Lyellov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
The Lyellov syndróm je život ohrozujúce akútne ochorenie kože, ktoré je spojené s rozsiahlou epidermolýzou (oddelením epidermy) a možno ho pripísať výraznej intolerancii liekov alebo infekcii stafylokokmi. S výskytom okolo 1: 1 000 000 je Lyellov syndróm zriedkavým ochorením.
Obsah
Čo je Lyellov syndróm?
Kedy Lyellov syndróm (tiež „syndróm obarenej kože“) je zriedkavá, život ohrozujúca akútna dermatóza (ochorenie kože) spojená s epidermolýzou (odlepenie epidermálnej oblasti) v dôsledku generalizovaných subepidermálnych pľuzgierov.
Pri Lyellovom syndróme sa v závislosti od základnej príčiny rozlišuje medzi liekom vyvolanou (toxickou epidermálnou nekrolýzou alebo TEN), ktorá postihuje primárne dospelých, a stafylogénnym variantom (stafylokokový syndróm obarenia kože), ktorý sa pozoruje najmä u dojčiat a malých detí. diferencovaný.
Lyellov syndróm sa spočiatku prejavuje stratou chuti do jedla, zápalom slizníc (nádcha) a malátnosťou (prodomálne štádium). V akútnom štádiu s pretrvávajúcou horúčkou sa vyvinie generalizovaný pľuzgierovitý erytém (fenomén Nikolski) a veľkoplošná epidermolýza v dôsledku nekrózy.
Okrem toho je v mnohých prípadoch nekrotizáciou postihnutá sliznica (najmä sliznica ústnej dutiny). Kožné erózie charakteristické pre Lyellov syndróm vedú k strate tekutín, čo môže vykoľajiť elektrolyt a vodnú rovnováhu.
príčiny
Variant ochorenia vyvolaný liekmi je spôsobený alergicko-cytotoxickou reakciou na niektoré prijaté lieky. Medzi lieky, ktoré môžu vyvolať takúto reakciu, patria hypnotiká (lieky na spanie, ako sú barbituráty), nesteroidné protizápalové lieky a analgetiká (lieky proti bolesti, ako sú deriváty pyrazolónu), niektoré antibiotiká (napríklad sulfónamidy, ako je cotrimaxol) a antikonvulzíva (vrátane antiepileptík, ako je karbamazepín, fenotrtoín). a alopurinol (liek proti dne).
Stafylogénny Lyellov syndróm je naopak spôsobený exotoxínom (exfoliatín) produkovaným Staphylococcus aureus. V mnohých prípadoch ochoreniu predchádza hnisavá pokožka alebo infekcia spojoviek, faryngitída (zápal sliznice hrdla) alebo zápal stredného ucha (zápal ucha). Zatiaľ čo dospelí majú zvyčajne imunitu vďaka protilátkam neutralizujúcim exotoxín, u kojencov a malých detí sa táto imunita ešte nevyvinula, takže sa stafylogénny Lyellov syndróm môže prejaviť v dôsledku cytotoxickej reakcie.
Príznaky, ochorenia a znaky
Lyellov syndróm sa zvyčajne prejavuje ako nádcha, horúčka a ďalšie príznaky chrípky. Postihnutí sa zároveň cítia čoraz viac vyčerpaní. S progresiou ochorenia klesá chuť do jedla, čo môže viesť k príznakom chudnutia a nedostatku. Všeobecne sú chorí menej odolní a sťahujú sa zo spoločenského života.
Chronické choroby často ovplyvňujú psychický stav a spôsobujú napríklad depresie alebo úzkostné poruchy. Môžu sa vyskytnúť aj kožné zmeny. Charakteristické je viditeľné sčervenanie kože. Tento erytém nakoniec vedie k rozsiahlemu oddeleniu epidermy.
Ak sa nelieči Lyellov syndróm, môže sa vyvinúť zápal pľúc spojený s vážnymi príznakmi. V priebehu ochorenia sa môžu objaviť ďalšie príznaky, ktorých typ a závažnosť závisia od zdravotného stavu pacienta. Ak je chorý už oslabený iným ochorením, môže Lyellov syndróm spôsobiť vážne srdcovo-cievne ochorenia.
Medzi príznaky patrí potenie, búšenie srdca, nervozita a záchvaty paniky. V závažných prípadoch môže viesť k kolapsu obehu alebo dokonca k zlyhaniu srdca. Príznaky Lyellovho syndrómu sa objavujú náhle a s progresiou ochorenia sa zhoršujú. Ak je chorému okamžite poskytnutá lekárska pomoc, príznaky ustúpia po niekoľkých dňoch až týždňoch.
