Mnohopočetný myelóm

Kontakt

Informácie o pacientovi

  • Všetky informácie o pacientovi
  • Aplikácia rehabilitácie je ľahká
  • Kontrolný zoznam pobytu v nemocnici
  • Voľný čas a okolie
  • Návštevné hodiny
  • Absolutórium

Priority liečby

  • Všetko zameranie liečby
  • neurológia
  • Psychosomatika a psychiatria
  • Ortopédia
  • Interné lekárstvo
  • ORL
  • onkológia

Kliniky

  • Všetky kliniky a zariadenia
  • Hardtwaldova klinika I
  • Hardtwaldova klinika II
  • Klinika v Hombergu
  • Klinika Am Osterbach
  • Klinika Hoher Meissner
  • Neurologická akútna klinika
  • Sonnenbergova klinika
  • Prútená klinika/Chrbtová klinika
  • Werner Wicker Clinic
  • Prútená klinika
  • Ajurvéda kliniky
  • Habichtswaldova klinika

Centrá lekárskej starostlivosti

Kariéra

  • Tešíme sa na vás
  • Rovnováha medzi pracovným a súkromným životom
  • Život na vidieku
  • rodinný podnik
  • Trh práce
  • Vzdelávacie centrum
  • Informácie o odmeňovaní
  • Hlavní lekári
  • Starší lekári
  • Ďalšie vzdelávanie a stáže

Spoločnosti

odtlačok

súkromia

  • Domovská stránka
  • Kliniky
  • Sonnenbergova klinika
  • Priority liečby
  • Mnohopočetný myelóm

Vážené dámy a páni,

mnohopočetného myelómu

Vzhľadom na súčasnú situáciu v oblasti korónov (COVID-19) musíme na ochranu pacientov a zamestnancov zakázať návštevy s ťažkým srdcom. V niektorých prípadoch je zákaz návštev na našich klinikách obmedzený. Podrobnejšie informácie nájdete na webových stránkach príslušných kliník.

Prijaté opatrenia sú čisto ochranným opatrením v súvislosti s korónovým vírusom, pretože sú v súčasnosti implementované v mnohých spoločnostiach a verejných inštitúciách.

Žiadame vás o pochopenie a nádej na vašu podporu, aby sme vám mohli v tejto osobitnej situácii naďalej zaručiť optimálnu lekársku starostlivosť pre vás a vašich príbuzných.

Zostať zdravý!

Mnohopočetný myelóm je zhubné ochorenie, pri ktorom sa atypické lymfatické alebo plazmatické bunky množia v kostnej dreni a môžu viesť k deštrukcii kostí. Toto ochorenie je jedným z malígnych ochorení lymfatických žliaz takzvaného typu B-buniek. Je charakterizovaná prítomnosťou patologického proteínu (monoklonálny paraproteín), ktorý je tvorený plazmatickými bunkami a dá sa zistiť v krvi. Patologický proteín sa zisťuje špeciálnou laboratórnou metódou, imunoelektroforézou alebo imunofixáciou.

Iba niekoľko pacientov s mnohopočetným myelómom (1%) neprodukuje žiadny patologický proteín. Paraproteín je väčšinou typu imunoglobulínu G (53%), menej často typu imunoglobulínu A (20%) a zriedka typu IgM alebo IgD. Ak je zistiteľný iba jeden patologický proteín (paraproteín) bez kostných zmien a plazmatické bunky sa množia v kostnej dreni o viac ako 10%, hovorí sa o monoklonálnej gamapatii neznámeho významu (MGUS), ktorá nie je malígnym ochorením, ale musí sa pravidelne kontrolovať. Špeciálnymi formami mnohopočetného myelómu sú choroby mimo kostnej drene, takzvaný extramedulárny mnohopočetný myelóm a solitárny mnohopočetný myelóm, ktoré vykazujú iba ojedinelú deštrukciu kostí.

