Lichen striat

Pruhovaný lišajník je a zriedkavá, benígna, samolimitujúca lineárna dermatóza neznámeho pôvodu, ktorý postihuje predovšetkým deti. Je klinicky uznávaný na základe jeho vzhľadu a charakteristiky rozvoja tratí Blaschko.

pruhovaný lišajník

Prúžkovaný lišajník sa javí ako a náhla erupcia s malými papulami na končatinách. Papuly sú zvyčajne bez príznakov a maximálneho poškodenia sa dosahujú za niekoľko dní až týždňov. Ak sú pacienti symptomatickí, býva to najčastejšie svrbenie. Pruhovaný lišajník sa sám obmedzuje ale môžu sa vyriešiť hyperpigmentálnou alebo pozápalovou hypopigmentáciou. Postihuje najmä malé deti. Viac ako 50% prípadov sa vyskytuje u detí vo veku od 5 do 15 rokov.

Príčina pruhovaného lišajníka nie je známa. Najobľúbenejšou hypotézou je kombinácia genetických a environmentálnych faktorov. Môže ísť o atopiu a mnoho ľudí si ju spája astma, atopická dermatitída alebo alergická nádcha. Dôležitú úlohu môže hrať aj abnormálna autoimunitná odpoveď.

Pretože pruhovaný lišajník je samo-obmedzujúci stav a lézie sa uzdravia za 3 - 12 mesiacov, ošetrenie nie je potrebné. Poškodenie nechtov môže naznačovať postupný vývoj. Na prevenciu a zníženie komplikácií a chorobnosti môžu byť indikované kortikosteroidy. Pôsobia protizápalovo a menia reakciu tela na rôzne podnety. Môžu byť použité Aktuálne a zmäkčujúce kortikosteroidy na liečbu súvisiaceho sucha a svrbenia. Prognóza pacientov s pruhovaným lišajníkom je vynikajúca. Obnova je dokončená. Lézie zvyčajne spontánne ustúpia do jedného roka. Môžu sa vyskytnúť relapsy, sú však neobvyklé. Hyperpupigmentácia alebo pozápalová hypopigmentácia môže pretrvávať niekoľko mesiacov po odznení ochorenia.

Patogenéza a príčiny

Koža je hlavným postihnutým orgánom. Zapojiť sa však môžu aj nechty. Lézie pruhovaného lišajníka sledujú línie Blaschko. Tieto línie sa považujú za embryologické. Sú výsledkom segmentového rastu klonov kožných buniek alebo kožného mozaicizmu vyvolaného mutáciami.
Etiológia pruhovaného lišajníka nie je známa. Najuznávanejšou hypotézou je kombinácia predisponujúcich genetických faktorov a faktorov prostredia. Atopia môže byť predisponujúcim faktorom. Niektorí pacienti s pruhovaným lišajníkom sa tiež spájajú atopická dermatitída, astma, alergická nádcha. Môže sa jednať o autoimunitnú odpoveď. To sa predpokladá úloha by spustilo autoimunitnú reakciu vedúcu k vyrážke.

Môže ísť o environmentálnu infekciu. Sezónne variácie a rodinné aglomerácie prípadov naznačujú vírusový faktor. Výskyt pruhovaného lišajníka bol hlásený neskôr očkovanie BCG a hepatitídou B po vystavení ultrafialovému svetlu a po infekcii ovčími kiahňami.

príznaky a symptómy

Fyzikálne vyšetrenie.

Prúžkovaný lišajník sa javí ako súvislý alebo prerušovaný pás ružových, opálených alebo kožou zafarbených lichenoidných papulov, da 1-3 mm. Môžu byť mäkké, šupinaté alebo ploché. Občas je prítomná vezikulárna zložka. Pás sa môže pohybovať od 1-2 cm do niekoľkých cm a môže dosiahnuť po celej dĺžke končatiny. Lézie sú zvyčajne jednostranné a v jednom páse na jednom konci pozdĺž línií Blaschko. V ojedinelých prípadoch môžu byť obojstranné alebo ako viaceré paralelné pásma.
Často sa nachádzajú na proximálny koniec a menej často na drieku, hlave, krku alebo stehnách. U tmavších ľudí sa môžu vyrážky javiť ako a hypopigmentačné pásmo.

Poškodenie nechtov je nezvyčajné. K poraneniu nechtov môže dôjsť pred alebo súčasne s kožnými léziami. Môžu byť jedinou postihnutou oblasťou. Často ide iba o strednú alebo bočnú časť a poškodenie je obmedzené na jeden klinec.
Zmeny nechtov zahŕňajú pozdĺžne zhrubnutie, štiepenie, onycholýza, strata nechtov, hyperkeratóza nechtového lôžka, stenčenie alebo zhrubnutie nechtu, onychodystrofia, bodkovaná alebo priečne pruhovaná leukonia a zakrivenie nechtu.

Diagnostické

Laboratórne štúdie:
- v neistých prípadoch je možné vykonať priamu imunofluorescenciu na odlíšenie od lišajníka plánu
- na potvrdenie diagnózy je možné vykonať biopsiu kože
- testy na komplement IgM, IgG a C3 sú pozitívne na plochý lišajník a negatívne na pruhovaný lišajník.

Histologické vyšetrenie.
Výsledky závisia od stupňa vývoja lišajníka. Možno pozorovať polymorfnú epidermálnu reakciu so spongiotickými a lichenoidnými zmenami. V porovnaní s lichen planus má pruhovaný lišajník perivaskulárne lymfohistiocytové infiltráty, ktoré siahajú hlboko do dermis a obklopujú vlasové folikuly a ekrinné žľazy. Môže byť prítomný aj granulomatózny zápal.
Odlišná diagnóza je spôsobený nasledujúcimi chorobami: lišajník nitidus, lišajník planus, chronický lišajník simplex, porokeratóza, pasoriáza, negenitálne bradavice, tinea corporis, Darierova choroba, vyrážka po drogách.

Liečba

Pretože pruhovaný lišajník je samo-obmedzujúci stav a lézie ustupujú za 3 - 12 mesiacov, ošetrenie nie je potrebné. Prúžkovaný lišajník nechtov predisponuje k predĺženému vývoju. Vyrieši sa spontánne za 30 mesiacov, bez deformácií.
Na zníženie chorobnosti a prevenciu komplikácií je možné použiť kortikosteroidy. Môžu byť užitočné protizápalové a modulačné účinky imunitnej odpovede tela na rôzne podnety. Lokálne a intralezionálne steroidy stav nezlepšujú, ale Na vysušenie a súvisiace svrbenie sa môžu použiť lokálne zmäkčovadlá a steroidy. Príklad: triamcinolón, klobetasol. Príklady imunomodulátorov, ktoré sa úspešne používajú pri liečbe pruhovaného lišajníka, sú: takrolimus a pimekrolimus.