Lupus erythematosus: príčiny, príznaky a možnosti liečby
Lupus erythematosus (tiež nazývaný LE alebo jednoducho lupus) je veľmi zriedkavý a postihuje predovšetkým mladé ženy. Typická je vyrážka v tvare motýľa na tvári. Toto ochorenie je celoživotným spoločníkom, ale je možné ho kontrolovať pomocou liekov.
Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, pri ktorom je nesprávne naprogramovaný imunitný systém. Omylom vidí vlastné štruktúry tela ako „cudzie“ a útočí na ne. Lekári klasifikujú lupus pod pojmom „zápalový reumatizmus“ a presnejšie pod „zápal spojivového tkaniva“ (kolagenózy). Autoimunitné ochorenie má dve hlavné formy:
Systémový lupus erythematosus (SLE) je oveľa bežnejší variant. Ovplyvňuje celé telo a spôsobuje zápal mnohých orgánov.
The Kožný lupus (Kožný lupus erythematosus, CLE) je oveľa vzácnejší, má niekoľko pod foriem a ovplyvňuje iba pokožku. Kožný lupus sa niekedy zmení na systémový lupus erythematosus.
Lupus erythematosus sa tiež ľudovo nazýva choroba motýľov alebo lišajník motýľ. Názov pochádza z typickej kožnej vyrážky, ktorá sa šíri cez nos a líca v tvare motýľa na tvári. Okrem toho má lupus mnoho ďalších príznakov, ktoré môžu postihnúť takmer všetky orgány a orgánové systémy: pokožku, kĺby, cievy, obličky, pľúca, pleuru, krv a zrážanie, srdce alebo mozog. Niektorí lekári preto tvrdia, že lupus erythematosus je najkomplikovanejšie ochorenie na svete. Ale nie u každého postihnutého sa objavia všetky príznaky vo všetkých orgánoch. Chronické zápalové ochorenie zvyčajne trvá epizódy. Môžu prejsť mesiace alebo roky bez príznakov. Lupus nie je nákazlivý!
Stručný obsah článku:
Príčiny: Gény sa podieľajú na vývoji lupusu
Toto ochorenie je veľmi zriedkavé, ale vyskytuje sa na celom svete. V Nemecku trpí lupus erythematosus asi 20 až 50 zo 100 000 ľudí. Autoimunitné ochorenie je takmer výlučne záležitosťou ženy: okolo 80 percent osôb postihnutých PE sú mladé ženy vo veku od 15 do 45 rokov. Choroba sa zvyčajne začína v puberte. Muži alebo deti do 8 rokov ochorejú zriedka.
Príčiny ochorenia sú stále do veľkej miery neznáme. Vedci však majú podozrenie, že pri vývoji autoimunitného ochorenia majú zásadnú úlohu gény. Na prepuknutie choroby musia navyše existovať ďalšie faktory prostredia. Lupus je v niektorých rodinách bežný. Ak rodina už má človeka s týmto ochorením, je rodinné riziko lupus erythematosus asi 30-krát vyššie.
Vedci z dvojitých štúdií vedia, že účasť na dedičných faktoroch možno kvantifikovať zhruba takto: U jednovaječných dvojčiat je postihnutých až 58 percent oboch súrodencov a u dvojčiat dizygoti sa táto choroba vyvinie spolu až v piatich percentách prípadov. Tieto čísla ukazujú, že chorobu podporujú nielen gény, ale aj ďalšie rizikové faktory. Lupus sa preto nepovažuje za dedičné ochorenie.
Lekári tiež poznajú niektoré rizikové faktory, ktoré spôsobujú prepuknutie lupusu alebo zhoršujú vzplanutie zápalu. Tieto faktory vystavujú imunitný systém stresu a stimulujú ho. Príklady sú:
Hormonálne vplyvy: Stávajú sa zreteľnými napríklad počas tehotenstva, po pôrode alebo pri užívaní hormonálnej antikoncepcie (tabletky).
slnečné svetlo: Typická vyrážka v tvare motýľa sa napríklad vyvíja alebo zintenzívňuje u ľudí vystavených intenzívnemu slnku. Lupus často prepukne po intenzívnom opaľovaní alebo dovolenke s množstvom slnka.
stres: Fyzický a emočný stres má negatívny vplyv na priebeh ochorenia.
