M09AX03 DCI ATALUREN - Lekárske vzdelávanie

M09AX03 DCI: SEKCIA

Čítajte viac: https://www.formaremedicala.ro/m09ax03-dci-ataluren-2/

Nasledujúca tabuľka obsahuje informácie o koncentrácii (koncentráciách) látky
z vrecka, ktorá sa má použiť na odporúčanú dávku v pomere k
rozsah telesnej hmotnosti.

* dieťa s hyperkreatinkinémiou, geneticky potvrdené s nezmyselnými mutáciami, mladý vek,
z hľadiska klinického vývoja v tejto chvíli neisté
POTREBNÉ HISTÓRIA A KLINICKÉ INFORMÁCIE
 dôvod predloženia lekárovi:
 prvkami debutu môžu byť:

stav liečby kortizónom:
􀀀 áno, momentálne sa liečim (podrobnosti na konci dokumentu)
􀀀 momentálne nie, ale v minulosti bola liečená kortizónom
􀀀 nikdy
􀀀 neznáme
 poškodenie srdca
􀀀 áno, žiadne ďalšie podrobnosti (od veku …………)
􀀀 arytmia alebo blokáda šoférovania (od veku ……………)
􀀀 kardiomyopatia (od veku …………….)
􀀀 nie
􀀀 neznáme
9
 neinvazívne vetranie
􀀀 áno, stále
􀀀 áno, časť času
􀀀 nie
 invazívne vetranie
􀀀 áno, stále
􀀀 áno, časť času
􀀀 nie
 dostáva srdcové lieky
􀀀 áno (podrobnosť na konci dokumentu)
􀀀 nie
􀀀 neznáme
 Operácia skoliózy
􀀀 áno (vo veku ………… .)
􀀀 nie
􀀀 neznáme
 ďalšie zdravotné ťažkosti (zlomeniny, cukrovka, katarakta atď.)
􀀀 od (detail)
􀀀 nie
􀀀 neznáme
 najlepšia funkcia motora v súčasnosti
􀀀 v súčasnosti môže ísť samostatne
􀀀 nemôže ísť bez podpory/pomoci
 v súčasnosti používa invalidný vozík
􀀀 nie
􀀀 časť času (od veku ………… .)
􀀀 nepretržite (od veku ……………… .)
 je v súčasnosti zahrnutý do klinickej štúdie
􀀀 áno, v súčasnosti (názov drogy …………………… .)
􀀀 nie, ale bol zahrnutý a liečený v minulosti (meno
droga ............ .)
􀀀 nikdy
􀀀 neznáme
KLINICKÉ ÚDAJE A VŠEOBECNÉ KLINICKÉ VYŠETRENIE

PORUCHY SPÁNKU: ÁNO/NIE (podrobnosti, ak ÁNO)
Zvyčajná analýza

VŠEOBECNÉ KLINICKÉ VYŠETRENIE (Vyplní sa pri 3, 6, 9 a 12 mesačných hodnoteniach
každý rok liečby Atalurenom)

FUNKČNÉ HODNOTENIE (Bude doplnené o 6 a 12-mesačné vyhodnotenie
každý rok liečby Atalurenom)

*** bude uvedený typ vykonanej skúšky; už to nie je potrebné opakovať
často raz za 2 roky
PORUCHY SPÁNKU: ÁNO/NIE (v prípade potreby podrobnosti) (doplní sa o
hodnotenia 3, 6, 9 a 12 mesiacov každého roku liečby Atalurenom)
Zvyčajná analýza (vyplní sa pri hodnoteniach každý rok v 6 a 12 mesiacoch)
liečba Atalurenom)

**** sa kontroluje iba pri hodnotení každých 12 mesiacov od začiatku liečby
ataluren
HODNOTENIE KARDIACU (doplní sa pri hodnotení každých 12 mesiacov od
začatie liečby Atalurenom)
 EKG:
􀀀 normálne
􀀀 abnormálne (detail):.
􀀀 Dátum predstavenia:
Ultras srdcový ultrazvuk:
􀀀 normálne
􀀀 nenormálne
􀀀 Ejekčná frakcia NN (hodnota):
􀀀 Dátum predstavenia:
Poznámka:
- srdcové vyšetrenie sa bude robiť každé 2 roky pred dosiahnutím veku 10 rokov
- po 10 rokoch: srdcové vyšetrenie raz ročne
- srdcové hodnotenie na začiatku srdcových príznakov (môžu byť diskrétne a
nešpecifické: chudnutie, kašeľ, zvracanie, ortopnoe), špecialistom
kardiológa, na špecializované ošetrenie
- pacienti liečení kortizónom vyžadujú dôkladnejšie sledovanie
z dôvodu prírastku hmotnosti a rizika hypertenzie
- pred každým chirurgickým zákrokom je povinné vyšetrenie srdca
veľké a intraoperačné (EKG)
FUNKČNÉ HODNOTENIE DÝCHACIEHO ÚRADU (Bude dokončené pri hodnotení
každých 12 mesiacov po začatí liečby Atalurenom)
 Spirometria (po 6. roku života, v závislosti od intelektu a spolupráce):
􀀀 vitálna kapacita
􀀀 nútený výdychový objem:….…%

􀀀 Dátum predstavenia:
LIEČBA Kortikoterapia
 Typ liečby kortikosteroidmi, dávka od liečby: ……………
 Nežiaduce reakcie: ………………….

ĎALŠIE OŠETRENIA
 Lieky vrátane doplnkov (vitamín D3, doplnky vápnika), dávky,
pri liečbe: ……………………
􀀀 ...
ODPORÚČAME:
􀶓 􀶘 Pokračovanie liečby ATALURENOM - dávka:
􀶓 􀶘 Vysadenie ATALURENU
Lekár/sekcia/špecializovaná ambulancia odborného centra:
Podpis, iniciály:
Dátum vyplnenia monitorovacieho formulára:
Príloha 3
FORMULÁR SÚHLASU S DYSTROFIOU PACIENTA
SVAL DUCHENNE, SPÔSOBENÝ NEZMYSELNOU MUTÁCIOU NA ÚROVNI
DYSTROFÍNOVÝ GÉN (nmDMD)
o liečbe Atalurenom (TRANSLARNA)
Ja, dolupodpísaný, s CI/BI
………………………… . ……………… . pacient/rodič/zákonný zástupca dieťaťa
..................................................................................
s CNP …………………………………………………………… diagnostikovanou dystrofiou
Duchennov sval, spôsobený nezmyselnou mutáciou v dystrofínovom géne

Súhlasím s dodržiavaním podmienok zahrnutia do národného podprogramu
Liečba Duchennovej svalovej dystrofie s cieľom zahájiť liečbu:
SEKCIA (PREKLAD).
Pred začatím liečby sa predstavím sebe a svojmu dieťaťu
ošetrujúceho lekára na školenie lekára a zdravotnej sestry
ako spravovať.
Dátum: pacient
Podpis:
Rodič/zákonný zástupca:
Podpis:
Súčasný lekár: Koordinujúci lekár Odborné stredisko:
Podpis: Podpis ”

---