meduloblastóm

Konečný termín "meduloblastóm„Prvýkrát ich použili Bailey a Cushing v roku 1925. Je to termín, ktorý popisuje jeden alebo viac nádorov vyvinutých z nervového tkaniva. Toto sa vyskytuje najčastejšie medzi deti a z dieťa. Spočiatku sa vyvíja v malom mozgu, časti mozgu, ktorá sa zaoberá udržiavaním rovnováhy, koordináciou pohybov a ďalších zložitých funkcií.

mozgovomiechového moku

Pôvodne bol opísaný ako glióm, ale teraz je meduloblastóm definovaný ako a primitívny neuroektodermálny nádor. (1, 2)

Príznaky a príznaky meduloblastómu

Najbežnejšie príznaky tohto ochorenia sú: bolesti hlavy a zvracanie.

Pri klinickom vyšetrení sa vyskytujú nasledujúce zmeny:
fyziognómia:

  • zväčšenie obvodu hlavy (niekedy jediný príznak u detí), tieto deti majú predné fontány s otvorenými stehmi.

Po vyšetrenie fundusu Je možné poznamenať:

  • ťažkosti s vizualizáciou spôsobené najčastejšie pupilárnym edémom, ale môžu sa vyskytnúť aj v dôsledku ochrnutia hlavového nervu. Niektoré štúdie uvádzajú, že papilárny edém sa vyskytuje u 90% pacientov.

  • Kvôli hydrocefalu je šiesty lebečný nerv stlačený a vzniká diplopia (vnímanie dvoch obrazov jedného sledovaného objektu)
  • Ochorenie nervu IV sa dá zistiť starostlivým vyšetrením každého pacienta s naklonením hlavy. Pacienti s obrnou IV nervov majú ťažkosti s rotáciou očných buliev mediálne a inferiorne.
  • nystagmus (mimovoľné a trhavé pohyby očných buliev) - môže byť spojené s léziou cerebellar vermis.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

Pre meduloblastóm neexistuje žiadny špecifický test, ale molekulárnymi testami sa zistilo, že histologicky sú identické prejavy meduloblastómu zložené z rôznych podskupín s rôznymi prognózami.

Ukázalo sa, že expresia génu ErbB2 je negatívnym prediktorom výsledku, zatiaľ čo expresia génu TrkC alebo neurotrofínový receptor je spojená s priaznivou prognózou výsledku. Tieto značkovače však zatiaľ nie sú uznávané ako štandardné testy.

Štúdium obrázkov

Počítačová tomografia:
Pretože väčšinu pacientov bolí hlava, najčastejšie sa používa CT sken bez kontrastu. Nádory sa nachádzajú v centrálnej línii malého mozgu, rozširujú sa a zaberajú IV komoru.
Na rozlíšenie meduloblastómu od astrocytómu sa vykoná skenovanie počítačovou tomografiou s kontrastom.

NMR spektrum:
Je to diagnostický test na meduloblastóm. MRI v porovnaní s počítačovou tomografiou dokáže získať snímky vo viacerých rovinách a s väčšou presnosťou na zadnom laloku malého mozgu.
S akýmkoľvek zvýšením intrakraniálneho tlaku by sa však MRI u detí malo vykonávať veľmi opatrne. Bez presného monitorovania sa môžu zvýšiť hladiny oxidu uhličitého v mozgu, čo zhoršuje intrakraniálnu hypertenziu.
MRI môže odlíšiť meduloblastóm od ependymómu, ako aj od gliómu mozgového kmeňa.
Dospelí môžu mať desmoplastickú formu meduloblastómu. Táto forma nádoru je umiestnená bočne na pologuli, s nepresnými hranicami a prítomnosťou malých cýst alebo nekrotických oblastí.
MRI sa tiež používa na detekciu metastatických lézií.

myelografia:
V minulosti sa myelografia používala ako diagnostický test na meduloblastóm. Dnes sa stále používa, keď je MRI kontraindikované, spolu s počítačovou tomografiou.

Ostatné testy:Cerebrospinálny mok: cytológia tejto tekutiny je dôležitá pre stanovenie meduloblastómu. Klasickou metódou na získanie tejto tekutiny je lumbálna punkcia. Ďalšou metódou je tiež odber tejto tekutiny odtokom umiestneným v IV komore, ale vzorky odobraté z komory môžu obsahovať menej malígnych buniek ako tie, ktoré sa odoberajú z durálneho vaku. Niektorí autori navrhujú odber mozgovomiechového moku počas operácie z magna cisterny.

Liečba medulloblastómom

Liečba meduloblastómu je chirurgická. Okrem tejto liečby sa však vykonáva aj rad predoperačných prípravkov, ako aj ďalšie pooperačné zákroky.

Zdravotná starostlivosť

U pacientov s niekoľkými neurologickými príznakmi a miernym hydrocefalom sa môže všetok predoperačný výcvik vykonávať ambulantne.

U pacientov so závažnejšími neurologickými prejavmi, ako aj so zvýšenou interkraniálnou hypertenziou, ale aj s väčším objemom mozgovomiechového moku sa odporúča podať manitol a vykonať urgentnú neurologickú konzultáciu o zavedení komorového odtoku.