Niektoré Lieky môže aktivovať lupus erythematosus, napríklad sulfónamidy.
Infekcie, najmä Vírusové infekcie, sú považované za rizikové faktory
To sa deje v tele pri autoimunitnom ochorení lupus
V prípade lupus erythematosus imunitný systém falošne vytvára protilátky, ktoré sú namierené proti vlastným tkanivovým štruktúram tela, takzvaným autoprotilátkam. Krvný obeh ich premýva do všetkých oblastí tela. Spúšťajú tam zápal a poškodenie orgánov a orgánových systémov. Rozmanitosť a množstvo vytvorených protilátok je pri PE väčšie ako pri iných autoimunitných ochoreniach. Sú zamerané proti bunkovému jadru, ale aj proti červeným a bielym krvinkám, krvným doštičkám, zrážacím faktorom a mnohým ďalším bunkovým typom a orgánom.
Príznaky lupus erythematosus
Lupus sa prejavuje rôznymi symptómami, ale nie všetky sa musia u každého chorého vyskytnúť v rovnakej forme. Nasledujúce príznaky naznačujú autoimunitné ochorenie:
Všeobecné príznaky: Únava, vyčerpanie, slabý výkon, strata hmotnosti, triaška, horúčka, opuchnuté lymfatické uzliny, najmä počas záchvatu.
Vyrážka: Typická je červená kožná vyrážka v tvare motýľa, ktorá zakrýva líca a most nosa - je však prítomná iba u menej ako polovice osôb postihnutých PE, kožné vyrážky sa môžu vyskytnúť aj v iných oblastiach tela. Koža je tiež citlivá na slnečné svetlo: UV žiarenie môže vyrážku vyvolať alebo zintenzívniť: U ľudí s kožným lupusom sa zvyčajne vytvorí vyrážka v tvare disku, červenkasto šupinatá.
Bolesť kĺbov, zápal kĺbov (artritída), opuch kĺbov: Na rozdiel od reumatoidnej artritídy (reumatizmu) nie sú kĺby zničené.
Zápal svalov (Myozitída)
Zápal obličiek („Lupusova nefritída“): Vyskytuje sa u takmer polovice všetkých ľudí trpiacich lupusom a prejavuje sa krvou a bielkovinami v moči, zadržiavaním vody (opuchy) v nohách (najmä večer) a zvýšeným krvným tlakom.
Raynaudov syndróm: Prsty sa často stávajú bielo-modrými, najmä keď je zima.
Cievny zápal (Vaskulitída): Krvácanie z kože sa tvorí na dolných končatinách, rukách, prstoch, nechtoch alebo slizniciach, najmä v ústach.
pleurisy (Pleurisy): Pri dýchaní spôsobujú silné bolesti na hrudníku.
Perikarditída (Perikarditída) a zápal vnútornej výstelky srdca a srdcového svalu
Poruchy videnia: Zapálené cievy v oku spôsobujú rozmazané videnie a zhoršenie zorného poľa.
Slinné a slzné žľazy produkujú príliš malú sekréciu (Sjogrenov syndróm)
Encefalitída: Vedie k epileptickým záchvatom (kŕčom), migrenóznym bolestiam hlavy, nekoordinácii, depresii a psychózam.
Znížený počet červených a bielych krviniek a krvných doštičiek: dôsledky sú Anémia a zvýšil sa Tendencia krvácania.
Každý zo spomenutých príznakov by mal lekár vždy objasniť.
