Lipedema - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vaskulárnej medicíny

Autori: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Siyawasch Hosseini

Posledná aktualizácia: 16.07.2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Chronické a progresívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje takmer výlučne u žien a je charakterizované poruchou distribúcie tukov so zreteľným nepomerom medzi kmeňom a končatinami. To vzniká v dôsledku ohraničeného, symetricky lokalizovaného nárastu podkožného tukového tkaniva v dolných a/alebo horných končatinách. Okrem toho existujú edémy, ktoré sa zhoršujú ortostázou, a tendencia k hematómu po ľahkom úraze. Charakteristická je tiež zvýšená citlivosť na tlak; zvyčajne sú to spontánne bolesti.

Zaujímavé tiež

Meroxapol ako všeobecná názvoslovie INCI označuje sériu blokových kopolymérov (kopolyméry sú.

Klasifikácia

Lipedém je klasifikovaný podľa umiestnenia a morfológie:

a) Klasifikácia lipedému podľa miesta (upravené od Herpertz 2014):

Nohy: typ stehna, typ dolnej časti nohy, typ celej nohy
Ruky: typ nadlaktia, predlaktia, celý typ paží

b) Klasifikácia lipedému podľa morfológie:

Fáza 1: Hladký povrch kože s rovnomerne zhrubnutým, homogénne pôsobiacim podkožím
Fáza 2: Nerovnomerný, prevažne zvlnený povrch kože, nodulárne štruktúry v zhrubnutej podkožnej oblasti
Fáza 3: Výrazné zväčšenie obvodu s prevísajúcimi časťami tkaniva (tvorba laloku)

Progresia k lipedému so sekundárnym lymfedémom - čiastočne závislá od komorbidít (napr. Obezita, nečinnosť) - možná v ktorejkoľvek fáze. Sprievodná obezita môže zhoršiť priebeh a príznaky lipedému.

Výskyt/epidemiológia

Nie sú k dispozícii spoľahlivé údaje z rozsiahlych štúdií o epidemiológii. Existujúce malé štúdie ukazujú veľké rozdiely s prevalenciou medzi 0,1% a 18% v závislosti od skúmaného kolektívu (všeobecná populácia, vybraní pacienti). Celkový vysoký počet neohlásených prípadov a nesprávnych diagnóz pravdepodobne vzhľadom na rozsiahlu neistotu v súvislosti s diagnózou.

Etiopatogenéza

Etiológia stále nie je známa. Presné patomechanizmy, ako aj osobitná úloha hormónov a ich receptorov tiež nie sú jasné. Špeciálny biomarker chýba. Genetická zložka s rodinnou akumuláciou lipedému bola opísaná až v 60% prípadov. Napríklad autozomálny dominantný model dedičnosti s neúplnou penetráciou bol opísaný v šiestich rodinách s lipedémom počas troch generácií.

Opísané zvýšenie tukového tkaniva je výsledkom hypertrofie a hyperplázie tukových buniek. Ďalej existujú zmeny v spojivovom tkanive, poruchy kapilárnej permeability s následnou tendenciou k hematómu.

V pokročilom štádiu možno pozorovať sekundárne zmeny, ako je skleróza a papilomatóza v dôsledku proliferácie fibroblastov v dermis. Zvyšujúca sa fibróza podkožného tukového tkaniva vedie k mechanickej nedostatočnosti.

prejav

Takmer výlučne so ženami. Spravidla sa začínajú vo fáze hormonálnych zmien, ako je puberta, tehotenstvo alebo menopauza. U mužov boli opísané zmeny podobné hormonálnym terapiám podobné lipedému, výrazné hormonálne poruchy (napr. Hypogonadizmus) alebo cirhóza pečene.

lokalizácia

Symetricky umiestnené na dolných (častejšie) a horných (menej často) končatinách.

Klinický obraz

Vždy symetrické, neprimerané zvýšenie tuku na rukách a nohách.

Typický je „skok kalibru“ do susednej zdravej oblasti („muff“, „fenomén tureckých nohavíc“, „tvorba goliera“).

Hematómy rôzneho veku a farieb

Ruky a nohy sú vždy voľné.

Sprievodné: bolesť, opuchy, pocit ťažkosti a napätia v postihnutých končatinách.

Často výrazné zníženie kvality života.

Stanovenie štádia sa nemusí nevyhnutne rovnať rozsahu klinických príznakov (bolesti).

- Neskôr sa často vyskytujú aj ohraničené vydutiny (laloky), ktoré sú lokalizované hlavne na stehnách a vo vnútri kolien a zriedkavejšie v oblasti členkov.

- Sekundárne účinky odierania (chronická dráždivá dermatitída), oklúzie (macerácia a následné infekcie) a porúch chôdze (nesprávna poloha nôh, najmä valgusová artróza).

