Lipedém - klinický obraz a diagnostika

Lipedém je patologická porucha rozloženia tuku, ktorej príčina nie je zatiaľ objasnená a ktorá sa u žien vyskytuje symetricky na bokoch, zadku a oboch nohách, zvyčajne tiež na rukách.

Prvými a typickými znakmi lipedému sú pocity napätia, bolesti a vyčerpania v nohách. Začínajú dlhodobým státím alebo sedením, počas dňa sú čoraz násilnejšie a môžu byť neznesiteľné. Zlé je to najmä pri vysokých teplotách, ale aj pri nízkom tlaku vzduchu (cestovanie vzduchom). Bolesť sa výrazne neznižuje, ani keď sú nohy zdvihnuté. U niektorých žien sú obzvlášť výrazné niekoľko dní pred menštruáciou.

Existujú rôzne vzorce distribúcie patologicky zvýšeného tukového tkaniva. Na nohách rozlišujeme:

  • Typ stehna („Jazdecké nohavice“): tu sú ovplyvnené iba boky a stehná
  • Typ dolnej časti nohy („Nohavice“): sú tu ovplyvnené aj dolné končatiny
  • Typ členku („Pumphosen“, „Turkenhosen“, „Suavenhosen“): tu sú dolné končatiny navyše postihnuté až po členky. Je tam viditeľný jasný krok, ktorý sa môže vyvinúť do tlustého goliera pripomínajúceho muffiny, ktorý visí nad členkami.
Ak sú postihnuté aj ruky (čo je zvyčajne prípad), rozdelenie tuku sa zvyčajne podobá vzoru nôh.

Lipedém postihuje ženy bez výnimky [1] a nikdy sa nevyskytuje pred pubertou. Môže sa tiež vyskytnúť alebo zhoršiť v súvislosti s tehotenstvom, menopauzou alebo gynekologickým chirurgickým zákrokom (odstránenie maternice, vaječníkov, vajíčkovodov atď.). Z týchto dôvodov existuje podozrenie na hormonálnu príčinu tohto ochorenia [2]. .

Boli však tiež hlásené prípady, keď sa lipedém objavil po celkovej anestézii alebo po ťažkých stresových situáciách (smrť milovaného človeka, rozvod, šok atď.). Potom je zlá slanina často rýchlo „diagnostikovaná“, ktorou sa nebohá žena živila.

Často sa vyskytuje rodinná akumulácia lipedému, ktorá sa však môže vyskytnúť aj „spontánne“, tj. Bez výskytu, ktorý sa predtým pozoroval v rodine. A - zdôrazňujeme to - u chudých žien sa môže vyvinúť lipedém, rovnako ako u obéznych žien! Je zaujímavé, že lipedém sa u ázijských žien prakticky nevyskytuje.

Lipedém má tendenciu sa zhoršovať. Tento „postup“ sa však veľmi líši od človeka k človeku a v jednotlivých prípadoch ho nemožno predvídať. U niektorých žien dosahuje nárast tukového tkaniva určitú úroveň a zostáva v tomto stave po celý život. U iných sa však lipedém od začiatku rapídne zvyšuje. A niekedy to celé roky zostáva konštantné, len aby sa to v prudkých prúdoch zhoršilo. Drvivá väčšina všetkého lipedému sa vyskytuje vo veku od 20 do 30 rokov.

V závislosti od závažnosti sa rozlišujú tri stupne lipedému:

  • viditeľná tendencia k tvaru „nohavičiek“, pokožka je hladká a rovnomerná,
  • ak je stlačený k sebe (spolu s podkožným tkanivom!) (test na zovretie), objaví sa textúra „pomarančovej kôry“,
  • podkožie je husté a mäkké,
  • Niekedy (najmä na vnútornej strane stehien a kolien) môžete v plastovom vrecku cítiť štruktúry, ktoré sa cítia ako guľôčky z polystyrénu.
  • výrazný tvar „nohavíc“,
  • hrubo zviazaný povrch kože s veľkými výtlkmi a uzlami veľkosti orecha až jablka („koža matraca“),
  • podkožie je zhrubnuté, ale stále mäkké.

