Mozgové vaskulárne malformácie
Cerebrálne vaskulárne malformácie sú vrodené lézie vyplývajúce z abnormálnej embryogenézy, ktoré majú potenciál stať sa symptomatickými prasknutím alebo rastom, zvyčajne v mladšom veku ako aneuryzmy. Približne 5% intraparenchymálnych krvácaní je spôsobených prasknutím vaskulárnej malformácie.
Cievne malformácie sa klasifikujú podľa histologických charakteristík na: arteriovenózne malformácie, kavernózne angiómy, venózne angiómy, telangiektázie.
Arteriovenózne malformácie (AVM) sú vrodené malformácie pozostávajúce z konglomerátov abnormálnych ciev s arteriálnou alebo venóznou štruktúrou a iných bez presne stanovenej štruktúry, ktoré sa javia iba ako rozšírené kanály. Cez tieto kanály sa vytvára abnormálny zvuk so zvýšeným prietokom krvi, ktorý však už neprechádza kapilárnym riečiskom, ale priamo z tepien do žíl. Tento systém s vysokým prietokom a vysokým krvným tlakom podporuje postupné predlžovanie cievnych kanálov a ich tendenciu náhle sa lámať a spôsobovať hemoragické nehody.
AVM sú najbežnejšie malformácie as miernou prevalenciou u mužov. Veľké AVM majú lokálne a systémové účinky. Lokálne je z normálnych tepien odcudzená krv v dôsledku malformácie. Krvácanie sa vyskytuje asi v 50% prípadov a vyskytuje sa väčšinou vo veku od 20 do 30 rokov. Venózny segment malformácie praskne častejšie, takže krvácanie môže byť menej intenzívne ako pri prasknutí arteriálneho segmentu. Nie je možné korelovať tendenciu krvácania k faktorom ako pohlavie, vek, umiestnenie, veľkosť. Niekedy možno nájsť hemosiderínové usadeniny počas chirurgického zákroku alebo pitvy, ktoré sú dôkazom predchádzajúceho bezpríznakového krvácania. Infratentorické AVM tvoria približne 10% z celkového počtu. Majú tendenciu krvácať a krvácať častejšie ako supratentoriáli a majú horšiu prognózu.
Kryptické vaskulárne malformácie sú malformácie, ktoré uniknú angiografickému vyšetreniu, ale boli zistené pri pitvách pri mozgovom krvácaní nešpecifikovanej príčiny u mladých ľudí vo veku 20 až 40 rokov. Sú to malé lézie a všeobecne zodpovedajú MAV alebo kavernóznym angiómom. Môžu zostať bez príznakov a sú náhodne objavené pri pitvách, ale tiež sa predpokladá, že sú prítomné pri krvácaní z nevysvetliteľnej príčiny, ale zničené pri hemoragickom prepuknutí.
Nazývajú sa tiež okultné vaskulárne malformácie, pretože unikajú tomuto vyšetreniu buď kvôli svojej malej veľkosti, alebo kvôli kompresii, ktorou na ne pôsobí krvácanie. Diagnostiku týchto malformácií uľahčilo zavedenie počítačovej tomografie (CT), ktorá niekedy vykazuje kalcifikované ložiská susediace s hemoragickým ložiskom.
Červený hemangióm je vaskulárna (vrodená) malformácia pozostávajúca z aglomerácie novovytvorených kapilár, ktorých frekvencia bola pred zavedením CT a MRI podhodnotená.
Lokalizácia je prevažne supratentoriálna, najčastejšie v temporálnom laloku. V subtentorial umiestnenie sa nachádzajú v mozočku, mosta a ponto-mozočku uhla. Vyskytuje sa u mladých pacientov v tretej a štvrtej dekáde života, s miernou prevahou žien. Spravidla sú malé, medzi 1 mm a 3 - 4 cm.
Lézia je zvyčajne jedinečná, ale boli hlásené aj viaceré lézie. Na cerebelárnej úrovni sa najčastejšie prejavuje krvácaním. Krvácanie z tohto typu malformácie nemá v porovnaní s inými mechanizmami krvácania žiadne výrazné znaky. Malé krvácanie sa môže opakovať niekoľko týždňov alebo mesiacov a progresívne neurologické príznaky môžu naznačovať cerebelárny nádor.
Angióm príde , benígny nádor tvorený zväčšením krvných ciev, je na klinike menej častý a je zistený pri pitevných vyšetreniach. Nachádza sa prevažne supratentoriálne vo frontálnom laloku a subtentoriálne v malom mozgu. Potenciál krvácania do malého mozgu sa výrazne zvyšuje, ak je spojený s kavernóznym angiómom.
telangiektázia , ktorý predstavuje rozšírenie kapilár, má najmenší potenciál krvácania. Nachádza sa v mozočku, žiarovke a mostíku a môže koexistovať s kavernóznym angiómom. Vrodené telangiektázie sú príznakom komplexného dedičného stavu: Rendu-Oslerov syndróm.
Klinické prejavy
Najbežnejšími príznakmi a prejavmi vaskulárnych malformácií sú stredne silné bolesti hlavy, záchvaty a príznaky prasknutia. V polovici prípadov sa arteriovenózne malformácie prejavujú intracerebrálnym krvácaním, najmä intraparenchymálnym, a môžu byť malé alebo masívne (vedúce k exitusu).
Spravidla sa hematóm resorbuje za 6-8 týždňov. V prípade AVM systému krčnej tepny - strednej mozgovej tepny možno zistiť systolický a diastolický šelest zameraný na počúvanie na čele, oku alebo krku.
Liečba vaskulárnych malformácií
Operácia je záchranou života pre veľké, život ohrozujúce hematómy. Uvažuje sa tiež o liečbe hypertenzie, ktorá môže spôsobiť nové krvácanie. Dobré výsledky sa dosahujú aj pri protikomitálnej liečbe.
Chirurgická liečba neprerušených malformácií má za cieľ úplnú resekciu lézie, pokiaľ je to možné. Najbežnejšie zákroky, ktoré sa praktizujú, sú chirurgická excízia, intervenčná rádiologická obliterácia, rádioterapia.