Metaboliká Nutricia Aj život na strave MSUD je jedlý
- Správa o skúsenostiach s MSUD -
Moje meno je Bedia Ayyildiz, mám 37 rokov a mám klasickú formu choroby z javorového sirupu (MSUD/Leucinosis). Profesionálne pracujem od roku 2010 na plný úväzok ako pedagóg v dennom stacionári. Okrem učňovskej prípravy som v roku 2009 dokončil titul „BA v detskej výchove“.
Už v našom čísle Info Mag 3/17 sme sa zamerali na naše špeciálne „zázračné deti“ a zodpovedajúci článok „Isa, chlapec s ochorením javorovým sirupom“ na veľmi zriedkavé dedičné metabolické poruchy, ako je choroba javorového sirupu (MSUD). Preto nás obzvlášť teší, že vám dnes môžeme predstaviť ďalšiu správu od špecialistu na MsÚ.
Prečítajte si správu Bedie Ayyildiz v nasledujúcich niekoľkých častiach.
Moje detstvo
Narodil som sa v Hannoveri ako štvrté dieťa tureckej rodiny. Po prvej fáze choroby s hypertenziou a zvracaním po mojom narodení testy preukázali, že mám silnú metabolickú nerovnováhu. Na akútne ošetrenie som bol modrým svetlom preložený do fakultnej nemocnice v Düsseldorfe. Za účelom rýchleho zníženia hladiny aminokyselín v krvi sa krv premyla na dialýze a uskutočnila sa terapia vysokou dávkou glukózy.
Keď som mal 3 mesiace, môj dozor prevzala Hannoverská lekárska škola (MHH). Ako prvému pacientovi s MSUD som dostal na detskej klinike diétu s nízkym obsahom bielkovín a zmes aminokyselín (ASM). Po špeciálnej detskej výžive som zjedol ASM od Milupy s jablkovou omáčkou, ale to úplne nezakrývalo chuť koncentrovaného ASM. Neskôr som vypil ILV-AM od SHS s mäkkým práškom. A už dva roky pijem tekutý produkt 1 až 3 krát denne.
Bola som veľmi zvedavé a bystré dieťa
Moji rodičia mali z môjho narodenia a následných pobytov na klinike veľa obáv a obáv. Aj keď zabezpečovali dodržiavanie diéty, do mojich 7 rokov som bol opakovane prijímaný na detskú kliniku MHH. Buď kvôli infekcii, alebo tým, že konzumujem jedlo s obsahom leucínu, ktoré nie je povolené, čo bolo zodpovedné za moje metabolické poruchy. Bola som veľmi bystré a zvedavé dieťa, a tak som pri každej príležitosti potajomky skúšala bielkovinové jedlá. Toto sa vždy veľmi rýchlo prejavilo. V mojom moči bolo cítiť javorový sirup, zvýšila sa mi hladina leucínu v krvi a nakoniec sa vykoľajil môj metabolizmus.
Moja strava
V puberte som sám prebral váhu a výpočet jedla. Môj dietológ Uta Meyer ma podporil rôznymi receptami, ktorými obohatil svoje jednostranné jedlo.
Medzitým môžem jesť rozmanitejšie a jesť 1 000 - 1 500 mg leucínu denne, častejšie okom. Z tohto dôvodu som myslel na semaforový systém, „semafor MSUD“.
Čo je „semafor MSUD“?
Princíp prezentácie je ako na semafore. Semafor MSUD slúži na kontrolu môjho stravovacieho správania. Zelený semafor mi ukazuje voľnú cestu za stravou. Môžem ho bez váhania zjesť veľa. Patrí sem zelenina, ovocie, šaláty, nátierky ako med/džem, oleje a tuky (atď.). Žltý semafor mi ukazuje cestu so zastávkou, to znamená, že pred jedlom musím najskôr odvážiť určité potraviny a vypočítať obsah leucínu. Na to používam výživovú tabuľku (dnes: aminokyselinová tabuľka) od Nutricia alebo špeciálnu aplikáciu. Chýbajúci obsah leucínu v jednotlivých výrobkoch počítam zo stanoveného množstva bielkovín. Do žltej kategórie patria napr. B. Ryža, strukoviny, sladkosti (atď.). Červené svetlo mi zakazuje jesť. Patria sem potraviny s veľmi vysokým obsahom leucínu, ako sú mäso, ryby, vajcia atď.
