Lupus Erythematosus - Príznaky a terapia Moje zdravie

Lupus erythematosus (nazývaný tiež lišajník motýľový) je autoimunitné ochorenie so šupinatými kožnými zmenami. Prečítajte si viac informácií o príznakoch, príčinách a liečbe.

Synonymá

definícia

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie. Je to teda vyvolané nesprávnou reakciou imunitného systému. Lekári rozlišujú medzi tromi typmi lupus erythematosus:

Pri chronickom diskoidnom lupus erythematosus (CDLE) sa príznaky objavujú hlavne na koži. Typické sú červenkasté, šupinaté zmeny pokožky, najmä na tvári. Preto je táto forma lupusu kožným ochorením a je tiež známa ako kožný lupus alebo lišajník motýľ (erytém motýľa).
Pri systémovom lupus erythematosus (SLE) sa ochorenie neobmedzuje iba na kožu, ale šíri sa do vnútorných orgánov.
Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE) je zmiešaná forma dvoch foriem lupusu, ktorá je zvyčajne miernejšia ako SLE.

Lupus erythematosus môže byť spojený s rôznymi príznakmi. Okrem kožných zmien sem patria bolesti svalov a kĺbov, ako aj výrazná únava a slabý výkon. Príznaky sa zvyčajne objavia nárazovo. Slnko a stres sú známe spúšťače takýchto vzplanutí.

Lupus erythematosus nie je v súčasnosti liečiteľný. Pri liečbe drogami sa používajú hlavne lieky proti bolesti a protizápalové lieky.

frekvencia

Lupus erythematosus je veľmi zriedkavý stav. Počet nových prípadov ročne (ročný výskyt) sa v tejto krajine pohybuje okolo 6 prípadov na 100 000 obyvateľov. Postihuje hlavne mladé ženy do 30 rokov. Tvoria 90 percent chorých. Celkový počet chorých (prevalencia) sa udáva pre Európu s až 40 prípadmi na 100 000 obyvateľov.

Príznaky

Najzrejmejšie príznaky lupus erythematosus sú na koži. Takmer u všetkých postihnutých sa postupne objavujú šupinaté červenkasté zmeny kože vo forme krídel motýľa. Chorobe dali meno motýlie lišajníky. Kedysi sa myslelo na uhryznutie vlkom. Odtiaľ pochádza aj názov Lupus (latinský názov pre vlka).

Okrem týchto erytémov je možné veľké množstvo ďalších príznakov, ktoré sa vyskytujú nárazovo a od človeka k človeku sa veľmi líšia. Recidívy sú často sprevádzané horúčkou a výrazným pocitom choroby.

Niektoré z miernejších príznakov lupus erythematosus zahŕňajú:

opakujúce sa bolesti hlavy a tela, ako aj zápaly kĺbov
veľmi výrazná citlivosť na svetlo (fotocitlivosť kože)
výrazná únava a zlý fyzický výkon
Raynaudov syndróm (syndróm mŕtvolných prstov)
Gastrointestinálne ťažkosti s nevoľnosťou a vracaním
Strata vlasov.

U veľkého počtu pacientov so systémovým lupus erythematosus sa vyskytujú aj choroby vnútorných orgánov. Nasledujúce sú obzvlášť bežné:

V 75 percentách prípadov sa vyskytujú zápalové ochorenia srdca a/alebo pľúc, ako sú zápaly srdcového svalu (myokarditída), perikarditída (perikarditída) alebo zápal pohrudnice.
U polovice všetkých pacientov sa vyvinie špeciálna forma zápalu obličiek (lupusová nefritída), ktorá môže viesť k absolútnemu zlyhaniu obličiek a potrebe dialýzy.
Systémový lupus erythematosus tiež nezriedka ovplyvňuje centrálny nervový systém a mozog. Spektrum týchto príznakov sa pohybuje od jednoduchej parestézie cez trasenie a kŕče až po poruchy pamäti a koncentrácie. Niekedy ide o epileptické záchvaty, depresie alebo psychózy.
Časté sú aj zmeny v krvnom obraze. Mnoho ľudí má príliš málo bielych krviniek (leukopénia) a nedostatok krvných doštičiek (trombocytopénia). Často existuje aj špeciálna forma anémie známa ako autoimunitná hemolytická anémia.

príčiny

Presná príčina lupus erythematosus nie je známa. Vieme iba to, že imunitný systém je z prúdov z neznámych dôvodov nadmerne aktívny. Potom okrem iného produkuje viac anti-nukleárnych protilátok (ANA). Tieto protilátky náhle napádajú zdravé bunky. Takto spôsobujú zápalové reumatické príznaky.
Na základe súčasného stavu výskumu hrajú genetické faktory pravdepodobne dôležitú úlohu v predispozícii na lupus erythematosus. Potrebné sú však aj spúšťače, ktoré vyvolávajú náraz.

spúšť

Najznámejšou príčinou lupus erythematosus je slnečné svetlo. Takmer všetky formy a ťahy sa vyskytujú hlavne po vystavení slnečným lúčom. Ďalším veľmi dôležitým spúšťačom sú hormonálne zmeny. Ženy majú 10-krát vyššiu pravdepodobnosť výskytu lupusu ako muži. Je preto logické, že ženské pohlavné hormóny a ich kolísajúca koncentrácia sú dôležitými rizikovými faktormi pre relapsy ochorenia.

liečby

Lupus erythematosus nie je v súčasnosti liečiteľný. Liečba sa preto musí obmedziť na zmiernenie príznakov. V závislosti od závažnosti príznakov sa používajú veľmi odlišné účinné látky.

Až 75 percent pacientov s lupus erythematosus reaguje na liečbu antimalarickými látkami chlorochínom alebo hydroxychlorochínom. Tieto účinné látky však nie sú vhodné pre tehotné a dojčiace ženy. V zásade sa táto forma liekovej terapie používa iba vtedy, keď liečby s nízkym rizikom nie sú dostatočne úspešné.

Na zmiernenie zápalu sa najskôr používajú masti a tablety s nesteroidnými protizápalovými liekmi, ako je diklofenak, piroxikam, indometacín alebo felbinac. Okrem toho sa často predpisujú kortizónové prípravky (napríklad ako terapia šokom prednizónom) alebo masti obsahujúce kortizón.
Masti a krémy s vysokými slnečnými ochrannými faktormi pomáhajú pred účinkami svetla.
Pri závažných príznakoch spôsobených systémovým lupus erythematosus sa používajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Patria sem napríklad azatioprín, cyklosporín A, mykofenolátmofetil alebo monoklonálne protilátky, ako je belimumab.
V zriedkavých prípadoch sa používajú lieky z liečby rakoviny. Patria sem cytostatiká, ako je metotrexát alebo cyklofosfamid. Tehotné a dojčiace ženy by tento výrobok nemali užívať.
Cytostatický liek cyklofosfamid (obchodný názov Endoxan) je schválený na liečbu lupusovej nefritídy od roku 2012.

prevencia

Aby sa zabránilo relapsom a zhoršeniu vzhľadu pokožky, mali by sa postihnutí vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu a vždy používať opaľovací krém s veľmi vysokým slnečným ochranným faktorom (50 a viac). Zdravý životný štýl bez stresu a vyvážená strava bez nadmernej konzumácie alkoholu a nikotínu navyše pomáhajú znižovať relapsy. Lekár by mal meniť lieky, ktoré vyvolávajú relapsy. Dôležitá je aj adekvátna ochrana pred infekciou a očkovaním.