Membranózna glomerulonefritída - príčiny, príznaky a liečba
The membránová glomerulonefritída je zápalové ochorenie obličkových teliesok, ktoré sa vyznačuje ukladaním imunitných komplexov. Väčšina pacientov trpí nefrotickým syndrómom. Liečba môže siahať od redukcie lieku pri symptomatickej proteinúrii po imunosupresívnu liečbu.
Obsah
Čo je membránová glomerulonefritída?
Časť tkaniva v obličkových telieskach sa nazýva glomeruli corpusculi renalis. Za ultrafiltráciu primárneho moču je primárne zodpovedný morfologicky a funkčne nevyhnutný komponent. Obličkové telieska vrátane glomuri môžu byť ovplyvnené rôznymi chorobami. Jedným z týchto ochorení obličiek je membránová glomerulonefritída.
Toto zápalové ochorenie sa tiež nazýva membránová glomerulopatia, kedy epimembranózna glomerulonefritída alebo membránová nefropatia Výraz „chronické ochorenie obličiek“ označuje a je jedným z chronických ochorení obličiek. Klinický obraz charakterizujú usadeniny jednotlivých imunitných komplexov na vonkajšej bazálnej membráne glomeruri. V detstve je membránová glomerulonefritída zodpovedná za vznik nefrotických syndrómov v pomere asi päť percent.
V dospelosti je choroba dokonca najčastejšou príčinou nefrotického syndrómu. Membránová glomerulonefritída ovplyvňuje mužské a ženské pohlavie s približne rovnakou frekvenciou. Toto ochorenie postihuje všetky etnické skupiny. Asi v dvoch tretinách všetkých prípadov nie je možné určiť príčinu ochorenia membránovou glomerulonefritídou. Tretina z nich má sekundárnu glomerulonefritídu v dôsledku primárneho ochorenia.
príčiny
Okrem týchto spúšťačov sú možné príčiny aj primárnych nádorových ochorení. Doteraz zdokumentované prípady chorôb tiež naznačujú, že membránová glomerulonefritída je niekedy spôsobená používaním liekov, napríklad v spojení s látkami ako zlato a penicilamín. Imunitné komplexy sa ukladajú v chorobe na bazálnej membráne glomerulov.
Tejto depozícii predchádza senzibilizácia pravdepodobne endogénnym antigénom. V sekundárnych formách možno senzibilizujúce antigény vysledovať späť k základnému primárnemu ochoreniu. Pri tejto forme ochorenia viažuce sa protilátky viažu antigény a vytvárajú imunitné komplexy na glomerulárnej bazálnej membráne. Po aktivácii systému komplementu sa ukladajú faktory komplementu C5b až C9, ktoré spúšťajú zápalové reakcie.
Príznaky, ochorenia a znaky
Pacienti s membránovou glomerulonefritídou trpia nefrotickým syndrómom asi v 80 percentách všetkých prípadov. Medzi charakteristické príznaky tohto javu patrí proteinúria a hypoproteinémia. Proteinúria je spojená so stratou bielkovín, ktorá vedie k infekciám, vodnatosti, opuchom a trombózam.
Keď sa stratí veľké množstvo albumínu, osmolarita vo vaskulárnom riečisku klesá a tekutina sa dostáva do interstícia. Z tohto dôvodu sa edém postupne zvyšuje. Môže dôjsť k priberaniu. Okrem prejavov nefrotického syndrómu trpia pacienti s membránovou glomerulonefritídou často mikrohematúriou a hypertenziou. Často vylučujú krv močom.
Vo väčšine prípadov však táto krv nie je voľným okom viditeľná. Hypertenzia medzitým spôsobuje zvýšenie tlaku alebo zvýšenie napätia v tkanive, ktoré presahuje fyziologickú normu v tkanive. V priebehu ochorenia sa môže vyvinúť aj hypercholesterolémia. Závažnosť každého príznaku sa bude líšiť od prípadu k prípadu. V dôsledku zápalu sa môže vyskytnúť mierna bolesť.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Prvé podozrenie na membránovú glomerulonefritídu vzniká zistením proteinúrie, mikrohematúrie, zvýšeného kreatinínu, hypoalbuminémie alebo hypercholesterolémie. Na potvrdenie podozrenia na diagnózu je stanovená biopsia obličky. Svetelný mikroskop ukazuje zhrubnutú bazálnu membránu obličkových teliesok.
Elektrónová mikroskopia ukazuje zásoby imunitných komplexov, hroty bazálnej membrány a fúzie procesov podocytovej nohy. Pacienti s ochorením majú relatívne priaznivý priebeh aj bez liečby. Do piatich rokov dôjde k úplnej strate funkcie obličiek iba u 14 percent postihnutých.
U tretiny pacientov sa situácia normalizuje do jedného roka, ak sa nelieči. U ďalšej tretiny príznaky aspoň ustupujú. Najlepšia prognóza je pre Ázijcov. Pacienti s liečenou glomerulonefritídou majú tiež vynikajúce vyhliadky na zotavenie.
