Lipoidná nekrobióza - príznaky, diagnostika a liečba
Prítomnosť a postup lipoidná nekrobióza nesúvisí to s kontrolou cukrovky. Toto ochorenie je chronické s premenlivou progresiou a tvorbou jaziev. Rakovina kože bola hlásená u ľudí s lipoidnou nekrobiózou a traumou s predchádzajúcimi ulceráciami.
Hlavný prejav, ktorý sa objavuje v lipoidná nekrobióza je ulcerácia po traume. Môžu sa vyskytnúť infekcie, sú však neobvyklé. Kozmetická prognóza tohto stavu je však nepriaznivá.
Príčiny lipoidnej nekrobiózy
Presná príčina lipoidnej nekrobiózy nie je známe, ale najprijateľnejšia teória sa týka diabetickej mikroangiopatie. Ďalšie teórie naznačujú traumu, zápalové prejavy alebo metabolické zmeny.
Patogenéza lipoidnej nekrobiózy nepreukázalo sa, že by súvisel s genetickými faktormi. Vzhľadom na úzke väzby medzi cukrovkou a týmto ochorením sa početné štúdie zamerali na túto etiológiu. Mikroangiopatia z tohto ochorenia by mohla tento stav spustiť.
Ďalšia teória je založená na ukladaní imunoglobulínov, komplementu a fibrinogénu v stenách krvných ciev. Preto sa považuje za vaskulárne ochorenie sprostredkované protilátkami.
Príznaky lipoidnej nekrobiózy
Lipoidná nekrobióza je to 3-krát častejšie u žien ako u mužov. Priemerný vek nástupu je 30 rokov, ale môže sa vyvinúť v akomkoľvek veku. U pacientov s cukrovkou má tendenciu sa vyskytovať skôr.
Príznaky lipoidnej nekrobiózy vyznačuje sa asymptomatickými lesklými škvrnami, ktoré sa pomaly rozširujú za niekoľko mesiacov alebo rokov. Škvrny sú spočiatku červenohnedé a potom žltnú a sú depresívne, atrofické.
Vredy sa zvyčajne môžu vyskytnúť po traume a sú spojené s bolesťou. Hlavnou sťažnosťou pacienta je kozmetický vzhľad lézií. Vystupujú na koži cez 1-3 mm papuly, dobre ohraničené alebo uzlíky, ktoré sa rozširujú a stávajú sa atrofickými, so zaoblenými škvrnami umiestnenými centrálne.
Vo väčšine prípady lipoidnej nekrobiózy, lézie sa objavujú v pretibiálnej oblasti, ale sú hlásené aj na tvári, pokožke hlavy, trupu a horných končatinách. Na povrchu tenkej epidermy je vidieť viac teleangiektázií.
Diagnóza lipoidnej nekrobiózy
U väčšiny pacientov, lézie lipoidnej nekrobiózy sú zvyčajne viacnásobné a sú umiestnené obojstranne. V 75% sú bezbolestné a v 25% sú mimoriadne bolestivé.
Pre stanovenie diagnózy lipoidnej nekrobiózy vyžaduje sa histologické vyšetrenie. Lézie vykazujú intersticiálne granulómy postihujúce dermu a podkožné tkanivo. Granulómy sú zložené z histiocytov, plazmatických buniek a eozinofilov.
Hlavným prvkom v lipoidná nekrobióza je zhrubnutie cievnych stien a endoteliálny edém nájdený v hlbokej dermis, podobný diabetickej mikroangiopatii.
Liečba lipoidnej nekrobiózy
Liečba lipoidnej nekrobiózy nie je to čiastočne efektívne, pretože presná etiológia zostáva neznáma. Vzhľadom na to, že môže spôsobiť lokalizované, ulcerované traumy, môže byť užitočná ochrana chodidiel elastickými opornými pančuchami a ich odpočinok.
Topické a intralezionálne steroidy môžu znižovať zápal včasných aktívnych lézií, ale majú minimálny vplyv na atrofické lézie. Medzi ďalšie terapie lipoidnej nekrobiózy patria:
-ultrafialová fototerapia
-tiklopidín
-nikotínamid
-intralezionálne injekcie heparínu
-hidroxiklorochina
Chirurgická liečba lipoidnej nekrobiózy predstavuje excízia a štepenie manifestných lézií. Sú účinné, ale recidíva sa vyskytuje sekundárne po poškodení ciev a hojenie rán je znížené. Existujú štúdie, ktoré popisujú aj laserové režimy.
Liečba lipoidnej nekrobiózy môže zlepšiť expanziu jednotlivých lézií s chronickým vývojom. Vredy môžu spôsobiť značnú chorobnosť vyžadujúcu dlhodobú starostlivosť o ranu, ktorá sa často lieči jazvami.