takrolimus a pimekrolimus). S týmito masťami a krémami dochádza k menšiemu stenčeniu ošetrenej pokožky, ale pevnosť nie je taká vysoká ako v prípade glukokortikoidov. U mladých žien, u ktorých sú príznaky len veľmi malé, môžu byť úspešné aj pokusy o ošetrenie krémami obsahujúcimi estrogén a progesterón.

Nie sú k dispozícii nijaké presvedčivé štúdie o miere úspešnosti kryochirurgických opatrení (zmrazenie). Zdá sa, že fotodynamická terapia (svetelná terapia) má pozitívne výsledky u lichen sclerosus v oblasti ženských genitálií.

Ďalšia liečba a pravidlá správania sa pre lišajník

Mnoho žien - najmä tých s anogenitálnym lišajníkovým sklerosom - vyžaduje roky liečby, niekedy aj na celý život.

Okrem stáleho ošetrenia masťou stredne silným steroidom dvakrát týždenne je v popredí špeciálna starostlivosť o pokožku a všeobecné pravidlá správania:

dôkladná intímna hygiena (použitie bidetu alebo čistiacich olejových obrúskov, malé množstvo mydla)

denná starostlivosť o pleť mastnými masťami bez vôní

Pred športovými aktivitami alebo dlhšími pochodmi je potrebné dodatočne naniesť ochrannú masť (napr. Vazelína).

Hodvábna bielizeň je vhodnejšia ako bavlnená

Zabráňte mechanickému podráždeniu pokožky tvrdým toaletným papierom alebo uterákmi, vlhkým toaletným papierom, tvrdými sedlami bicyklov a tesným odevom

U mužov, najmä pri nekomplikovaných formách anogenitálneho priebehu, by sa mala v počiatočných štádiách vykonať úplná obriezka (odstránenie predkožky).

Čo je to lichen sclerosus?

Lichen sclerosus („Lichen“ z gréckeho „leichen“ = lišajník, „sclerosus“ z gréckeho „skleros“ = tvrdý, suchý, krehký) je zápalové ochorenie kože, pri ktorom sú v pokročilom štádiu choroby belavé, hrubé, mierne vyvýšené škvrny a Objavujú sa hrudky kože, ktoré sa môžu spojiť a pripomínať jazvové tkanivo. Kožné zmeny sú benígne a nespúšťajú ich infekcie alebo alergické procesy.

Ak však nie je liečený, môže lichen sclerosus viesť k zjazveniu, zrastom a zmenšeniu oblastí pokožky, ktoré sa nedajú zvrátiť, a existuje mierne zvýšené riziko malígnych zmien pokožky v postihnutej oblasti.

Lichen sclerosus je spôsobený chronickým zápalom spojivového tkaniva v dermis. Príznaky sa prejavujú hlavne v okolí konečníka a vonkajších pohlavných orgánov. Iba asi v 20 percentách prípadov sa kožné ochorenie prejaví mimo oblasť genitálií, napríklad pod hrudníkom, v oblasti chrbta a ramien alebo na vnútorných stehnách.

Na základe postihnutých oblastí sa preto rozlišuje medzi anogenitálnym (v análnej a genitálnej oblasti) a extragenitálnym (mimo genitálnej oblasti) lichen sclerosus. Jeden potom hovorí o lichen sclerosus genitalis a extragenitalis. Na rozdiel od anogenitálnej formy sa extragenitálna forma lišajníka sklerosus zvyčajne vyskytuje asymetricky.

Ďalšia klasifikácia je založená na veku, v ktorom sa choroba vyskytuje: Pred pubertou sa hovorí o „prepubertálnom“, potom o „postpubertálnom“ lichenovom sklerose.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a u oboch pohlaví, postihuje však ženy zhruba desaťkrát častejšie ako mužov. Lichen sclerosus je najčastejšie diagnostikovaný u žien po menopauze (postmenopauzálnej), ale príznaky začínajú oveľa skôr u polovice z týchto žien.

Najmenej pravdepodobné, že ochorejú na toto ochorenie, sú deti (0,3 percenta prípadov) a ženy staršie ako 80 rokov (tri percentá). Na začiatku ochorenia sú takmer všetky tieto staré ženy imobilné (pripútané na lôžko) a majú močovú inkontinenciu. Predpokladá sa, že počet neohlásených prípadov je vysoký, pretože kožné ochorenie je v desiatich percentách spojené s nulovými alebo veľmi malými príznakmi a na druhej strane určité percento postihnutých nenavštívi lekára napriek sťažnostiam, často z hanby.

Príznaky Lichen Sclerosus

Jedným z najstresujúcejších príznakov vyskytujúcich sa na začiatku ochorenia je pretrvávajúce svrbenie alebo záchvaty podobné svrbeniu. V oblasti postihnutej kože vedie zápal k začervenaniu, neskôr k drsným, bielym škvrnám a uzlinám, ktoré sa môžu zbiehať a vytvárať väčšie plochy (plaky). Koža sa časom stenčuje (atrofia) a vyskytujú sa bolestivé slzy a krvácanie, neskôr zvyčajne aj zjazvenie.

