Mainzov neurológ „PSP je často zamieňaný s Parkinsonovou chorobou“
REGIÓN - Profesor Marx, čo to vlastne progresívna supranukleárna obrna (PSP) je a ako vzniká?
PSP je neurodegeneratívne ochorenie. To znamená, že nervové bunky v mozgu odumierajú. Určitý proteín sa ukladá v nervových bunkách. Nie je však jasné, či je tento proteín pôvodcom choroby alebo skôr jej následkom. Pretože PSP pripomína a je často zamieňaný s Parkinsonovou chorobou, bol až do 60. rokov 20. storočia označovaný za samostatnú chorobu.
Koľko ľudí v Nemecku je touto chorobou postihnutých?
Odhaduje sa, že v Nemecku je asi 15 000 pacientov s PSP. Počet neohlásených prípadov je ale pravdepodobne vyšší, pretože choroba je často zamieňaná s Parkinsonovou chorobou alebo vôbec nie je rozpoznaná.
Aké príznaky prejavujú postihnutí?
Ochorenie začína poruchami očí: pacienti majú ťažkosti s pohybom očí a čítaním, pretože strácajú kontrolu nad malými pohybmi očí. Potom zájdete k oftalmológovi, ktorý však zvyčajne nemôže nič nájsť, pretože problém spočíva v nervových bunkách. Ako choroba postupuje, pre postihnutých je čoraz ťažšie pohybovať očami. Tiež majú problémy s viečkami a žmurkajú veľmi zriedka - okolo päťkrát za minútu. To spôsobí, že ich oči vyschnú.
Prepojené články
Porušené sú aj ďalšie funkcie tela?
Áno, často sa vyskytujú poruchy chôdze. Chôdza je stuhnutá a nebezpečná a postihnutí často strácajú rovnováhu a padajú. Okrem toho existujú poruchy reči a prehĺtania, ako aj psychologické zmeny: Chorí sú apatickí, niekedy depresívni a majú problémy so spánkom. Začnete myslieť pomalšie, ale zvyčajne ešte dokážete pochopiť zložité procesy, ale potrebujete na to oveľa viac času. V strese často reagujú agresívne a impulzívne, pretože sú konfrontovaní s tým, že s nimi niečo nie je v poriadku. Časom sa jazyk stáva nevýrazným a pacienti už nemôžu správne komunikovať.
Aké sú možnosti liečby?
PSP sa lieči oveľa ťažšie ako Parkinsonova choroba, čiastočne preto, že choroba postihuje oveľa viac oblastí v mozgu. Na začiatku môžete používať Parkinsonovu liečbu. To zlepšuje niektoré príznaky. V určitom okamihu však tieto lieky už nepomáhajú.
Koľko času uplynie od nástupu choroby do smrti?
Očakávaná dĺžka života je okolo troch až siedmich rokov. Nakoniec chorí zomrú na komplikácie, ako sú poruchy prehĺtania, zápal pľúc alebo následky imobility, ako je trombóza.
Môže choroba postihnúť niekoho? Alebo existujú rizikové skupiny?
PSP nie je dedičné ochorenie, ale existuje genetická porucha, ktorá podporuje vznik choroby. Ale nakoniec ešte nie je jasné, ako k tomu dôjde. Väčšina postihnutých je vo veku 50 až 70 rokov.
Môžete to vyskúšať na PSP?
Neexistuje jediný bezpečný test. Jediným spôsobom, ako diagnostikovať chorobu, je množstvo klinických vyšetrení.
Čo je potrebné zlepšiť pri liečbe choroby?
Rovnako ako v prípade iných zriedkavých chorôb, nositelia nákladov opakovane odmietajú terapie a pomôcky, pretože zdravotné poisťovne o nich vedia len málo a neexistujú katalógy liečby týchto chorôb. Je tiež ťažké nájsť skúsených terapeutov. Pacienti v každom prípade potrebujú pracovnú terapiu, logoterapiu a fyzioterapiu, ako aj interné pomocné zariadenia.
Tvrdia, že choroba je často diagnostikovaná veľmi neskoro. Potrebujú lekári aj viac vzdelania?
PSP je taký zriedkavý, že nemožno od praktických lekárov vyžadovať, aby ho s istotou identifikovali. Ale minimálne pri kombinácii porúch očí a chôdze by mali byť pacienti čo najskôr odoslaní k neurológovi. Najneskôr keď už Parkinsonova liečba nepomáha, lekár by mal myslieť na PSP. Celkovo je však ešte potrebné vykonať veľa vzdelávacích prác.