Mnohopočetný myelóm (Kahlerova choroba) a Univerzita zriedkavých chorôb

Klinická definícia

myelóm

Predstavuje malígnu proliferáciu neznámeho pôvodu plazmatických buniek v kostnej dreni. Mnohopočetný myelóm sa všeobecne vyvíja u ľudí starších ako 60 rokov.

V krvi pacienta sa pozoruje abnormálne zvýšenie produkcie jediného typu imunoglobulínu pre konkrétny myelóm. Plazmatické bunky vylučujú látky, ktoré postupne spôsobujú deštrukciu kostí. Ochorenie sa dá zistiť v dôsledku rebelióznej bolesti kostí, anémie alebo významného zvýšenia rýchlosti sedimentácie, ktoré môže presiahnuť 1–00 mm za hodinu.

Mnohopočetný myelóm vo všeobecnosti postihuje starších ľudí. Výskyt rastie exponenciálne s vekom. Iba 1% prípadov je diagnostikovaných u pacientov mladších ako 40 rokov. Nedávno došlo k zvýšenému výskytu mnohopočetného myelómu a zníženiu mediánu prežitia.

Výskyt v Európe je 5,72/100 000 obyvateľov, každý rok sa zistí približne 27 500 nových prípadov. Touto malignitou je postihnutých 70 000 ľudí v Európe. Je častejšia u mužov ako u žien, u černochov ako u belochov.

Stredná doba prežitia zostala rovnaká od roku 1970, ale klinický priebeh choroby sa dá zlepšiť v 75% prípadov. V roku 2005 sa v Európe odhaduje na 19 000 úmrtí v dôsledku mnohopočetného myelómu.

Klinické aspekty

Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od toho, ako pokročilé je ochorenie. V počiatočných štádiách ochorenia nie sú možné žiadne príznaky. Keď sa objavia príznaky, pacienti najčastejšie pociťujú bolesť kostí, zvyčajne v rebrách a chrbte. Pacienti môžu tiež zaznamenať zlomeniny kostí, slabosť, únavu, úbytok hmotnosti alebo opakované infekcie. Po pokročilom ochorení môžu príznaky zahŕňať nevoľnosť, zvracanie, zápchu, problémy s močením, únavu a necitlivosť dolných končatín. Nie sú to isté príznaky mnohopočetného myelómu, môžu to byť príznaky iných zdravotných problémov.

Pacienti s mnohopočetným myelómom sú spravidla liečení chemoterapiou a niekedy aj rádioterapiou.

Chemoterapia je hlavnou liečbou mnohopočetného myelómu. Váš lekár môže predpísať dva alebo tri typy liekov na ničenie myelómových buniek. Mnohé z týchto liekov sa podávajú perorálne, iné sa podávajú intravenózne. V oboch formách tieto lieky prechádzajú telom krvou a dostávajú sa do všetkých myelómových buniek, čo sa nazýva systémová terapia.

Radiačná terapia využíva veľké množstvo energie na zničenie rakovinových buniek a na zabránenie ich rastu. Tento typ terapie sa nazýva lokálna terapia.

Pacienti s mnohopočetným myelómom dostávajú radiačnú terapiu spolu s chemoterapiou. Účelom rádioterapie je kontrola rastu kostného nádoru a zmiernenie bolesti, ktorú tieto nádory spôsobujú.