V extragenitálnej forme môže byť postihnutá pokožka zafarbená (depigmentovaná) a niekedy sa objavia pľuzgiere. Môžu sa vyskytnúť paralelne Anogenital a extragenital.

Anogenitálny priebeh je u mužov a žien odlišný.

Ženy: U žien sa často najskôr objaví svrbenie a začervenanie kože v oblasti podnebia. Potom sa kožné zmeny rozšíria na celú vulvu, najmä na vnútorné a vonkajšie stydké pysky a oblasť okolo konečníka a perinea. Sliznice sú zvyčajne šetrené, čo často vedie k charakteristickému tvaru osmičky. Klitoris a malé úzke pery sa môžu zlepiť a tkanivo okolo vaginálneho vstupu sa môže zmenšiť, čo prispieva k zúženiu vaginálneho vstupu. To môže spôsobiť, že pohlavný styk je veľmi bolestivý a nepríjemný, a to môže viesť k slzám a krvácaniu.

Muži: U mužov sa lichen sclerosus vyskytuje najčastejšie na žaluďoch a predkožkách, menej často na perineu. Kožné zmeny môžu zúžiť predkožku alebo spevniť pokožku v oblasti žaluďa. Oboje vedie k tomu, že predkožka sa už nedá odtlačiť späť alebo sa dá odtlačiť iba ťažko, čo sťažuje intímnu hygienu a môže spôsobiť chronický zápal kože žaluďa (balanitída). Koža sa ľahko roztrhne, čo je tiež bolestivé, môže spôsobiť erektilnú dysfunkciu a môže masívne brániť pohlavnému styku.

Obe pohlavia: Lichen sclerosus môže sťažiť pohyby čriev a spôsobiť zápchu v dôsledku intenzívneho svrbenia a bolestivých slz na koži v análnej oblasti. Bolesť sa môže vyskytnúť aj pri močení a ak ochorenie trvá dlhšie, močová trubica sa môže zúžiť zjazvením, čo môže oslabiť prúd moču.

Príčiny a rizikové faktory lykožrúta

Presná príčina vzniku lišajníka sklerosového je stále nejasná. Podľa súčasných poznatkov je isté len to, že choroba nie je nákazlivá ani sexuálne prenosná. Štúdie však naznačujú, že na vzniku ochorenia sa môžu podieľať rôzne faktory:

Genetická predispozícia (dispozícia)

Najmenej desať až dvanásť percent všetkých postihnutých má príbuzných, ktorí majú tiež lichen sclerosus. Z dôvodu vysokého počtu neohlásených prípadov je podiel chorých pokrvných príbuzných ešte podstatne vyšší.

Autoimunologický proces

Poškodenie kožnej bariéry lykožrútom môže byť tiež spôsobené, pretože bunkové proteíny sa stávajú citlivými na imunitný systém, čo vyvoláva imunitnú reakciu proti vlastnému tkanivu tela (autoimúnna reakcia). Okrem toho bolo v mnohých vzorkách z infikovaného tkaniva detekované oxidačné poškodenie DNA a mutácie TP53, čo môže tiež naznačovať autoimunitné pozadie.

Je obzvlášť zarážajúce, že podiel žien trpiacich lišajníkovým sklerosom a ďalším autoimunitným ochorením je súčasne veľmi vysoký, a to 30 až 50 percent. To tiež naznačuje spojenie.

Hormóny a lišajník sklerosový

Prinajmenšom u pacientok sa preukázalo, že lišajník sa vyskytuje hlavne mimo plodnej fázy života. U dievčat pred pubertou a žien po menopauze je hladina estrogénu nízka. Väčšina prípadov lichen sclerosus sa vyskytuje počas týchto životných fáz. Zdá sa, že ženské pohlavné hormóny čiastočne bránia rozvoju choroby. Tento predpoklad sa zhoduje s tým, že hormonálna substitučná liečba po menopauze alebo antikoncepcia progesterónom majú určitý ochranný účinok proti chorobe.

Okrem toho majú ženy s lišajníkovým sklerosom zníženú hladinu mužských pohlavných hormónov testosterónu a androstendiónu v kožných léziách. Oba sa podieľajú na regulácii rastu kože v oblasti pohlavných orgánov a sú teda pravdepodobne spojené s vývojom lichen sclerosus. To by tiež vysvetľovalo, prečo v štúdii mali ženy, ktoré užívali antiandrogénnu antikoncepciu, ako je chlórmadinón-acetát, cyproterón-acetát, dienogest alebo drospirenón, významne zvýšený výskyt lichen sclerosus.

Trauma ako príčina vzniku lichen sclerosus

Existujú určité spúšťače, ktoré zohrávajú úlohu pri vývoji kožných zmien špecifických pre dané ochorenie v lišajníkovom sklerose. Škrabanie a trenie (napríklad cez tesné oblečenie) môže spustiť anogenitálnu a tiež extragenitálnu formu.

