Moyamoyova choroba 🥇 Medicína - Fitness - Výživa
Choroba Moyamoya je spôsobená upchatými tepnami v spodnej časti mozgu. Názov „moyamoya“ znamená v japončine „oblak dymu“ a popisuje vzhľad malých plavidiel, ktoré sa tvoria ako kompenzácia blokovania. Keď sa normálne krvné cievy zúžia a zablokujú, môže človek utrpieť mozgovú príhodu. Žiadny liek nemôže zastaviť alebo zvrátiť progresiu choroby Moyamoya.
Liečba odborníkmi v oblasti neurochirurgie sa zameriava na zníženie rizika mozgovej príhody a obnovenie prietoku krvi do mozgu.
Štruktúra pracovného miesta
Krvné zásobenie mozgu
Aby sme porozumeli moyamoye, je užitočné pochopiť obehovú sústavu hlavy a krku (pozri Anatómia mozgu). Krčná tepna je veľká tepna, ktorej pulz je cítiť na oboch stranách krku.
Začína sa na aorte ako spoločná krčná tepna a delí sa na vonkajšiu a vnútornú krčnú tepnu v blízkosti hrtana. Vonkajšie krčné tepny dodávajú krv do tváre a pokožky hlavy. Vnútorné krčné tepny dodávajú krv do prednej a bočnej časti mozgu.
Krv je transportovaná do mozgu dvoma spárovanými tepnami, vnútornou krčnou a vertebrálnymi tepnami. Vnútorné krčné tepny zásobujú predné (predné) oblasti a vertebrálne tepny zásobujú zadné (zadné) oblasti mozgu.
Po prechode lebkou sa pravá a ľavá vertebrálna artéria spoja a vytvorí jednu bazilárnu artériu. Bazilárna tepna a vnútorná krčná tepna navzájom „komunikujú“ v krúžku na báze mozgu, ktorý sa nazýva Circulus Willis.
Čo je choroba Moyamoya?
Moyamoya choroba je chronické a postupné zúženie vnútornej krčnej tepny v spodnej časti mozgu, kde sa rozdeľuje na stredné a predné mozgové tepny. Steny tepien sa zhrubnú, čo zúži vnútorný priemer cievy. Zúženie môže nakoniec viesť k úplnému zablokovaniu a mŕtvici.
Na kompenzáciu zúženia tepien vytvára mozog vedľajšie krvné cievy, ktoré prenášajú krv bohatú na kyslík do znevýhodnených oblastí mozgu. Tieto malé vedľajšie cievy, ak sú viditeľné na angiograme, majú zakalený a filigránsky vzhľad.
Japonci tento stav popísali ako prví a nazvali ho „moyamoya“, čo je japonský výraz pre „oblak dymu“. Drobné kolaterály moyamoya môžu byť krehkejšie ako bežné krvné cievy a môžu krvácať do mozgu a spôsobiť krvácanie. Moyamoya zvyčajne postihuje obe strany mozgu a je často sprevádzaná aneuryzmami.
Priebeh Moyamoya sleduje typický priebeh a na základe angiografických nálezov ho možno rozdeliť do etáp.
Akonáhle začne proces blokovania (vaskulárna oklúzia), má tendenciu pokračovať. Žiadny známy liek nedokáže zvrátiť blokádu. Akonáhle dôjde k silnej mozgovej príhode alebo krvácaniu, môže dôjsť k trvalej strate funkcie. Preto je dôležité liečiť tento stav rýchlo.
Aké sú príznaky?
Príznaky Moyamoya sú najpravdepodobnejšie spojené s ischemickou cievnou mozgovou príhodou, hemoragickou mozgovou príhodou alebo mini-mozgovou príhodou, známou tiež ako prechodný ischemický záchvat (TIA). Počas ischemickej cievnej mozgovej príhody alebo TIA blokáda zastaví krv v transporte kyslíka do mozgu. Hemoragická mŕtvica nastane, keď prasknú malé cievy a krv unikne do mozgu. Príznaky ischemickej aj hemoragickej cievnej mozgovej príhody môžu zahŕňať slabosť alebo necitlivosť jednej ruky alebo nohy, ťažkosti s rozprávaním alebo paralýzu, ktorá postihuje jednu stranu tela. Medzi ďalšie príznaky patria záchvaty a kognitívne poruchy alebo poruchy učenia. Bolesti hlavy sú tiež bežné pri hemoragických mozgových príhodách.