Ako lekár diagnostikuje lupus
Ochorenie nie je ľahké diagnostikovať. Dôvody spočívajú v rozmanitosti príznakov a v tom, že sa u postihnutého jedinca často prejavujú veľmi rozdielne. Lupus erythematosus je pre každého iný. Autoimunitné ochorenie je tiež také zriedkavé, že mnoho lekárov nepozná klinický obraz a príznaky niekedy klasifikuje ako „predstavivosť“. Správnou kontaktnou osobou je pôvodne rodinný lekár, ktorý v prípade podozrenia pošle dotknutú osobu k odborníkovi na reumatológiu. Nemecká liga pre reumatizmus ponúka pomoc pri hľadaní lekára pre ľudí s lupusom.
Na začiatku lekár požiada o podrobnú diskusiu o anamnéze a problémoch (anamnéza). Odpovede mu dávajú prvé indície, či to môže byť lupus erythematosus. Je tiež dôležité vylúčiť iné choroby ako príčiny príznakov. Lekári na stanovenie diagnózy používajú celý rad vyšetrovacích metód: krvné testy, testy moču, röntgenové lúče, ultrazvuk, zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), echokardiografia alebo testy pľúcnych funkcií. Používajú ho na vyšetrenie najrôznejších orgánov, ktoré môžu byť ochorením poškodené.
Diagnóza lupus erythematosus: štyri z jedenástich kritérií musia byť správne
Diagnóza je založená na kritériách Americkej akadémie reumatológie (ACR) z roku 2012. Ak sú splnené štyri z nasledujúcich jedenástich kritérií, diagnóza lupus erythematosus je veľmi pravdepodobná (kritériá SLICC). Diagnózu je potom možné stanoviť s 96-percentnou istotou.
červená vyrážka v tvare motýľa (erytém motýľa)
diskovitá, červenkasto-šupinatá vyrážka (diskoidný kožný lupus)
Citlivosť na slnečné žiarenie, trvalé začervenanie pokožky
Vredy na sliznici v ústach alebo nose
Zápal obličiek bez infekcie, krv a bielkoviny v moči
Zmeny v mozgu (encefalopatia): záchvaty alebo psychózy
Pleuréza alebo perikarditída
Anémia (anémia, príliš málo červených krviniek), nízky počet bielych krviniek (leukopénia) alebo krvných doštičiek (trombopénia)
Detekcia protilátok namierených proti bunkovému jadru (antinukleárne protilátky, ANA)
Detekcia protilátok proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA protilátky), anti-fosfolipidových protilátok, anti-Sm protilátok
Po stanovení diagnózy by sa malo s liečbou začať čo najskôr, aby nedošlo k ďalšiemu poškodeniu orgánov a orgánových systémov.
Liečte lupus erythematosus
Liečba závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené, do akej miery a ako aktívne je ochorenie. Existujú ťažké a mierne kurzy. Pretože lupus ovplyvňuje pokožku, srdce, obličky a mnoho ďalších orgánov a orgánových systémov, na liečbe sa zvyčajne podieľajú odborníci z rôznych disciplín: reumatológovia, ale aj odborníci na srdce, obličky, pokožku alebo pľúca. Lekári vypracujú individuálny koncept liečby pre každú postihnutú osobu.
Lupus erythematosus je chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje dlhodobú liečbu. Hlavným cieľom je spomaliť nadmerne aktívny imunitný systém, znížiť počet vzplanutí, zmierniť príznaky a dosiahnuť najlepšiu možnú kvalitu života. Liečba lupusu vždy spočíva v kombinácii niekoľkých terapií.
Lieky na lupus erythematosus: zmierňujú príznaky, zmierňujú relapsy
Lekári používajú na PE nasledujúce lieky a terapie:
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Majú protizápalové, analgetické a antipyretické účinky. Lieky pomáhajú v ľahších prípadoch, napríklad pri problémoch s kĺbmi. Často používanou účinnou látkou je kyselina acetylsalicylová (ASA), ktorá má tiež účinok na riedenie krvi.
Imunosupresíva: Tlmia imunitný systém a zabraňujú tak vzplanutiu. Príklady často používaných aktívnych zložiek sú azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid, cyklosporín a kyselina mykofenolová.