Výskyt a frekvencia

Mnohopočetný myelóm je pomerne zriedkavý stav, ktorý predstavuje 1% všetkých malignít. Priemerný vek v čase stanovenia diagnózy je 68 rokov, u mužov je pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia dvakrát vyššia ako u žien. Rádioaktívne lúče patria medzi rizikové faktory. Chromozomálne zmeny v bunkách plazmocytómu sa vyskytujú u 30 až 50% vyšetrených pacientov.

Príznaky

Môže trvať mnoho rokov, kým sa u tohto stavu prejavia príznaky. V priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť bolesti kostí, náchylnosť na infekcie, anémia, abnormálne zvýšenie hladiny vápnika v krvi a porucha funkcie obličiek. Choroba sa často zistí náhodne, pretože krvný test odhalí zvýšenie rýchlosti sedimentácie krviniek a patologického proteínu.

Diagnóza

Okrem krvnej diagnostiky na charakterizáciu paraproteínu sa vyšetruje aj moč, pretože sa tu môžu vyskytovať časti molekúl protilátok, takzvané ľahké reťazce. Na preukázanie počtu chorých plazmatických buniek a chromozomálnych zmien je potrebné vyšetrenie kostnej drene prepichnutím ihlou. Pretože ochorenie sa dá typicky zistiť podľa kostných defektov a osteoporózy v kostnom systéme, sú potrebné röntgenové vyšetrenia kostry. Na stanovenie osteoporózy je potrebné pridať osteodenzitometriu. Ak existuje bolesť kostí v mnohopočetnom myelóme a röntgen je normálny, je pre ďalšie objasnenie užitočné zobrazovanie postihnutej oblasti magnetickou rezonanciou.

Diagnózu mnohopočetného myelómu je možné stanoviť, ak je v krvi alebo moči zistiteľný patologický proteín (monoklonálny imunoglobulín), ak sa v kostnej dreni nachádza viac ako 10% plazmatických buniek a ak je možné zistiť deštrukciu kostí (osteolýzu) a/alebo generalizovanú osteoporózu.

Fázy nádoru

Durie a Salmon opísali klasifikáciu štádií choroby od I do III:

Fáza I: hemoglobín> 10 g/100 ml, normálny vápnik v sére, röntgen kostí: normálna štruktúra alebo iba solitárne zameranie, nízka koncentrácia paraproteínu v sére (IgG 7 g/100 ml, IgA> 5 g/100 ml, Bence- Jonesov proteín v moči> 12 g/24 hodín).

S pomocou biologických faktorov (napr. Beta-2 mikroglobulín, C-reaktívny proteín, laktátdehydrogenáza, cytogenetické zmeny) sa v súčasnosti vyvíja nový systém stanovenia prognózy.

liečby

Otázka, kedy sa má liečba začať, závisí od štádia a príznakov ochorenia. K dispozícii je chemoterapia, rádioterapia a novšie metódy biologicko-imunologickej terapie. Ako podporné terapeutické opatrenia sa môžu tiež použiť špecifické chirurgické terapie, liečba bolesti, podávanie infúzií protilátok a bisfosfonátov na liečbu ochrany kostí. U pacientov bez príznakov v I. štádiu sú spočiatku postačujúce pravidelné kontroly. Terapia je nevyhnutná iba vtedy, keď choroba postupuje alebo keď sa objavia príznaky.

Okamžité zahájenie liečby je nevyhnutné v prípade patologicky zvýšenej hladiny vápnika v krvi, v prípade zlyhania obličiek v dôsledku vysokej hladiny paraproteínu a v prípade zlomenín kostí, najmä zlomenín stavcov. Úľavu od bolesti a stabilizáciu kostí je možné dosiahnuť cielenou radiačnou terapiou. Mnohopočetný myelóm s kompresiou tela stavca s poškodením miechy si vyžaduje chirurgickú úľavu a fixáciu patologických zlomenín.

Minimálne invazívnym postupom na ošetrenie zlomenín tela stavca je kyfoplastika. Tu sa vír prestavuje vstreknutím stabilizačnej látky (napr. Polymetylmetakrylátu).