- V ojedinelých prípadoch (je známych asi 50-60 prípadov) sa lipedém nachádza v kombinácii s analbuminémiou.

histológia

Histologické zmeny lipedému nie sú patognomické. Okrem zvýšených a čiastočne hypertrofických tukových buniek je v interstíciu vysoký obsah kapilárnych krvných ciev; Makrofágy, fibroblasty, žírne bunky a občasná nekróza tukového tkaniva sa nachádzajú perivaskulárne. V neskorých štádiách ochorenia sa zvyšuje fibrotická časť.

Imunohistologické vyšetrenia preukázali degeneratívne a regeneračné zmeny v tukovom tkanive charakterizované korunovými štruktúrami nekrotických adipocytov obklopených infiltrujúcimi makrofágmi CD68 + a proliferáciou kmeňových/progenitorových buniek a buniek spojivového tkaniva spojených s tukom (Ki67- a CD34-pozitívnych). Tieto objavy podporujú tézu o zvýšenej adipogenéze v tkanive lipedému.

diagnóza

- Diagnóza sa zvyčajne stanovuje iba na základe anamnézy a klinických znakov.

- Sonografia s vysokým rozlíšením: diferenciácia medzi lymfedémom, lipedémom a flebedémom. Charakteristické sú homogénne rozšírenie podkožia, rovnomerná echogenicita („snehové návaly“), výskyt hyperechoických sept. Užitočné doplnenie diferenciálnej diagnostiky, ale bez konkrétnych charakteristík.

- Nepriama lymfografia: Diferenciácia lipedému, lipolymfedému a lymfedému pomocou rôznych čísel injekčných zásob a lymfodrenáže pomocou lymfatických kolektorov.

- Funkčná lymfatická scintigrafia (lymfodrenážna scintigrafia): Spočiatku zvýšená lymfodrenáž; Dôkazy o spomalenom lymfatickom transporte v pokročilých štádiách.

- Ďalšia diagnostika má zmysel vylúčiť iba iné príčiny edému.

- Na vymedzenie obezity sa odporúča použitie BMI, indexu bedrového pásu alebo indexu výšky pasu, najmä pri následnom monitorovaní. Má tiež zmysel merať obvod a objem končatín s cieľom objektivizovať nálezy.

Odlišná diagnóza

Obezita: symetrická a rovnomerná, mäkký tuk po celom povrchu tela; Percento tukovej hmoty presahuje 30% u žien, 20% u mužov.

Adipopsitas s fibromyalgiou: symetrický a rovnomerný, mäkký tuk po celom povrchu tela s bolesťou.

Lymfedém na perách (lipolymfedém) - Poznámka: Rozsah, v akom sa tieto dva klinické obrazy líšia, podlieha ďalším výsledkom vyšetrenia.

Lipomatóza, benígna symetrická: rodinný klaster; symetrická mäkká obezita končatín

Flebedém: Edém spojený s chronickou žilovou nedostatočnosťou - CVI; vždy kožné príznaky CVI

Praetibilaes myxedema: pevný, hustý edém dolných končatín

Srdcový edém: stresovaný na dolných končatinách a chodidlách, premenlivý, zosilnený počas dňa

Komplikácie

Pri ortostáze sa vyvíja ľahko indentifikovateľný edém oblasti holene a členka. Toto sú príznaky ďalšieho lymfedému (lipo-lymfedému). So zvyšujúcou sa obezitou nôh sú nohy citlivejšie na tlak (najmä v oblasti stredného kolena, pozri tiež syndróm bolestivého lipedému).

Drobná trauma vedie k vzniku hematómov. Duševné poruchy sa vyskytujú asi v 30% prípadov.

terapia

Kauzálna terapia a vyliečenie zatiaľ nie sú možné.

Terapia má dva ciele:

Eliminácia alebo zlepšenie nálezov a sťažností (najmä bolesti, opuchy a nepomer).
Predchádzanie komplikáciám. S progresiou diagnózy a zväčšovaním objemu nôh sa zvyšuje riziko dermatologických (napr. Macerácií, infekcií), lymfatických (napr. Erysipel, lymfedém) a ortopedických komplikácií (poruchy chôdze, axiálne posunutia).

Symptomaticky účinné opatrenia sú primerané a individualizované.

Komplexná fyzická dekongesčná terapia (KPE) s: manuálnou lymfodrenážou, kompresnou terapiou (väčšinou plochý úplet triedy II alebo III, dostupnejšia pre každodenné použitie; v prípade počiatočného lipedému kruhový úplet s vysokou pevnosťou materiálu, trieda II),
Cvičenie (vhodné najmä pre vodné športy)
optimalizovaná hlavná starostlivosť
prípadne tiež prerušovaná kompresívna terapia (napr. Lympha-mat alebo Hydroven).

KPE je vhodný na výrazné opuchy a bolesti.

