Malígne lymfómy Centrum pre rakovinu Hodgkinovej choroby (lymfogranulomatózy)

Zhubné lymfómy sú bežné zhubné ochorenia, ktoré vznikajú v lymfatickom tkanive a zvyčajne sa prejavujú vo forme zväčšených lymfatických uzlín a/alebo zvýšenia lymfatických buniek v krvi a kostnej dreni. Ovplyvnené však nie sú iba lymfatické uzliny a lymfatické tkanivá, ako sú pečeň a slezina, ale aj ďalšie orgánové a tkanivové systémy, ako sú črevá, koža alebo dokonca mozog.

Malígne lymfómy nie sú jednotným ochorením, rozlišuje sa však podľa rozdielnej liečby a prognózy

Indolentné (málo malígne) nehodgkinské lymfómy
Agresívne (vysoko malígne) nehodgkinské lymfómy
Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza)

Po predstavení indolentných a agresívnych lymfómov v prvej a druhej časti mojich vysvetlení bude teraz nasledovať Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza).

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza)

Hodgkinova choroba predstavuje asi 40% všetkých malígnych lymfómov. Počet nových prípadov v Nemecku sa odhaduje na 1 800 ročne, pričom vekový vrchol sú dva vrcholy, na jednej strane v tretej dekáde života a po 50 rokoch. Muži sú postihnutí významne častejšie ako ženy. Súrodenci pacientov sú postihnutí významne častejšie, sú vystavení deväťkrát vyššiemu riziku. Príčina Hodgkinovho lymfómu ešte nie je dostatočne objasnená. V minulosti sa diskutovalo o mnohých spúšťačoch chorôb. Je podozrenie, že je spôsobený onkogénnym (rakovinotvorným) vírusom Epstein-Barr (EBV), pretože riziko vzniku Hodgkinovej choroby sa zvyšuje po predchádzajúcej žľazovej horúčke (infekčná mononukleóza) Pfeiffer (EBV). Vírus Epstein-Barr sa dá zistiť v lymfómových bunkách 50 percent chorých v priemyselných krajinách, v rozvojových krajinách je to viac ako 90 percent. Naopak, takmer každý sa niekedy v živote nakazí EBV; do 30 rokov je miera infekcie viac ako 95 percent.

Príznaky choroby

Najnápadnejším príznakom Hodgkinovej choroby je krk a menej často v podpazuší alebo v slabinách zväčšené lymfatické uzliny.
Ľahko sa cítia, cítia sa dosť tvrdo a sú zvyčajne bezbolestné. Z dôvodu svojej funkcie pri obrane proti infekciám sú opuchnuté lymfatické uzliny tiež bežné pri infekčných chorobách, sú však mäkké a bolestivé.
Asi štvrtina pacientov trpí horúčkami nad 38 ° C, nežiaducim a rýchlym úbytkom hmotnosti a nočným potením. Pacienti sa sťažujú na svrbenie, slabosť alebo stratu chuti do jedla o niečo menej často. Ak sa choroba rozšírila do kostnej drene, môže interferovať s tvorbou červených krviniek, a preto spôsobovať príznaky anémie, ako je únava a slabosť. Z rovnakého dôvodu môže byť narušená tvorba krvných doštičiek, čo vedie k častému krvácaniu, napríklad do nosa alebo na pokožku. Ak je narušená tvorba bielych krviniek, sú postihnutí výrazne náchylnejší na infekčné choroby.

diagnóza

Pri podozrení na Hodgkinovu chorobu sa diagnóza objasní vyšetrením podozrivého tkaniva. V takom prípade sa zväčšená lymfatická uzlina odstráni, špeciálne vyreže a zafarbí, aby ju mohol vyšetriť patológ pod mikroskopom.
Ak je prítomná Hodgkinova choroba, možno pri tomto vyšetrení nájsť charakteristicky zmenené lymfocyty, ktoré sa označujú ako Reed-Sternbergove bunky. Rozlišujú Hodgkinovu chorobu od iných lymfómov.

