Liečba cystickej fibrózy Mukoviscidóza e

fibrózy

Liečba cystickej fibrózy je zložitá a pozostáva z mnohých zložiek. Patria sem lieky, ako aj inhalačná terapia, fyzioterapia, nutričná terapia a športová terapia. Je preto dôležité, aby ľudia s cystickou fibrózou vyhľadali ošetrenie v špecializovanom centre. Liečebný tím sa zvyčajne skladá z lekárov, nutričných terapeutov, ošetrovateľov, fyzioterapeutov a psychosociálnych opatrovateľov. Vysvetlíme vám najdôležitejšie terapeutické metódy.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na liečbu cystickej fibrózy. Terapia cystickej fibrózy je po celé desaťročia založená na liečbe symptómov v rôznych orgánoch rôznymi terapiami.

Lieky

Existuje niekoľko liekov, ktoré sa používajú na cystickú fibrózu. Požívajú sa, vdychujú sa alebo sa podávajú intravenózne. V posledných niekoľkých rokoch boli vyvinuté prvé lieky, ktoré zlepšujú funkciu defektného kanálu v potenciálne každej postihnutej bunke, takzvané modulátory CFTR.

V Nemecku má viac ako 50 špecializovaných centier starostlivosti o pacientov rôznych vekových skupín v súčasnosti certifikát manažmentu kvality Inštitútu cystickej fibrózy.

Inhalačná terapia

fibrózy

Inhalačná terapia je dôležitou súčasťou liečby cystickej fibrózy. Ak sa účinné látky vdýchnu, dostanú sa rýchlo a priamo do miesta účinku - do pľúc. Týmto spôsobom sú vedľajšie účinky nižšie a na dosiahnutie účinku potrebujete menej liekov.

Pre inhalačnú terapiu sú k dispozícii rôzne inhalačné systémy pre mokrú a suchú inhaláciu. Inhalatívne sa používajú najmä lieky na rozpúšťanie hlienu, rozširovanie dýchacích ciest a antibiotiká. Pretože technika inhalovania je pre účinnosť lieku nevyhnutná, je dôležité pravidelné inhalovanie školeným personálom.

fyzická terapia

Fyzioterapia je neoddeliteľnou súčasťou denného liečebného plánu. Hustý hlien sa dá uvoľniť rôznymi dýchacími technikami. To preukázateľne zlepšuje funkciu pľúc. Pacient musí byť schopný samostatne vykonávať špeciálne dýchacie fyzioterapeutické cvičenia. Skoré osvojenie si dychovej fyzioterapie dáva postihnutým ľuďom možnosť s istotou sa vysporiadať so svojou chorobou a vykonávať svoju dennú terapiu do veľkej miery nezávisle od tretích strán.

Pretože fyzioterapia na cystickú fibrózu nie je súčasťou fyzioterapeutického tréningu, ponúka pracovná skupina pre fyzioterapiu pri cystickej fibróze e.V. kurzy celoštátne.

transplantácia

Ak je pľúcne tkanivo príliš poškodené, môže sa stať terapeutickou možnosťou transplantácia (skratka Tx) pľúc. Užitočná voľba pre ľudí s cystickou fibrózou môže byť tiež transplantácia pečene alebo pankreasu. Transplantáciou orgánu dostane pacient s cystickou fibrózou orgán, ktorý je zdravý a u ktorého sa už cystická fibróza nevyvíja, pretože sa nemení genetická výbava darcovského orgánu. Vo zvyšku tela však zostáva porucha cystickej fibrózy nezmenená.

Ak sa uvažuje o transplantácii pľúc, musí sa zaznamenať takzvané LAS (Lung Allocation Score), na základe ktorého sa darcovské pľúca distribuujú pacientom podľa naliehavosti a pravdepodobnosti úspechu.

Tráviace enzýmy

Väčšina pacientov s cystickou fibrózou trpí takzvanou „pankreatickou nedostatočnosťou“, to znamená, že ich pankreas nefunguje správne. Dužinu preto nie je možné správne stráviť. Chýbajúce tráviace enzýmy je možné nahradiť vo forme lieku (prášok pankreasu). Tento obsahuje enzýmy na trávenie bielkovín, sacharidov a tukov. Dávkovanie enzýmov závisí od obsahu tuku v potravine, to znamená, že čím je jedlo mastnejšie, tým viac enzýmov je potrebných.

výživa

Pretože u väčšiny pacientov s cystickou fibrózou je narušený tráviaci systém, je od začiatku dôležitá cielená výživová terapia. Optimálna strava je vyučovaná individuálne vyškolenými terapeutmi výživy a zahŕňa vyváženú stravu s vysokým obsahom tukov. Pretože dobrý stav výživy má pozitívny vplyv na priebeh ochorenia, nutričná terapia je základným kameňom liečby od narodenia.

Pretože straty vody a elektrolytov v dôsledku zvýšeného potenia, riedkej stolice a dýchania sú vyššie ako u metabolicky zdravých ľudí, platia špeciálne pravidlá aj pre príjem tekutín a pre kompenzáciu straty solí u pacientov s cystickou fibrózou: Denné množstvo by malo byť viac ako dva litre a Podľa potreby možno obohatiť soľou.

Pracovná skupina pre výživu v Mukoviszidose e.V. podporuje výcvik nutričných terapeutov na cystickú fibrózu. Poskytuje tiež rozsiahle informácie o strave pri cystickej fibróze.

pohyb a šport

Cvičenie a cvičenie má pozitívne účinky na zdravie ľudí s cystickou fibrózou. Fyzická alebo športová aktivita okrem iného zlepšuje fyzický výkon, koordinačné schopnosti, držanie tela, pohyblivosť hrudníka a pevnosť kostí.

Aj v pokročilom štádiu ochorenia môžu ľudia s cystickou fibrózou zlepšiť svoj výkon vytrvalostným aj silovým tréningom.

Pracovná skupina Sport im Mukoviszidose e.V. poskytuje rozsiahle informácie o športe pre cystickú fibrózu.

Špeciálna terapia pre iné ochorenia pri cystickej fibróze

Choroby, ktoré sa vyskytujú v dôsledku cystickej fibrózy, ako je cukrovka, depresie a úzkosti, choroby pečene, zápaly kĺbov, nedostatok železa alebo osteoporóza, sú liečené a individuálne predpisované príslušnými lekárskymi odbormi. Terapiu má vždy sprevádzať ošetrujúci lekár s cystickou fibrózou.

nafúknuť

  • Smyth AR a kol .; Európska spoločnosť pre cystickú fibrózu. Štandardy starostlivosti Európskej spoločnosti pre cystickú fibrózu: Pokyny o osvedčených postupoch. J Cyst Fibros. 2014 máj; 13 Suppl 1: strany 23-42.
  • Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Aktualizácia cystickej fibrózy, Pneumonews 2016; 8 (4)
  • Reinhardt D., Götz M., Kraemer R., Schöni M.H .: Cystická fibróza 2001, Springer Verlag
  • Ballmann, M., Smaczny C.: CF-Manual, 2. vydanie 2008, unimed Verlag
  • Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Aktualizácia cystickej fibrózy, Pneumonews 2016; 8 (4)
  • Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Cystická fibróza - diagnostika a liečba. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0564
  • Pokyny pre cystickú fibrózu

Obsah tejto stránky bol vytvorený v septembri 2017.