Diagnóza a priebeh
Okrem klinického obrazu: Lyellov syndróm diagnostikovaná pomocou kožnej biopsie s následným histologickým vyšetrením. Nález slúži aj na určenie konkrétneho prítomného variantu. Napríklad vo variante vyvolanom liekom možno zistiť vznik medzery a odlúčenie v celej epidermis, zatiaľ čo pri stafylogénnom Lyellovom syndróme možno pozorovať odlúčenie stratum corneum (vonkajšia vrstva kože) od stratum granulosum (zrnitá vrstva kože).
V diferenciálnej diagnostike by sa mal Lyellov syndróm odlíšiť od impetigo contagiosa s hrubými pľuzgiermi, vyrážky po šarlach a Stevens-Johnsonov syndróm. Lyellov syndróm má úmrtnosť asi 30 až 50 percent, pričom pri dôslednej a adekvátnej liečbe je možné túto mieru znížiť na 20 percent. Pri včasnej liečbe a absencii možných komplikácií (zápal pľúc, sepsa) je prognóza stafylogénneho Lyellovho syndrómu priaznivá.
Komplikácie
To môže tiež viesť k rôznym psychickým ťažkostiam alebo depresiám. Syndróm vedie aj k horúčke alebo výtoku z nosa. Ak sa Lyellov syndróm nelieči, môže tiež viesť k zápalu pľúc, ktorý je spojený s vážnymi nepríjemnými pocitmi a komplikáciami. Imunitný systém postihnutých je týmto syndrómom oslabený, takže môže ľahšie dôjsť k zápalu a infekciám. Musí sa tiež zabrániť kontaktu s vonkajším svetom, aby sa zabránilo ďalším infekciám.
Liečba Lyellovho syndrómu je kauzálna a závisí od príčiny. V rušných prípadoch je možné sťažnosti vybaviť dobre, čím zvyčajne nedochádza k žiadnym zvláštnym komplikáciám. Nie je nezvyčajné, aby postihnutá osoba uviazla v umelom kóme, ak je bolesť príliš silná v dôsledku kožných zmien. Lyellov syndróm môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Príznaky chrípky, ako je nádcha alebo horúčka, naznačujú ochorenie, ktoré je potrebné lekársky objasniť. Postihnutým ľuďom najlepšie poslúži dermatológ, ktorý dokáže diagnostikovať alebo vylúčiť Lyellov syndróm a následne zahájiť vhodnú liečbu. Sprievodné príznaky, ako sú červené škvrny na koži, opuchy alebo vzplanutia, naznačujú pokročilé ochorenie, ktoré sa musí okamžite liečiť. Okrem toho, ak osoba stále zaspáva alebo má otvorené rany, musí byť prevezená do nemocnice.
Príbuzní by mali chorého pozorne sledovať a v prípade zhoršenia zdravotného stavu zavolať pohotovostnú službu. Platí to najmä vtedy, ak existujú príznaky sepsy alebo zlyhania pečene alebo obličiek. Pretože Lyellov syndróm môže viesť k úmrtiu pacienta bez liečby, je nevyhnutne potrebné lekárske vyšetrenie, akonáhle sa chorá osoba znateľne fyzicky alebo psychicky zhorší. Počas liečby a po liečbe je potrebné udržiavať starostlivú konzultáciu s lekárom kvôli vysokému riziku vedľajších účinkov a následného poškodenia. Lyellov syndróm lieči dermatológ, internista alebo orgánový špecialista v závislosti od príznakov.
Liečba a terapia
Ak máte podozrenie na a Lyellov syndróm Je indikovaná okamžitá intenzívna lekárska terapia a dôsledné sledovanie postihnutej osoby. Okrem toho imunokompromitovaní ľudia zvyčajne potrebujú reverznú izoláciu na ochranu pred sekundárnymi infekciami, ktorými sa zabráni potenciálnym prenosovým cestám v dôsledku kontaktu s vonkajším svetom.
V súvislosti so symptomatickou terapiou sa zvyčajne používajú rovnaké terapeutické opatrenia, aké sa používajú pri popáleninách veľkého rozsahu. To zahŕňa dôkladné sledovanie laboratórnych parametrov, infúzie na kompenzáciu straty tekutín, elektrolytov a bielkovín otvorenými léziami kože, sterilná a antiseptická starostlivosť o rany s možnou chirurgickou sanitáciou nekrotických oblastí pokožky, intenzívna miestna starostlivosť a umiestnenie pacienta na vzduchový vankúš alebo vodné lôžko. aby sa zabránilo ďalšiemu odtrhnutiu pokožky vyvolanému tlakom.