Antimalariká: Sú účinné, keď sú postihnuté pokožka a kĺby, a predpokladá sa, že znižujú počet relapsov súčasne. Účinnými látkami sú napríklad hydroxychlorochin a chlorochin.
kortizón: Lekári používajú počas útoku protizápalové liečivo. „Impulzívna terapia“, pri ktorej lekári spočiatku nastavujú dávku vyššie a potom ju znižujú, sa javí ako účinnejšia ako dlhodobá liečba kortizónom.
Biologics: Belimumab je prvý liek schválený na liečbu lupusu; monoklonálna protilátka spomaľuje zápalové procesy v orgánoch; V mnohých štúdiách sa preukázalo, že rituximab je menej úspešný.
Vitamín D: Pretože sa títo ľudia vyhýbajú slnečnému žiareniu, často trpia nedostatkom vitamínu D. Tu môže pomôcť doplnok výživy s vitamínom D.
Omega-3 mastné kyseliny: Existujú dôkazy, že polynenasýtené mastné kyseliny zlepšujú funkciu obličiek.
Vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek: Používajú sa, keď terapia už nefunguje a došlo k vážnemu poškodeniu orgánov. Oba nie sú vždy úspešné.
S poškodením obličiek niekedy môže byť potrebná dialýza alebo dokonca transplantácia obličky.
O Kožný lupus Lekári najskôr vyskúšajú ošetrenie kortizónom ako krém alebo masť. Účinná látka pimekrolimus vo forme krému tiež pomáha: Ovplyvňuje imunitný systém pokožky.
Načasovanie a výber správneho lieku závisí od úrovne zápalovej aktivity a od toho, ako vážne sú postihnuté orgány.
Nasledujúce liečby a opatrenia tiež pomáhajú postihnutým PE:
Fyzioterapia (fyzioterapia) na udržanie pružnosti svalov a kĺbov
Fyzikálne terapie, napríklad ošetrenie za studena alebo imobilizácia kĺbov
Psychologické postupy, napríklad tréning na zvládanie bolesti
Výcvik pacientov na lepšie zvládanie lupusu
Očkovanie (napríklad proti pneumokokom alebo chrípke), pretože pacienti trpiaci PE majú zvýšené riziko infekcie,
Rýchla liečba infekcií vírusmi, baktériami a plesňami
Liečba a eliminácia rizikových faktorov pre kôrnatenie tepien (artérioskleróza): Srdcové a cievne choroby sú častými komplikáciami lupusu. Odvykanie od cigariet, vyvážená strava a pravidelné cvičenie udržujú hladinu krvného tlaku a lipidov pod kontrolou.
Lupus erythematosus sprevádza postihnutého celý život. Pravidelné návštevy lekára každé tri až šesť mesiacov sú nevyhnutnosťou. To je jediný spôsob, ako môžu postihnutí včas rozpoznať útok a zabrániť tak vážnemu poškodeniu orgánov a orgánových systémov.
Takto funguje lupus erythematosus
U približne dvoch tretín postihnutých osôb choroba postupuje v epizódach, medzi ktoré môžu ležať mesiace alebo dokonca roky. Polovica postihnutých má medzi záchvatmi mierne alebo žiadne príznaky, zatiaľ čo ďalších 50 percent má toto ochorenie medzi záchvatmi aktívne. S vekom počet relapsov klesá a ochorenie je miernejšie. Asi tretina postihnutých nemá relapsy, ale autoimunitné ochorenie postupuje pomaly a kontinuálne.
Choroba je nevyliečiteľná a sprevádza postihnutých po celý život. Ľudia s lupus erythematosus majú v súčasnosti takmer normálnu dĺžku života. Päť rokov po stanovení diagnózy je viac ako 90 percent postihnutých stále nažive. V šesťdesiatych rokoch to vyzeralo inak: toto obdobie prežilo iba 20 až 30 percent. Väčšina postihnutých neumiera na samotné autoimunitné ochorenie, ale na komplikácie ako sú srdcové a cievne choroby, trombózy a infekcie.