V anogenitálnej forme sú spúšťačom nástupu ochorenia chirurgické zákroky (napríklad uvoľnenie zlepenej predkožky), pôrod, poranenie vonkajších genitálií pri nehodách alebo sexuálnom zneužívaní a slzy na predkožke pri fimóze. Diskutuje sa tiež o tom, či nižšia produkcia hlienu u žien po menopauze vedie k väčšiemu treniu o pohlavné orgány, ktoré poškodzuje pokožku a podporuje tak lišajníkový sklerosus.

Pridružené choroby

Okrem autoimunitných chorôb sú známe aj ďalšie choroby, ktoré sa často vyskytujú u ľudí trpiacich lišajníkovým sklerosom. Medzi mužmi a ženami sú rozdiely.

U chorých žien sa vyskytujú častejšie tieto choroby:

Ochorenie štítnej žľazy
Vitiligo (choroba bielych škvŕn)
zápalové ochorenie čriev
Alopecia areata (kruhové vypadávanie vlasov)
Reumatoidná artritída
zhubná anémia
lokalizovaná sklerodermia
Psoriáza (psoriáza)

U mužov často nájdeme:

atopická dermatitída (neurodermatitída)
Diabetes mellitus (cukrovka)

Lieky, ktoré spôsobujú lichen sclerosus

Existujú dôkazy, že užívanie určitých liekov (karbamazepín, imatinib) môže spustiť lichen sclerosus.

Ako diagnostikovať lichen sclerosus?

Lekár môže všeobecne podozrenie na prítomnosť lišajníkového sklerosu vykonaním anamnézy a vyšetrením postihnutých oblastí kože. Kombinácia belavých kožných zmien a svrbenia (najmä v anogenitálnej oblasti) sú jasnou indikáciou lichen sclerosus.

Existuje však veľké množstvo podobných chorôb, ktoré je potrebné vylúčiť. Za týmto účelom lekár odoberie biopsiu (vzorku kože) v lokálnej anestézii v oblasti zmeny kože, ktorú vyšetria odborníci pod mikroskopom. Je potrebné vylúčiť nasledujúce podozrenia na diagnózy:

bakteriálne infekcie
zhubné kožné zmeny
Plesňová infekcia (kandidová infekcia)
Lichen planus (lichen planus)
Vitiligo (choroba bielych škvŕn)
atopický ekzém (neurodermatitída)
Psoriáza (psoriáza)

Priebeh choroby a prognóza

Lichen sclerosus je chronické ochorenie, ktoré má pomaly progresívnu tendenciu. Podľa súčasného stavu vedomostí nie je liečba možná. Existuje nízka miera spontánnych zlepšení, najmä u mladých dievčat, ktoré však zriedka vedú k trvalej úľave od príznakov, pretože príznaky sa zvyčajne opakujú v dospelosti.

Dôslednou liečbou silnými glukokortikosteroidmi je možné potlačiť aspoň príznaky u 75-90 percent postihnutých žien a 90-100 percent mužov. Na tento účel je po počiatočnej šokovej terapii zvyčajne postačujúca liečba nízkymi dávkami kortizónu a starostlivé dodržiavanie pravidiel správania. Postihnutí však nie sú vyliečení a príznaky sa môžu kedykoľvek opäť zhoršiť v dôsledku spúšťača - ale tiež bez pochopiteľného dôvodu.

Existujúce jazvy v priebehu liečby neustupujú, ale včasná liečba znižuje riziko vzniku jaziev a rakoviny.

Riziko karcinómu u lichen sclerosus sa mierne zvýšilo

Ľudia s anogenitálnym lišajníkom sklerosom majú o niečo vyššie riziko vzniku spinocelulárneho karcinómu genitálnej oblasti. To nie je prípad extragenitálneho priebehu. Zdá sa, že dôsledná dlhodobá liečba toto riziko významne znižuje. V rámci dlhodobej liečby by sa mala každých šesť až dvanásť mesiacov vykonávať lekárska prehliadka, aby sa včas zistili zmeny buniek.

Psychosociálne dôsledky lichen sclerosus

Aktívny lišajník sclerosus má významný vplyv na kvalitu života. Postihnuté osoby okrem fyzických príznakov zaťažujú aj pocity hanby. Pokiaľ ide o spoločenské aktivity, existujú obmedzenia, pretože oblečenie sa musí zvoliť zodpovedajúcim spôsobom, šport sa môže vykonávať iba v obmedzenom rozsahu a je ťažké dodržiavať hygienické a opatrovateľské opatrenia pri cestovaní. Bolesť počas pohlavného styku vedie k významnému obmedzeniu sexuálneho života u oboch pohlaví.

Môžete zabrániť lichen sclerosus?

Môžete sa pokúsiť vyhnúť sa zraneniam a poškodeniu kože (najmä v oblasti genitálií), aby ste znížili spúšťací účinok. Postihnutí by sa preto mali zdržať príliš tesného oblečenia a príliš často umývať intímne miesto mydlom, tvrdými uterákmi a tvrdým toaletným papierom, vaginálnymi sprchami, vlhčenými obrúskami a športmi, ako je jazda na koni alebo jazda na bicykli. Svedomitá starostlivosť o pleť s vhodnými výrobkami môže slúžiť aj ako preventívne opatrenie. Nie sú skúsenosti s tým, či určitá strava ovplyvňuje ochorenie.