Liečba a terapia
Všeobecná terapia membránovej nefropatie reguluje zadržiavanie vody diuretikami, zaisťuje prísun potravy, redukuje proteinúriu a vysoký krvný tlak pomocou ACE inhibítorov alebo AT1-antagonistov a upravuje poruchy metabolizmu lipidov podávaním statínov. Tromboembolickým komplikáciám sa predchádza podávaním antikoagulancií.
Okrem týchto konzervatívnych liekových opatrení sa pacientom s obzvlášť závažným ochorením odporúča imunosupresívna liečba. Kvôli niekedy závažným následkom imunosupresívnej liečby sa imunosupresívna liečba uskutočňuje iba vtedy, ak sú prognózy extrémne zlé. V niektorých prípadoch sa alkylačné látky, ako je cyklofosfamid alebo chlorambucil, podávajú v kombinácii s látkami, ako je prednison.
Okrem toho môže monoklonálna protilátka rituximab, ktorá je selektívna proti B bunkám, znižovať proteinúriu. Ak zlyhajú všetky bežné kroky, liečba mykofenolátmofetilom môže pokračovať jeden rok. Namiesto cyklosporínu sa môže v prípade intolerancie podať takrolimus. Okrem toho v minulosti pentoxifylín čiastočne zlepšoval proteinúriu u pacientov.
Rovnaké účinky sa pozorovali aj u nesteroidných protizápalových liekov, ktoré však môžu byť škodlivé pre obličky. Všetky liečebné opatrenia treba chápať ako kroky symptomatickej liečby. Kauzálna liečba pacientov s mambranóznou glomerulonefritídou zatiaľ neexistuje, pretože jej príčiny nie sú v mnohých prípadoch známe. V prípade sekundárnej glomerulonefritídy je potrebné hľadať príčinnú alebo symptomatickú liečbu primárnych chorôb.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Membránová glomerulonefritída je charakterizovaná nefrotickým syndrómom asi u 80 percent postihnutých. Zvyšok postihnutých zostáva väčšinou bez symptómov. Jedna tretina pacientov môže očakávať spontánnu remisiu. Ďalšia tretina má čiastočnú remisiu. Chronické zlyhanie obličiek je iba faktorom u tretiny postihnutých. To si vyžaduje transplantáciu obličky.
Najlepšiu prognózu majú pacienti, u ktorých sa membránová glomerulonefritída spontánne vylieči do jedného roka. Čiastočná remisia je horšia prognóza. Vďaka tomu sa vylučovanie bielkovín zníži na hodnoty pod 2 gramy denne. Napriek tomu u niektorých postihnutých dôjde po piatich alebo desiatich rokoch k úplnej strate funkcie obličiek. Kurz je možné trochu vylepšiť pomocou liekovej inhibície systému renín-angiotenzín-aldosterón.
Imunosupresívna terapia sa podáva iba pacientom s nepriaznivou prognózou ochorenia. Tu je najvyšším rizikom očakávaná skorá strata funkcie obličiek. Je čudné, že prognóza pre ľudí z Ázie je lepšia, ak bude kurz ťažký.
Prognóza po troch rokoch môže byť pozitívna aj pre deti, dospievajúcich a ženy s nefrotickou proteinúriou. Normálna funkcia obličiek je nevyhnutným predpokladom. To isté platí pre ľudí, ktorí trpia na membránový zápal obličiek vyvolaný drogami. Tu však dôjde spočiatku k zhoršeniu. Zlepšenie môže trvať tri roky.
prevencia
Komplexné preventívne opatrenia pre membránovú glomerulonefritídu zatiaľ neexistujú. Preventívne kroky sú preto možné iba s mierou, pretože primárna príčina ochorenia zostáva v mnohých prípadoch nevysvetlená.
Následná starostlivosť
Závažnosť príznakov sa líši podľa stupňa ochorenia. V 80 percentách všetkých prípadov s membránovou glomerulonefritídou majú pacienti nefrotický syndróm. Medzi príznaky tohto syndrómu patrí proteinúria alebo hypoproteinémia. Proteinúriu sprevádza strata bielkovín, ktorá napríklad podporuje infekcie, trombózy, opuchy a ascites. Pravidelné návštevy ošetrujúceho lekára sú preto nevyhnutné. To znamená, že následná starostlivosť nie je v skutočnosti nevyhnutná. Pretože liečba membránovej glomerulonefritídy je pomerne zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa stále zameriava na dobré a sebavedomé zvládnutie choroby. Trpiaci by sa mali napriek nepriazni osudu pokúsiť zamerať na pozitívny proces hojenia. Na vybudovanie vhodného držania tela môžu relaxačné cvičenia a meditácie pomôcť upokojiť a zamerať myseľ. Ak existujú psychologické poruchy a pretrvávajú, malo by to byť objasnené psychológom. Sprievodná terapia môže občas pomôcť lepšie vstrebať proces liečby a zaujať pozitívnejší prístup.
Tiež by vás mohlo zaujímať
Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.
Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.