Lipedém; Spoločnosť nemecky hovoriacich lymfológov

K: 31. októbru 2015, platné do 30. júna 2020

lymfológov

Lipedém

I. etapa

Podľa Currieho, Tischendorfa, Kaiserlinga a Ryana je prvý stupeň lipedému charakterizovaný edematickou saturáciou interstícia medzi tukovými bunkami. Tukové bunky sú odtlačené od seba, ale stále sú morfologicky neporušené. Klinický obraz zatiaľ nevykazuje žiadne abnormality, okrem občasného pocitu ťažkosti v nohách nemajú pacienti žiadne ťažkosti. Kontakt lekára s pacientom v tejto fáze je veľmi zriedkavý; opuchy sa hlásia až po opakovaných konkrétnych otázkach.

Etapa II

V druhom štádiu lipedému sa zvyšujú zmeny v tukových bunkách sprevádzané ektáziou a mikroaneuryzmami kapilár a venulov, ako aj počiatočných lymfatických ciev. Bazálna membrána krvných kapilár vykazuje zhrubnutie a v dôsledku poškodenia endotelu sa zvyšuje permeabilita kapilár v dôsledku inundácie (zaplavenia) perivaskulárnej základnej látky. Zvyšujú sa agrofilné a kolagénové vlákna; tvoria sa malé uzlíky. 40-50 adipocytov je uzavretých v druhu kapsúl. Ďalšia kolagenizácia tejto kapsuly je pozorovaná neskôr, čo má za následok cestu tvorby mikronodulov. Ďalším krokom je fúzia niekoľkých mikronodulov k vytvoreniu väčšieho makronodulu.

Etapa III

Progresívna skleróza septa potom vedie do tretieho štádia, v ktorom sa kolagénová manžeta ďalej zahusťuje nad adipocytmi, tkanivová štruktúra sa cíti byť dokonca hrubo zauzlená, silueta kože teraz vykazuje hrubé nerovnosti v dôsledku dermatopaničulózy. Keď edém stratí reverzibilný charakter, zväčšujú sa ortostatické opuchy.

Často sú teraz vyplnené aj jamky achilovej šľachy a predné labky sú edematizované rozšírením kožných záhybov ako počiatočným znakom nástupu lymfedému. V priebehu rokov sa kompenzačná kapacita lymfodrenážneho systému vyčerpá v prípade pretrvávajúceho ortostatického edému, čo sa preukázalo aj lymfoscintigrafiou (Tiedjen).

Diagnóza:

Diferenciálna diagnostika:

Najčastejšie diferenciálne diagnostické ťažkosti vznikajú medzi lipedémom a gynoidnou obezitou. Posledne menovaným chýba ortostatický edém, sťažnosti, zväčšenie objemu nôh je paralelné so zvýšením hmotnosti; podľa toho sa pri diéte s telesnou hmotnosťou zníži aj objem nôh. Ďalším dôležitým diferenciálnym diagnostickým problémom je lymfedém (pozri tabuľku), ako aj geneticky podmienené tkanivo a angioštruktúra v rôznych častiach tela, ako je peripelvická obezita alebo stĺpcové nohy u zdravých žien. Rôzne formy sekundárnej obezity, ako aj vedľajšie účinky cytostatickej a anti-hormonálnej liečby možno diagnostikovať na základe klinického obrazu, laboratórnych nálezov a ďalšieho zobrazovania.

Najbežnejším komplikujúcim ochorením lipedému je alimentárna obezita, suprafasciálna chronická žilová nedostatočnosť, posttrombotický syndróm, ortopedické a neurologické ochorenia.