  • Výrazné zväčšenie obvodu, podkožné tkanivo silno zhrubnuté a zatvrdnuté,
  • Hrubé deformujúce sa tukové chlopne (tvorba rosy) na vnútorných stehnách a kolenných kĺboch ​​(trenie rán!),
  • Kusy tuku čiastočne visiace nad členkami,
  • Poloha X-nohy (trvale vysoké namáhanie kĺbov!).
Sekundárny lymfedém sa už vytvoril v lipedéme na obrázku vpravo. To možno rozpoznať podľa opuchu nôh a hlbokých vrások na koreňoch prstov.
Takže tu je lipo-lymfedém.

Okrem toho je viditeľný erysipel (ruža z rany), veľmi bolestivý zápal so začervenaním, ktorý sprevádza vysoká horúčka.

Dôležitá poznámka: Závažnosť symptómov, najmä bolesti, nemusí nevyhnutne súvisieť so štádiom!

Dôležitá poznámka: Sekundárny lymfedém, ktorý premení lipedém na lipo-lymfedém, sa môže vyvinúť vo všetkých štádiách lipedému! Sprievodná obezita to môže podporiť.

Klasifikácia lipedému podľa Marshalla a Schwahn-Schreiber

Títo dvaja autori vytvorili zaujímavý návrh na klasifikáciu lipedému na základe sonometrických kritérií. Hrúbka kĺbu cutis a subcutis sa meria 6 až 8 cm nad stredným malleolom (vnútorný malleol). Tento bod je spoľahlivým referenčným bodom aj v prípade lipedému, ktorý sa vyslovuje proximálne (blízko tela).

Hrúbka cutis a subcutisklasifikácia
12 až 15 mmmierny lipedém alebo lipohyperplázia
15 až 20 mmstredne ťažký edém
20 až 30 mmvýrazný lipedém
viac ako 30 mmzávažný lipedém
Diagnóza lipedému v zásade prebieha prostredníctvom
  • Zbierka anamnézy (anamnéza),
  • Pozrite sa (inšpekcia) a
  • Palpácia.
Použitím týchto troch prvkov „základnej diagnózy“ môže lymfologicky kompetentný lekár jasne diagnostikovať lipedém vo viac ako 90 percentách prípadov.

Dôležitá poznámka: Správy o tom, že lekárska služba zdravotných poisťovní (MDK) vydáva v súvislosti so službami liečby lipedému bez vykonania kontroly a palpácie, nárok na presnosť!

To platí najmä pre Diferenciácia medzi lipedémom a lipohypertrofiou končatín (tiež nazývaný „tučná noha zdravej ženy“) dôležitosti. Ten druhý vyzerá veľmi podobne ako lipedém kvôli symetrii rozloženia tuku a rovnako ako lipedém nemôže byť „vyhladovaný“ (odolný voči strave). Často tiež existuje určitá tendencia k hematómu, ale nie bolesť a zadržiavanie tekutín v druhej polovici dňa. Preto sa na rozdiel od lipedému nepovažuje za chorobu, ale za variant tvaru tela. Lipoedém sa však môže časom vyvinúť z lipohypertrofie končatín. Zvyčajne sa to stane vo veku od 20 do 40 rokov.

Pri diagnostikovaní lipedému ho musí lekár odlíšiť od podobných nálezov (Odlišná diagnóza, v skratke DD). Tu treba spomenúť hlavne:

  • Lipohypertrofia končatín
  • periférna (gynoidná) obezita („hruškový typ“)
  • benígna symetrická lipomatóza (Madelungov syndróm, Launois-Bensaudeov syndróm)
  • Dercumova choroba (lipomatóza dolorosa), odlíšenie od lipedému je ťažké. Dercumova choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 35 do 50 rokov (menopauza) a je obvykle sprevádzaná častými bolesťami hlavy a depresiou.
  • Emdémy z iných príčin (flebodém atď.)
V praxi často vidíme, že lipedém je zamieňaný s lymfedémom. Pretože posledne menovaný sa takmer nikdy nevyskytuje symetricky, je tento zmätok nepochopiteľný.