Pravidelné kontroly sú dôležité
Trpiaci ľudia zvyčajne potrebujú lieky na celý život, a preto musia pravidelne navštevovať svojho lekára, najlepšie každé tri až šesť mesiacov. Lekár dokáže zistiť, či sa ochorenie zhoršuje, a konať rýchlo. Väčšine z nich sa darí mať pod kontrolou lupus erythematosus, riadiť každodenný život, zamestnať sa a dosiahnuť dobrú kvalitu života.
Tipy pre postihnutých
Toto ochorenie postihuje mnoho oblastí života. Proti autoimunitnému ochoreniu neexistuje žiadna ochrana, existuje však niekoľko rád, ktoré uľahčujú každodenný život.
Žiadne rozsiahle opaľovanie: Slnko môže vyvolať vzplanutie u ľudí s lupusom; Nevystavujte sa teda dlhému a intenzívnemu slnečnému žiareniu.
Ochrana pred slnkom: Používajte krém na opaľovanie do 30 rokov alebo alternatívne noste nepriehľadné oblečenie; obchod teraz ponúka textílie s integrovanou UV ochranou.
Veľa sa hýbte: Vytrvalostné športy, ako je plávanie, cyklistika, turistika alebo severská chôdza, sú dobré; ale aj prechádzka je lepšia ako žiadne cvičenie. Cvičenie prospieva nielen psychike, ale aj telu a imunitnému systému.
Jedz zdravo: Jedzte viac čerstvého ovocia, zeleniny, celozrnných výrobkov, zdravých tukov z rastlinných zdrojov a namiesto mäsa ryby.
Relaxácia: Chronické ochorenie ako lupus je niekedy spojené s výrazným stresom - a to môže spôsobiť a zhoršiť relapsy. Naučte sa relaxačnú techniku, ako je autogénny tréning, jóga alebo progresívna svalová relaxácia podľa Jacobsona.
Lupus a tehotenstvo: na čo si treba dať pozor?
Ovplyvňuje to hlavne mladé ženy v plodnom veku, ktoré väčšinou ešte nezačali alebo nedokončili plánovanie rodiny. Tehotenstvo je v zásade možné u žien s lupus erythematosus. Ak chcete mať deti, mali by ste sa rozhodne poradiť s lekárom, pretože liečba autoimunitného ochorenia musí byť prispôsobená možnému tehotenstvu.
Nasledujúce body sú dôležité:
Tehotenstvo môže v zásade vyvolať vzplanutie choroby.
Tehotenstvo by malo byť starostlivo naplánované a monitorované, pretože osoby trpiace lupusom sa považujú za ženy s rizikovým tehotenstvom. Dobrá je úzka spolupráca s ošetrujúcim reumatológom a gynekológom.
Najlepšie je začať tehotenstvo, keď je ochorenie stabilné najmenej šesť mesiacov.
Užívanie určitých liekov nie je kompatibilné s tehotenstvom (kontraindikácia).
Riziko potratu alebo predčasného pôrodu je o niečo väčšie ako u zdravých žien.
Vrodené vývojové chyby nie sú bežnejšie.
U novorodencov od matiek s lupusom sa Novorodenecký lupus erythematosus nastať. Materské protilátky sa prenášajú na nenarodené dieťa.
Ak tehotenstvo nie je žiaduce, mali by sa použiť antikoncepčné prostriedky bez obsahu estrogénu, ako sú minipilulky, hormonálne implantáty alebo kondómy. Hormonálna antikoncepcia obsahujúca estrogén (pilulka, IUD) môže lupus erythematosus zhoršiť.
Zápal, vezikuly alebo povlak na jazyku - táto obrazová galéria pomáha identifikovať typické ochorenia v ústach. viac.
Od valeriány po palinu: Mierne psychické ťažkosti a zmeny nálady sa dajú často prirodzene zmierniť. viac.
Migrénový záchvat? Tieto domáce opravné prostriedky a tipy vám pomôžu viac.
Naša ponuka spĺňa kritériá transparentnosti afgis.
Logo afgis predstavuje vysoko kvalitné informácie o zdraví na internete.