Chemoterapia, ktorá sa používa už mnoho rokov, môže viesť k ústupu choroby, nie však k vyliečeniu. Avšak veľmi dobrý úspech vysokodávkovej chemoterapie s následnou opätovnou transfúziou vlastných krvotvorných kmeňových buniek (autológna transplantácia kmeňových buniek) viedol k zásadnej zmene terapeutického konceptu.

Po niekoľkých cykloch počiatočnej kombinovanej chemoterapie, ktorá poškodzuje kmeňové bunky čo najmenej, nasleduje jedna alebo dve vysokodávkové chemoterapie s retransmisiou vlastných krvných kmeňových buniek pre rýchlejšiu regeneráciu krvi. V zásade sa táto forma terapie môže použiť aj u pacientov s mnohopočetným myelómom vo vyššom veku (do približne 70 rokov). Táto zosilnená terapia môže jednak zlepšiť regresiu ochorenia mnohopočetného myelómu, jednak predĺžiť čas prežitia. Imunologická následná liečba interferónom alfa vedie k nižšej miere relapsov.

Novšie látky vykazovali dobré účinky tak pri liečbe relapsu po primárnej liečbe, ako aj pri primárnej liečbe. Medzi ne patrí talidomid a inhibítor rozkladu proteínov (inhibítor proteazómu), bortezomid (Velcade®). Mnoho ďalších novo vyvinutých zlúčenín sa v súčasnosti testuje v klinických štúdiách na mnohopočetný myelóm.

Podporná liečba

Podporná liečba (podporná terapia) hrá dôležitú úlohu pri mnohopočetnom myelóme. Pretože často dochádza k bolesti kostí, je dôležité mať dobre koordinovanú liečbu bolesti. Okrem liekovej terapie bolesti by sa mali využiť možnosti psychologickej liečby bolesti, fyzioterapie a akupunktúry bolesti.

Mimoriadny význam majú bisfosfonáty (napr. Klodronát, pamidronát, zoledronát, bondronát), ktoré nielenže zmierňujú bolesť, ale tiež inhibujú úbytok kostnej hmoty a majú tiež priamy protinádorový účinok. Bisfosfonáty inhibujú osteoporózu a mali by sa používať u všetkých pacientov s postihnutím kostí.

U pacientov s mnohopočetným myelómom, ktorí sú liečení, sa často objaví anémia. Namiesto krvných transfúzií môže v týchto prípadoch rastový faktor pre tvorbu červených krviniek (erytropoetín) viesť k zlepšeniu krvného obrazu a pohody.

Kvalifikovaná rehabilitácia

Po liečbe mnohopočetného myelómu má mnoho pacientov príznaky, ktoré je možné zlepšiť v rámci ústavnej (alebo prípadne ambulantnej) rehabilitácie. Tu sa spolu s pacientom rozvíjajú terapeutické ciele a individuálny liečebný program. Súčasťou sú cielený program cvičebnej terapie so školou chrbta alebo školou chôdze zameraný na zvýšenie pohyblivosti, zníženie bolesti, zníženie rizika pádov a zlepšenie koordinácie. Pacienti s mnohopočetným myelómom môžu urobiť niečo pre zmiernenie príznakov samotným vhodným cvičením a gymnastikou na osteoporózu.

Výživové poradenstvo hrá dôležitú úlohu u pacientov s rizikom osteoporózy (adekvátny príjem vápniku a vitamínu D, vyhýbanie sa jedlám bohatým na fosfáty, obmedzenie fajčenia cigariet a nadmerná konzumácia alkoholu, čierneho čaju a kávy). Redukcia stresu a psychosociálna podpora sú dôležitými pomocníkmi pri liečbe chorôb. Ďalšou ponukou je poradenstvo o profesionálnej reintegrácii.

Na klinike Sonnenberg v Bad Sooden-Allendorfu môžu pacienti využiť rozsiahly informačný program kliniky a pripraviť sa na každodenný život doma i v práci. Informácie sú tiež k dispozícii od svojpomocných skupín pre mnohopočetný myelóm. www.myelom.de

Autor: hlavný lekár PD Dr. med. Johannes Zahner