STAGING

Pooperačná lekárska starostlivosť môže zahŕňať inscenáciu, chemoterapiu a ožarovanie. Do 48 hodín po chirurgickom zákroku sa vykoná kompletná MRI na posúdenie veľkosti reziduálneho nádoru pred začiatkom reaktívnej konsolidácie glykolýzy. Štádium závisí od úrovne rozšírenia, rádiografického dôkazu šírenia nádoru a cytológie mozgovomiechového moku.

Rádioterapia

Radiačná terapia pre meduloblastóm je zameraná na ničenie buniek v celom nevraxe.

Klinické štúdie preukázali, že rádioterapia iba do hlavy mala za následok metastázy v mieche.

Žiarenie môže mať, bohužiaľ, deštruktívny vplyv na vývoj nervového systému. Komplikácie radiačnej terapie môžu zahŕňať: nízke IQ, nízky vzrast, endokrinné dysfunkcie, poruchy správania a sekundárne neoplazmy. Nekróza bielej hmoty, ktorá môže spôsobiť cievne choroby, je ďalšou obávanou komplikáciou rádioterapie. Zníženie IQ a prítomnosť behaviorálnych neuroturbácií priamo súvisia s vekom pacienta.

Radiačná terapia napriek svojim dôsledkom zostáva najefektívnejšou pooperačnou liečbou meduloblastómu, a to aj u detí.

chemoterapia

Na zníženie množstva žiarenia alebo na odloženie rádioterapie, kým ju malé deti lepšie neznesú, sa používa chemoterapia. Najagresívnejšia forma sa nazýva „8 tabliet denne“ a obsahuje: vinkristín, kamustín, prokarbazín, hydroxymočovinu, cisplatinu, cytarabín, prednizón a cyklofosfamid.

Skupina detí s rakovinou nedávno uviedol lepší výsledok kombinácie: vinkristínu, lomustínu a prednizónu.

Pediatrická onkologická skupina preukázali podobné výsledky v tej istej vekovej skupine, keď po chemoterapii nasledovala rádioterapia. Tento protokol chemoterapie používal: cykloposfamid, etopozid a cisplatina. Z chemoterapie zatiaľ najviac profitovali tí, ktorí sú v pokročilom štádiu ochorenia.

Rovnako ako rádioterapia, aj chemoterapia má toxické vedľajšie účinky. Tie obsahujú:

  • renálna toxicita
  • ototoxicita (toxický účinok na akusticko-vestibulárny aparát alebo na vestibulo-kochleárny nerv)
  • hepatálna toxicita
  • pľúcna fibróza
  • gastrointestinálne poruchy

Mnohé z nich sú prechodné a zastavia sa po ukončení liečby. Ak sa však metotrexán podáva súčasne s rádioterapiou, môže sa vyskytnúť ireverzibilná nekrotická leukoencefalopatia. (3, 4, 5, 6)

Chirurgická starostlivosť

Predstavuje ich čo najskôr a pokiaľ je to možné kompletná resekcia nádoru. Zistilo sa, že u pacientov, ktorým bol resekovaný celý nádor, je šanca na vyliečenie vyššia.

Chirurgický zákrok obnovuje prirodzené cesty tvorby mozgovomiechového moku.
Ak chirurgický zákrok zahrnuje inváziu do mozgového kmeňa, pacient by mal zostať intubovaný cez noc a mal by sa extubovať, keď sa vyhodnotí funkcia posledného lebečného nervu ako funkčná. Ak chirurg usúdi, že zásah na úrovni IV komory bol minimálny, je možné vykonať extubáciu na operačnej sále.

Pooperačná drenáž sa udržuje 3 dni, potom sa odtoková trubica zafixuje a pripojí k tlakovému monitoru. Ak pacient vydrží fixnú odtokovú hadičku 24 hodín, potom sa ventrikulostómia odstráni. Zníženie duševného stavu naznačuje potrebu otvoriť ventrikullostómiu a pokračovať v zhromažďovaní tekutiny do odtokovej trubice. To umožní uvoľnenie tekutiny, ako aj schopnosť čistiť krv a zvyšky buniek. Upnutie je možné vykonať znova po približne 5 dňoch. Ak sa vyskytne iná podobná komplikácia, použije sa ventrikuloperitoneálny skrat, ktorý sa udržiava dlhšiu dobu. Stáva sa to asi u 15% pacientov. Alternatívou by bola ventrikulárna stomia III. To môže obnoviť tok mozgovomiechového moku bez možnosti implantácie nádorových buniek do pobrušnice.

Špeciálne konzultácie

Strava

Diéta sa nevyžaduje.

prognóza

Medulloblastóm je veľmi agresívny nádor. Aj po priaznivej reakcii na operáciu a ožarovanie sa recidíva vyskytuje pomerne často (približne 2 roky po liečbe).

Najbežnejším miestom recidívy je miesto, kde bol pôvodne vyrezaný prvý nádor. Zdá sa, že pri radiačnej terapii sú nádory v mieche zastavené.

Systémové metastázy pri absencii skratu mozgovomiechového moku sú tiež problémom približne u 10 - 20% pacientov.

Ak sa ochorenie prejaví u dospelého človeka, prognóza je lepšia, pretože u dospelých sa častejšie vyvíja menej agresívna a menej agresívna forma meduloblastómu. (7, 8)