Čo sa stane, keď prejdem na „červené svetlo“?
bude. Vzniká „dopravná zápcha“; tj. vykoľajiť sa metabolizmus. Vyskytujú sa u mňa rôzne príznaky, jednotlivo alebo v kombinácii, tieto príznaky: blikanie očí, bolesť hlavy, tras, záchvaty, nezrozumiteľná reč, ochrnutie, halucinácie, panika, mdloby.
Keď sa objavia tieto príznaky, členovia mojej rodiny sú bezmocní. V takýchto akútnych situáciách musí byť zaručená lekárska starostlivosť. V dospelosti sa mu však nedostáva adekvátnej starostlivosti ako v detstve. Aj keď v dospelosti nie je liečený alebo nesprávne liečený, metabolická nerovnováha v tele môže viesť k psychickému poškodeniu a k záchvatom kómy alebo dokonca k smrti.
Diétna terapia MSUD je pre to základom života.
Môj život na diéte je zábavný
Navštevujem priateľov, chodím do reštaurácií, zúčastňujem sa akcií a osláv. Moja strava nie je problém s priateľmi a známymi. Predtým, ako ma pozvete, výslovne sa informujte, ktoré jedlá mám dovolené jesť.
Na miestach, kde sú stále ponuky, sa snažím, pokiaľ je to možné, objednať vegánske a nízkobielkovinové jedlá, napríklad jedlá so zemiakmi a šalátom. V prípade núdze so sebou vždy nosím tašku MSUD. Obsah tvoria potraviny s nízkym obsahom bielkovín, ako sú pečivo s nízkym obsahom bielkovín, banán alebo jablko, džús a nápoj ASM.
Pri nákupoch alebo podobných situáciách zájdem do svojich obľúbených reštaurácií alebo kaviarní, kde má jedálniček tiež čo ponúknuť.
Počas týždňa trávim väčšinu času v práci. Každý deň je obed a jem s deťmi. Denné centrum má naplánované denné špeciality, ako napríklad mäsové jedlo na utorok, ryby na stredu (atď.). Každý týždeň tiež tvorím individuálny plán výživy. Do práce si večer predtým varím jedlo alebo kupujem šalát.
Predchádzajte mimoriadnym udalostiam
V určitých obdobiach roka sa veľmi často vyskytujú infekcie a nákazlivé choroby, najmä v denných stacionároch. Z dôvodu ochrany svojho imunitného systému a metabolizmu pred vírusmi venujem osobitnú pozornosť diéte MSUD. Jem 3 jedlá denne a pravidelne užívam ASM.
Pri denných výletoch a dlhších výletoch s prenocovaním počítam množstvo nízkobielkovinového jedla na každý deň pobytu. Preto je môj batoh MSUD alebo puzdro MSUD vždy so mnou.
Pre prípad núdze nosím núdzový náramok ICE s USB kľúčom od UTAC. Všetky dôležité lekárske informácie o mojej chorobe sú uložené na náramku.
Dokážete dodržiavať životosprávu?
Dodržiavanie diéty je ťažké, ale dosiahnuteľné! Chyby v strave sa vyskytujú počas celého života. Najmä v predmenštruačnom období alebo v stresových situáciách často podľahnem túžbe po jedle súvisiace s hormónmi. Po nevyhnutnom zlom v strave je dôležité naďalej dodržiavať diétu a podstúpiť lekárske kontroly. Aby som sa vyvaroval chýb v strave, snažím sa posilniť svoju vôľu a získať sebadisciplínu.
Dýcham, žijem a teším sa zo života ako všetci ostatní. Som dnes vďačný za svoju stravu MSUD.
na vrodené metabolické poruchy
Know-how a pomoc
Poznámka: Produkty Nutricia Metabolics sú prevažne potraviny na špeciálne lekárske účely (vyvážená strava), a preto sa musia používať pod lekárskym dohľadom.
Vezmite si sušienku! 🍪 (poznámka o cookies)
Ochrana vašich údajov je pre nás dôležitá. Aby sme vám mohli lepšie prispôsobiť náš obsah, používame na tejto webovej stránke súbory cookie. S vaším súhlasom ich použijeme na meranie a analýzu používania webových stránok (analytické cookies).
Ďalšie informácie nájdete vo vyhlásení o súboroch cookie.
Náš odtlačok nájdete tu.
Zásady ochrany osobných údajov
Kedykoľvek si môžete zvoliť svoje preferencie pre cookies a sledovanie. Ďalšie informácie nájdete vo vyhlásení o súboroch cookie .