Aké sú príčiny?
Presná príčina choroby Moyamoya nie je známa. Dedičnosť (rodinná anamnéza) môže hrať úlohu, najmä u ľudí japonského pôvodu (10%).
So zmenami podobnými moyamoye je spojených niekoľko chorôb. Aj keď to nie je bežné, môže sa Moyamoyov syndróm vyskytnúť u pacientov s neurofibromatózou typu I, kosáčikovitou anémiou a Downovým syndrómom. Moyamoya podobné zmeny sa môžu vyskytnúť aj u pacientov, ktorí podstúpili ožarovanie alebo ožarovanie hlavy a krku, napríklad tých, ktoré sa používajú na liečbu nádorov hypofýzy a kraniofaryngiómov.
koho sa to týka?
Aj keď je choroba Moyamoya najbežnejšia v Japonsku, diagnostikovali ju ľudia na celom svete. V Spojených štátoch je riziko vzniku moyamoye menšie ako jedno zo 100 000. Môže sa vyskytnúť kedykoľvek, ale najčastejšie sa diagnostikuje u detí vo veku od 5 do 15 rokov a u dospelých vo veku od 30 do 40 rokov.
Ako sa robí diagnóza?
Ak máte príznaky podobné mŕtvici, môžete byť odoslaný k neurochirurgovi. Chirurg sa dozvie čo najviac o vašich príznakoch, súčasných a minulých zdravotných problémoch, súčasných liekoch a rodinnej anamnéze. Urobí tiež fyzickú skúšku. Diagnostické zobrazovacie testy sa robia na identifikáciu charakteristického zúženia tepien a kolaterálnych krvných ciev Moyamoya, ktoré vyzerajú ako „oblak dymu“. Zobrazovanie môže tiež preukázať prítomnosť niekoľkých malých čiar. Lekári môžu zvyčajne diagnostikovať moyamoyu, ak obrázky MRI ukazujú 1) znížený prietok krvi vo vnútornej krčnej tepne a strednej a prednej mozgovej tepne a 2) výrazný kolaterálny prietok krvi v spodnej časti mozgu. Na potvrdenie diagnózy Moyamoya choroby je zvyčajne potrebný angiogram.
Aké liečby sú možné?
Neexistujú žiadne lieky, ktoré by mohli zvrátiť zúženie tepien pri chorobe Moyamoya. Namiesto toho sa liečba zameriava na zníženie rizika opakovaných mozgových príhod arteriálnym bypassom alebo vytvorením nového prívodu krvi do postihnutých oblastí mozgu.
Lieky
U pacientov s mozgovou príhodou a TIA môžu lieky ako aspirín znížiť riziko mozgovej príhody. Výskum ukázal, že samotný aspirín nie je účinný pri liečbe moyamoye.
Chirurgické ošetrenie
Chirurgický zákrok sa všeobecne odporúča pacientom s moxamoyou s opakujúcimi sa alebo progresívnymi TIA alebo mozgovou príhodou. K dispozícii je niekoľko rôznych operácií, pričom všetky majú za cieľ zabrániť ďalším mozgovým príhodám obnovením (revaskularizáciou) prietoku krvi do postihnutých oblastí mozgu. Postupy, ktoré možno rozdeliť do dvoch skupín, zahŕňajú priame alebo nepriame spojenie medzi krvnými cievami. Priamy bypass sa všeobecne vykonáva u dospelých a starších detí, zatiaľ čo u detí do 10 rokov sa uprednostňujú nepriame zákroky.
Postup mozgového bypassu je priama metóda revaskularizácie. Zahŕňa spojenie krvnej cievy zvonku mozgu s cievou vnútri mozgu, aby sa odvrátil prietok krvi okolo zúženej, blokovanej alebo poškodenej tepny. Najbežnejšia bypassová operácia, STA-MCA (povrchová temporálna artéria do mozgovej tepny), môže viesť k okamžitému zlepšeniu prietoku krvi. Príležitostne, keď tepna temporalis temporalis nie je k dispozícii alebo nie je dostatočne veľká na to, aby sa dala použiť na bypass, musí sa použiť iná tepna. Toto sa určí, keď váš chirurg skontroluje obrázky vašich tepien z vášho angiogramu alebo CT angiogramu.