Lipedém na rukách

V lekárskej literatúre sa opakovane vyskytujú tvrdenia, že 30 alebo 60 percent pacientov s lipedémom postihuje aj paže. V skutočnosti je to vo väčšine prípadov postihnuté aj paže. Ale keďže ženy navštevujú lekára hlavne kvôli bolestiam nôh a potom sa zvyčajne vyšetrujú na možné žilové ochorenie, paže zostávajú mimo úvahy. Rozloženie tuku na rukách zvyčajne pripomína nohy.

Diagnostické zobrazovacie techniky

Na čistý lipedém nie je možné zistiť hypoechoické medzery v zmysle zadržiavania tekutín. Nepriame xerolymphographic rovnako ako sonographic display show one Rozšírenie podkožia, nie však podkoží. To možno vyhodnotiť ako sonografické kritérium pre lipedém. Vnútorná štruktúra podkožia je homogénne hypoechogénna s niekoľkými vloženými hyperechoickými štruktúrami, ktoré pravdepodobne tvoria fibrózne septa tukového tkaniva. V porovnaní s normálnym nálezom je však celková echogenicita mierne zvýšená. Ďalej v sono-elastografii pri lipedéme možno zaregistrovať jasnú stlačiteľnosť. Podkožie je možné stlačiť v priemere asi o 1 centimeter, zatiaľ čo podkožie sa dá ťažko stlačiť (hlboko pod 2 mm).

V skupine žien bez lipému namerali Marshall a Schwahn-Schreiber [6] hrúbku subcutis plus cutis supramalleolárne-mediálne okolo 11 ± 2,8 mm; V skupine žien s lipedémom bola priemerná hodnota okolo 16 mm čiastočne nad dvojnásobkom štandardnej odchýlky hodnoty pre ženy bez lipedému. Hrúbka kutikuly bola v oboch skupinách v priemere hlboko pod 2 mm. Ich záver: „Sonografické hodnotenie a meranie podkožia a kožky je zjavne vhodné na potvrdenie diagnózy a hodnotenie závažnosti lipedému - a to aj v kontexte epidemiologických štúdií.“

Na Lipo-lymfedém je sonograficky jeden bez kompresie výrazné rozšírenie podkožia, ale aj kožičky zistiť. Podkožie vykazuje významne zvýšenú echogenicitu a vykazuje tekuté rozštiepené priestory. Pomocou kompresie je možné znížiť hrúbku podkožia a medzery kvapaliny je možné výrazne stlačiť alebo vytlačiť.

lipedém

Špeciálne vyšetrovania

Pretože môže existovať spojenie medzi hypotyreózou a lipedémom, ak sú súčasne prítomné určité príznaky (citlivosť na chlad, únava, apatia, lámavosť vlasov a nechtov, chronická zápcha atď.) Krvný test vyrobené.

Pomocou špeciálneho lymfologického funkčného testu sa Streetenova skúška (Záťažový test vodou a sodíkom), je možné pri lipedéme merať typicky zvýšenú permeabilitu stien krvných ciev (kapilárnu permeabilitu). Streetenov test trvá niekoľko hodín, je pre pacienta veľmi namáhavý a nesmie sa robiť, ak sa vyskytnú hormonálne poruchy, slabé orgány (srdce, pečeň, obličky) alebo iné opuchy. Preto sa dnes používa iba v ojedinelých prípadoch a potom iba v klinickom priemysle.

Dôležitá poznámka: Index telesnej hmotnosti (BMI) v lipedéme je všeobecne príliš vysoký. Nie je preto vhodný ako parameter na klasifikáciu obezity. Tu sa skôr odporúčajú

  • Pas-Hip-Ratio (WHR) - pomer pása a bokov
  • Waist-Height-Ratio (WTR) - pomer pása k výške
  • Meranie obvodu a objemu končatín
Najmä v odlišná diagnóza ťažké prípady (Obezita verzus lipedém) tieto parametre progresie môžu byť užitočné pri diagnostike lipedému pri absencii zníženia objemu končatiny napriek zníženiu celkovej hmotnosti a trupu.