Liposukcia v tumescentnej anestézii vibračnými kanylami (výsledky sa ešte len dočítajú; postup je však ponúkaný v špecializovaných centrách; utrpenie pacienta je vďaka rýchlemu úspechu liečby často výrazne znížené). Dlhodobý úspech týchto terapeutických opatrení by sa mal preukázať vo väčších štúdiách. Lekári skúsení v liposukcii odporúčajú kritickú indikáciu pre telesnú hmotnosť> 120 kg alebo BMI> 32 kg/m2. Akákoľvek chorobná obezita, ktorá sprevádza lipedém, by sa mala pred liposukciou terapeuticky riešiť. V konečnom dôsledku je indikácia alebo implementácia liposukcie na uvážení chirurga.
V prípade výrazných lalokov môže byť užitočná plasticko-chirurgická redukcia.

Diéta: neexistuje diéta špecifická pre lipedémy, osvedčila sa však izoglykemická diéta s vylúčením vysokej hladiny cukru v krvi a inzulínu a dostatočných prestávok medzi jedlami. Redukcia hmotnosti by nemala byť na úkor svalovej hmoty, ale skôr tukovej. Konfigurácia špecifická pre lipedém však nezmizne. Podľa usmernenia S3 Nemeckej spoločnosti pre obezitu sú indikáciami na zníženie hmotnosti BMI 30 kg/m2 alebo viac alebo ochorenie, ktoré sa môže zhoršiť nadváhou, ako je to v prípade lipedému.

Psychoterapia: často rôzne poruchy stravovania u pacientov. Mali by sa meniť v strave s psychologickou podporou.

Lieková terapia: žiadne diuretiká na pery a/alebo lymfedémy.

Priebeh/prognóza

Chronicky progresívny kurz, individuálne, ale veľmi odlišný. Obezita, ktorá existuje súčasne, môže výrazne zhoršiť priebeh. Pre následné účely sa odporúča dokumentovať ďalšie parametre, ako je hmotnosť, index telesnej hmotnosti (BMI), pomer bedra a bedier, ako aj merania obvodu a objemu končatín a denná aktivita sidex (Reich-Schupke S et al. 2017).

Strava/návyky životného štýlu

Má zmysel redukovať akúkoľvek nadváhu. Lieky na chudnutie, špeciálne diéty alebo diuretická liečba nie sú indikované.

literatúry

Allen EV, Hines EA (1940) Lipedém nôh. Proc. Mayo Clin 15: 184-187
Forner-Cordero I a kol. (2012) Lipedém: prehľad jeho klinických prejavov, diagnostiky a liečby
syndróm neprimeraného ukladania tukov - systematické preskúmanie. Clin Obes 2: 86-95.
Hines EA, Allen EV (1951) Lipedém nôh: syndróm charakterizovaný tučnými nohami a opuchom. Ann Intern Med (Philadelphia) 34: 1243-1250
Kruppa P a kol. (2020), patogenéza, diagnostika a možnosti liečby lipedému. Dtsch Ärztebl 22: 396-403
Macdonald JM a kol. (2003) Lymfedém, lipedém a otvorená rana: úloha kompresívnej terapie. Surg Clin North Am 83: 639-658
Monnin-Delhom ED a kol. (2002) Nevylepšená počítačová tomografia s vysokým rozlíšením u pacientov s opuchnutými nohami. Lymphology 35: 121-128
Rapprich S a kol. (2011) Liposukcia je účinná liečba výsledkov lipedému v štúdii s 25 pacientmi. J Dtsch Dermatol Ges 9: 33-40
Reich-Schupke S a kol. (2013) Silné nohy - nie vždy lipedém. J Nemecký Dermacol Ges 11: 225-233
Reich-Schupke S a kol. (2015) Pokyny AWMF. Lipedém.
Schmeller W a kol. (2012) Analbuminémia v kombinácii s lipedémom u dvoch súrodencov. Akt Dermatol 38: 177-182
Schmeller W (2013) List redaktorovi článku Reich-Schupke S, Altmeyer P a Stücker M. J Dtsch Dermatol Ges „Silné nohy - nie vždy lipedém“ 11: 678-679
Tiwari A a kol. (2003) Diferenciálna diagnostika, vyšetrovanie a súčasná liečba lymfedému dolných končatín. Arch Surg 138: 152-161
Wienert V a kol. (1991) Lipedém. Dermatologist 42: 484-486
Wollina U a kol. (2018) Diferenciálna diagnostika lipedému a lymfedému. Dermatologist 69: 1039-1047

Odporúčané články

Klonálna choroba krvotvornej kmeňovej bunky s vývojom klinicky heterogénnych klinických obrazov, t.j.

Faktor XI alebo F-XI je gama globulín s molekulovou hmotnosťou 140 000 - 160 000 D un.