Ak je prítomný Lyellov syndróm vyvolaný liekmi, vysadia sa všetky lieky, ktoré mohli vyvolať ochorenie a nie sú nevyhnutné pre život, a intravenózne sa podávajú vysoké dávky glukokortikoidov. Na profylaxiu ďalších infekcií alebo ak už došlo k superinfekcii, môže byť tiež indikovaná liečba antibiotikami s nízkym alergickým potenciálom.
V prípade stafylogénneho Lyellovho syndrómu je v popredí antibiotická liečba vysokodávkovými, polosyntetickými β-laktámovými antibiotikami, zatiaľ čo podávanie glukokortikoidov je kontraindikované. Kvôli mimoriadne bolestivým zmenám na pokožke je mnoho ľudí postihnutých Lyellovým syndrómom tiež uviaznutých v umelej kóme.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Ak je Lyellov syndróm liečený včas a nedochádza k komplikáciám, ako je otrava krvi alebo zápal pľúc, prognóza je dobrá. Kožné ťažkosti potom ustúpia do desiatich až 14 dní. Jazvy zostávajú iba vo veľmi zriedkavých prípadoch. Ak sa Lyellov syndróm zistí v počiatočnom štádiu, je možné niekedy zabrániť nástupu ochorenia. Za týmto účelom sa pacientovi podávajú antibiotiká na ničenie patogénov. Ak je liečba úspešná, stav pacienta sa zlepší do jedného až dvoch dní.
Ak sa Lyellov syndróm nelieči, môže spôsobiť komplikácie, ako sú zjazvenie a poškodenie nervov. Vizuálne zmeny sú potom často sprevádzané chronickými bolesťami. Aby sa zabezpečil pozitívny proces hojenia, musí byť pacient pravidelne vyšetrovaný lekárom. Možno bude potrebné upraviť liečbu alebo liečiť špecifické príznaky.
Konečnú prognózu môže urobiť špecialista, ktorý zohľadní ďalšie faktory, ako je zdravotný stav pacienta, rodinná anamnéza a akékoľvek sprievodné ochorenia. U detí sa choroba zvyčajne zmierni rýchlejšie ako u dospelých, ktorí majú túto chorobu často jeden až dva týždne.
prevencia
Jeden Lyellov syndróm obvykle sa nedá zabrániť. Intolerancia liekov sa často prejaví až po užití konkrétneho prípravku. Trvalo udržateľné užívanie liekov a presné sebakontroly pri užívaní potenciálne vyvolávajúcich látok môžu znížiť riziko Lyellovho syndrómu alebo aspoň minimalizovať účinky ochorenia prostredníctvom včasnej diagnózy.
Následná starostlivosť
V prípade kožných ochorení sú následné opatrenia zvyčajne veľmi závislé od presnej povahy ochorenia, takže všeobecne nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Lyellov syndróm musí byť predovšetkým vyšetrený a liečený lekárom, aby nespôsoboval ďalšie komplikácie alebo príznaky.
Vysoký hygienický štandard môže mať pozitívny vplyv aj na priebeh týchto chorôb. Vo väčšine prípadov sa tieto choroby liečia pomocou krémov alebo mastí a liekov.
Dotknutá osoba by mala zabezpečiť pravidelné užívanie a správne dávkovanie, aby sa príznaky ustavične zmiernili. Pravidelné kontroly lekárom sú veľmi dôležité. Vo väčšine prípadov Lyellov syndróm negatívne neovplyvňuje dĺžku života postihnutých.
Môžete to urobiť sami
Pretože Lyellov syndróm je život ohrozujúce ochorenie, je nevyhnutné lekárske ošetrenie a starostlivosť. Svojpomocné opatrenia sa môžu týkať iba starostlivosti a podpory príbuzných.
V prípade intolerancie lieku je potrebné príslušný liek vysadiť alebo vymeniť za iný po konzultácii s lekárom. Možným príznakom, ako je horúčka a únava, je možné zabrániť odpočinkom v posteli a vyhnúť sa zbytočnému stresu. Postihnutá osoba je zvyčajne odkázaná na pobyt na lôžku. Láskyplná starostlivosť príbuzných alebo priateľov má veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Predchádzať a liečiť psychologické ťažkosti môžu rozsiahle diskusie s blízkymi dôverníkmi.
Ak sú deti postihnuté Lyellovým syndrómom, mali by byť vždy informovaní o možných následkoch a komplikáciách choroby. Okrem toho má v mnohých prípadoch kontakt s ostatnými postihnutými Lyellovým syndrómom tiež veľmi pozitívny vplyv na túto chorobu. Tu by sa mala zdôrazniť výmena informácií a možná vzájomná duchovná podpora. Všeobecne je nemožné predpovedať, či sa tento syndróm vylieči alebo nie.