vyšetrenie

Po stanovení diagnózy sa štádium ochorenia stanoví stagingovým vyšetrením. Je potrebné čo najpresnejšie určiť štádium ochorenia, pretože prognóza a výber terapie od toho veľmi závisia.
Štádium závisí od rozsahu a typu postihnutia orgánu.
Ďalším kritériom je prítomnosť pretrvávajúcej horúčky, nočného potenia a rýchleho, nežiaduceho chudnutia. Metódy vyžadované pri stanovení dávky zahŕňajú rozhovor s pacientom o vyššie diskutovaných príznakoch a vykonanie všeobecnej fyzickej skúšky. V ďalších krokoch nasledujú zobrazovacie postupy, ako je počítačová tomografia hrudníka a brucha. Na objasnenie prípadného postihnutia kostnej drene je potrebná punkcia kostnej drene. Útok na kostru sa skúma pomocou kostnej scintigrafie, pomocou ktorej je možné zviditeľniť postihnuté kosti.

Inscenácia

Ak je k dispozícii presný prehľad o rozsahu, v akom sa indolentný lymfóm rozšíril, sú etapy klasifikované podľa „klasifikácie Ann Arbor“:

Fáza I: Zapojenie jednej oblasti lymfatických uzlín Fáza II: Invázia 2 alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice Fáza III: Zapojenie oblastí lymfatických uzlín na oboch stranách bránice Fáza IV: Šírenie postihnutia vrátane kostnej drene

Fázy sa pridávajú (A) v neprítomnosti všeobecných príznakov, (B) v prípade horúčky, nočného potenia a/alebo chudnutia, (E) v prítomnosti extranodálnej štruktúry v kontinuite alebo v tesnom anatomickom vzťahu k zúčastnenej lymfatickej uzline, (S) s postihnutím sleziny.

terapia

Terapia Hodgkinovho lymfómu je založená na chemoterapii a ožarovaní. Terapia je prispôsobená štádiu ochorenia, pričom štádium Ann Arbor a existujúce rizikové faktory sú rozdelené do troch skupín: obmedzené štádiá, stredné štádiá a pokročilé štádiá (pozri tabuľku). Pred začatím chemoterapie by sa malo zabezpečiť, aby sa prijali opatrenia na zabezpečenie reprodukčnej schopnosti pacienta (napríklad zmrazenie spermií).

Nemecká Hodgkinova študijná skupina (GHSG) skúma možnosti liečby Hodgkinovho lymfómu od roku 1978. Odvtedy sa terapeutických štúdií zúčastnilo viac ako 14 000 pacientov; šiesta generácia štúdií so štúdiami HD16 (obmedzené štádiá) a HD18 (pokročilé štádiá), ako aj plánovaná štúdia HD17 (stredné štádiá) je v súčasnosti aktuálna. Vďaka štúdiám GHSG sa za posledných 20 rokov dosiahlo významné zlepšenie prognózy; hlavným cieľom súčasných štúdií je zníženie vedľajších účinkov liečby. Na základe týchto štúdií publikuje GHSG odporúčania pre terapiu rôznych etáp, ktorá spočíva v chemoterapii v kombinácii s radiačnou terapiou.

Prehľad fázovo orientovanej počiatočnej liečby Hodgkinovej choroby u dospelých (odporúčania GHSG)
skupina	Štádium/rizikové faktory	Štandardná terapia
obmedzené fázy obmedzená choroba	Fázy I a II bez rizikových faktorov	Chemoterapia: 2 x ABVD rádioterapia: 30 Gy zapojeného poľa
medzistupne stredná choroba	Fázy I a II s rizikovými faktormi	Chemoterapia: 4 x ABVD alebo 2 x BEACOPP eskalovala + 2 x ABVD rádioterapia: 30 Gy zapojené pole
pokročilé fázy pokročilé ochorenie	Fázy IIB s objemovým nádorom, III a IV	Chemoterapia: 6 x BEACOPP eskaluje Rádioterapia: 30 Gy zapojené pole PET-pozitívneho reziduálneho tkaniva> 2,5 cm

Za rizikové faktory sa považujú:

veľký mediastinálny nádor (viac ako tretina priemeru hrudníka)
Rast nádoru mimo lymfatických uzlín
vysoká rýchlosť sedimentácie
Zapojenie viac ako dvoch oblastí lymfatických uzlín

Na základe prísneho preskúmania koncepcií terapie v rámci klinických štúdií bolo možné zvýšiť podiel liekov pri Hodgkinovej chorobe na viac ako 90%. Táto choroba je dnes jedným z úspechov v medicíne proti rakovine.