Metabolizmus aminokyselinovej uhlíkovej štruktúry - PDF na stiahnutie zadarmo

Metabolizmus uhlíkovej štruktúry aminokyseliny, degradácia na 7 dôležitých molekúl: pyruvát, acetyl-CoA, acetoacetyl-CoA, ketoglutarát, sukcinyl-CoA, fumarát, oxaloacetát >> až 4 medziprodukty cyklu kyseliny citrónovej, ako aj nepriame podporné molekuly glukogény ako >> glukoneogenéza >> Syntéza mastných kyselín Lys, Leu čisto ketogénne, Ile a aromatické As sú zmiešané ketogénne/glukogénne, všetky ostatné As sú čisto glukogénne. C 2 C 3 C 2 C 4 C 4 C 5 C 4 Rozklad fenylalanínu

metabolizmus

Fenylalanínhydroxyláza, monooxygenáza Zavedenie hydroxylovej skupiny monooxygenázou. Tieto zabudovávajú do uhlíkového substrátu iba jeden atóm kyslíka O 2. Druhá sa prevádza na H20 pomocou redukovaného kozubstrátu (tu tetrahydrobiopterínu). Fenylketonúria Fenylketonúria (PKU): akumulácia Phe vo všetkých telesných tekutinách; ak sa nelieči, vedie k ťažkej mentálnej retardácii; spôsobené nedostatkom alebo neprítomnosťou fenylalanínhydroxylázy; Heterozygoti sú bez príznakov; Screening novorodencov Guthrie; najbežnejšia genetická porucha metabolizmu esa; autozomálne recesívny; Frekvencia 1: 10 000; Prenatálna diagnostika pomocou analýzy RFLP; Strava s nízkym obsahom Phe a substitúcia Tyru.

Rozklad na dehydrogenázu rozvetveného reťazca sukcinyl-CoA katalyzuje oxidačnú dekarboxyláciu Leu, Ile a Val. Defekt enzýmu spôsobuje ochorenie javorového sirupu. Prekurzory sa hromadia v moči. Liečba zahŕňa stravu, ktorá je chudobná na postihnutého As. Metylmalonyl-CoA mutáza katalyzuje intramolekulárne prešmyky prostredníctvom niekoľkých radikálových medziproduktov. Metylmalonyl-CoA mutáza a 5-deoxyadenozín-kobalamín (B12) Mechanizmus reakcie metylmalonyl-CoA mutázy. Štruktúra koenzýmu B 12. Atóm kobaltu je 6-krát koordinovaný. Jediná známa organokovová zlúčenina v živej prírode. Koenzým B12 sa tiež podieľa na syntéze Met. Nedostatok vitamínu B 12 je príčinou zhubnej anémie.

Biosyntéza aminokyselín Prehľad syntézy aminokyselín. Pyruvát, 3-fosfoglycerát a fosfoenolpyruvát pochádzajú z glykolýzy, erytróza-4-fosfát a ribóza-5-fosfát z dráhy pentózafosfátu a oxaloacetát a ketoglutarát z cyklu kyseliny citrónovej (všetky prekurzory sú zvýraznené žltou farbou). Esenciálne aminokyseliny cicavcov sú zvýraznené zelenou farbou. Aminokyseliny, ktoré slúžia ako tranzitné stanice, sú v škatuli. Schéma sumarizuje pro- a eukaryotické biosyntetické dráhy. Biogénna degradácia amínov: mono- alebo diamínoxidázami analogickými k oxidačnej dekarboxylácii. Inhibítory MAO blokujú odbúravanie dopamínu, serotonínu, adrenalínu a noradrenalínu, zvyšujú ich koncentráciu, majú silný stimulačný účinok a používajú sa na liečbu depresie.

1 Enzým tyrozináza katalyzuje tvorbu dopachinónu z tyrozínu. Dopachinón je predchodcom melanínov. Tyrozináza je kľúčovým enzýmom pri syntéze pigmentov; zlyhanie vedie k okulárnemu albinizmu (OCA-1). 2 tryptofán >> serotonín, melatonín, kyselina nikotínová (NAD +), donor tryptamínu funkcia aminokyselín metionín dodáva metylové skupiny: L-metionín adenosyltransferáza S-adenozylmetionín je najdôležitejším donorom metylovej skupiny v metabolizme. Homocystinúria: patologický nedostatok alebo porucha cystationínsyntázy. Akumulácia disulfidového homocystínu v krvi; ťažké poškodenie endotelu, vaskulárna oklúzia, svalová slabosť a mentálna retardácia. Cystationín syntáza (PALP)

Aminokyseliny ako dodávatelia dusíka Glutamín: N3 - pyrimidíny N3, N9 puríny aminoskupina guanínu - aminoskupina asparagínu amino cukor aspartát: N1 puríny, pyrimidíny aminoskupina adenínu močovina glutatión metabolizmus glutatión: tripeptid, sa vyrába pomocou glutatiónsyntetázy, je silným redukčným činidlom intracelulárna koncentrácia približne 5 M; GSH: pomer GSSG