Postup EDAS (Encephalo-Duro-Arterio-Synangióza) je nepriama metóda revaskularizácie, pri ktorej sa povrchová temporálna artéria dostane do kontaktu s povrchom mozgu. Tesne pod tepnou je v lebke vyrezaná diera. Potom sa tepna prišije na povrch mozgu a kosť sa nahradí. V priebehu času vedie angiogenéza k tvorbe malých arteriálnych ciev v mozgu. Integrita STA je zachovaná. plavidlo sa nezberá ako pri technike priameho obtoku.
Postup EMS (encefalomyo-synangióza) je nepriama metóda revaskularizácie, pri ktorej sa člení temporálny sval na boku hlavy a umiestni sa na povrch mozgu otvorom v lebke. Postupom času sa medzi krvou bohatým svalom a mozgom vytvoria nové cievy.
EDAMY (encefalo-duro-arterio-myo-synangióza) je nepriama metóda revaskularizácie. Kombinuje technológiu EDAS a EMS.
Postup transpozície je nepriama metóda revaskularizácie, pri ktorej je bohatý prísun krvi dosahujúci Omentum (obal brušných orgánov) sa umiestňuje na povrch mozgu s očakávaním, že cievy nakoniec prerastú do mozgu a zlepšia zásobovanie krvou.
Viacdierková metóda je nepriama metóda revaskularizácie, pri ktorej je v lebke niekoľko malých otvorov (vyvŕtaných otvorov) priniesťumožniť rast nových krvných ciev z pokožky hlavy do mozgu.
Klinické štúdie
Klinické skúšky sú výskumné štúdie, ktoré testujú nové lieky - lieky, diagnostiku, postupy a ďalšie terapie - na ľuďoch, aby sa zistilo, či sú bezpečné a účinné. Vždy sa hľadá výskum zameraný na zlepšenie úrovne lekárskej starostlivosti.
Informácie o aktuálnych klinických skúškach vrátane oprávnenosti, protokolu a umiestnení nájdete na internete.
zotavenie
Prognózu pacientov s moyamoyou je ťažké predpovedať, pretože prirodzená história ochorenia nie je dobre známa. Moyamoya môže postupovať pomaly alebo rýchlo s občasnými TIA alebo údermi. Celková prognóza pacientov s chorobou Moyamoya závisí od toho, ako rýchlo a do akej miery dôjde k upchatiu ciev. Prognóza tiež závisí od schopnosti pacienta vyvinúť efektívny kolaterálny obeh, veku, v ktorom sa príznaky objavili, a závažnosti postihnutia následkom mozgovej príhody. Pri určovaní dlhodobého výsledku je neurologický stav pacienta v čase liečby dôležitejší ako vek pacienta.
Vedci odhadujú, že u neliečených pacientov s moyamoyou bude mať 50 až 66 percent progresiu ochorenia a zlé výsledky. Naproti tomu veľká analýza chirurgicky liečených pediatrických pacientov zistila progresiu ochorenia u odhadovaných 2,6 percenta pacientov. Nedávny prehľad neliečených pacientov, ktorí nemali žiadne príznaky, zistil ročnú mozgovú príhodu 3,2% a progresiu ochorenia 80%.
Ak je pacient liečený chirurgicky pred nevyliečiteľnou cievnou mozgovou príhodou, prognóza, aj keď je stav veľmi ťažký, býva vynikajúca. Aj u pacientov bez príznakov sa uvádza, že chirurgická liečba chráni pred mozgovou príhodou. Ak sa však ochorenie nelieči, nevyhnutne progreduje a časom vedie ku klinickému zhoršeniu a pravdepodobne nezvratným neurologickým deficitom.
U pacientov, ktorí utrpeli dlhodobé poškodenie mozgovou príhodou, sa liečba zameriava aj na fyzikálnu terapiu, logopédiu a pracovnú terapiu, ktorá im má pomôcť znovu získať funkciu a vyrovnať sa so zvyškovým postihnutím.