Myasthenia gravis a tehotenstvo - prezentácia prípadov

Myasthenia gravis a tehotenstvo - kazuistika

Prvýkrát zverejnené: 5. októbra 2017

tehotenstvo

Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA

DVA: 10.26416/Gine.17.3.2017.1463

Abstrakt

Myasthenia gravis je autoimunitná neuromuskulárna porucha charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok proti nikotínovým receptorom, ktorá znižuje počet týchto receptorov vo svalovom spojení. Je to dvakrát častejšie u žien v mladšom veku ako u mužov, takže sa môže vyskytnúť počas tehotenstva. Hlásime prípad 20-ročnej pacientky s tehotenstvom 34 týždňov, ktorá je známa generalizovanou formou myasthenia gravis po dobu 4 rokov a je prijatá na našu kliniku na sledovanie tehotenstva. Vyžaduje tiež liečbu infekcie moču Klebsiella, ktorá viedla k ureterohydronefróze na pravej obličke. Táto infekcia spôsobila pred prezentáciou myastenickú krízu. Tehotenstvo bolo prerušené a pacientke sa narodilo dieťa mužského pohlavia s hmotnosťou 2 650 gramov. Záverom možno povedať, že vývoj tehotnej pacientky s myasthenia gravis je nepredvídateľný a vyžaduje si dôkladné sledovanie zo strany multidisciplinárneho tímu.

Zhrnutie

Myasthenia gravis je získané autoimunitné neuromuskulárne ochorenie charakterizované prítomnosťou nikotínových antireceptorových protilátok, ktoré spôsobujú ich pokles v nervosvalovej štrbine. Je to dvakrát častejšie u žien a vyskytuje sa v mladom veku, často sa prekrýva s tehotenstvom. Hlásime prípad 20-ročnej pacientky v 34. týždni tehotenstva s generalizovanou formou myasthenia gravis, ktorá je hospitalizovaná v pohotovostnej nemocnici v Bukurešti kvôli monitorovaniu tehotenstva a liečbe multirezistentnej infekcie močových ciest Klebsiellou. pyelonefritída stupňa a pravá ureterohydronefróza, ktoré spôsobili myastenickú krízu. Tehotenstvo je ukončené a výsledkom je živý plod mužského pohlavia s hmotnosťou 2 650 gramov. Záverom možno povedať, že gravidita u pacientky s myasthenia gravis má nepredvídateľný priebeh a vyžaduje dôkladné sledovanie multidisciplinárnym tímom.

Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované kolísavou slabosťou oka, bulbárnych, končatinových a dýchacích svalov. Toto ochorenie je spôsobené znížením počtu nikotínových receptorov v nervosvalovej štrbine v dôsledku prítomnosti autoimunitného procesu sprostredkovaného protilátkami namierenými proti 2 podjednotke týchto receptorov.

Existujú dve klinické formy myasthenia gravis: očné a generalizované. V očnej forme sa svalová slabosť vyskytuje iba v extraokulárnych svaloch, zatiaľ čo v generalizovanej forme sú postihnuté aj bulbárne, končatinové a dýchacie svaly. Viac ako 50% pacientov má očné formy (ptóza, diplopia - polovica zostane čisto očná), 15% pacientov má bulbárne príznaky (dysfágia, dyzartria) a menej ako 5% pacientov má len slabosť horných končatín. (1) .

Myasthenia gravis je zriedkavé ochorenie s ročným výskytom asi 7 - 23 nových prípadov/milión ľudí. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, pozorovalo sa však, že existuje bimodálna distribúcia s vrcholom v druhej a tretej dekáde pre ženy a ďalším vrcholom v 6-8 dekádach pre mužov. Postihujúce mladé ženy sa táto choroba často prekrýva s tehotenstvom. Spravidla počas tehotenstva má jedna tretina pacientov exacerbáciu ochorenia a u dvoch tretín je ochorenie nehybné (2). Exacerbácia ochorenia sa zvyčajne vyskytuje v prvom trimestri. V druhom a treťom trimestri môže dokonca dôjsť k zlepšeniu symptómov v dôsledku imunosupresie, ktorá sa v tomto období vyskytuje fyziologicky (3). .

Pokiaľ ide o plod, bolo pozorované, že existuje 21% riziko vzniku prechodnej novorodeneckej myasthenia gravis (4). Vyskytuje sa transplacentárnym prenosom autoprotilátok a prejavuje sa ťažkosťami pri saní, generalizovanou hypotóniou a ťažkosťami s dýchaním. Vo väčšine prípadov sa stav upraví spontánne asi za tri dni.

Hlásime prípad 20-ročnej pacientky v 34. týždni tehotenstva, ktorá bola hospitalizovaná na pôrodníckej a gynekologickej klinike Fakultnej pohotovostnej nemocnice v Bukurešti kvôli sledovaniu tehotenstva a liečbe multirezistentnej infekcie močových ciest Klebsiellou kvôli pyelonefritíde a pravá ureterohydronefróza III. stupňa, u ktorej sa dva mesiace pred predstavením uskutočnilo sondovanie močového mechúra a zavedenie ureterálneho stentu. Je známe, že pacient má generalizovanú formu myasthenia gravis s bulbárnym nástupom a progresívnym zhoršovaním myastenického deficitu. Počas hospitalizácie mala celkovú svalovú slabosť, poruchy prehĺtania a dýchavičnosť. Klinicky sa nachádza hypotonický, hypokinetický svalový systém. Paraklinicky ukazuje hemoleukogram hodnotu hemoglobínu 8,3 g/dl so znížením VEM pri 67,4 fl, Hct o 28,3% a leukocytózu s leukocytovým vzorcom počas tehotenstva.

Je rozhodnuté liečiť infekciu močových ciest (ktorá v tomto prípade viedla k dekompenzácii myasténie) meropenémom, antibiotikom akceptovaným v tehotenstve aj v prípade myasthenia gravis. Anémia sa koriguje aj injekciou železa. Myasthenia gravis sa sleduje počas celého tehotenstva, pričom sa podáva medrol a myostín. Gravidita sa monitoruje kardiotakograficky dvakrát denne (5). Intrauterinné obmedzenie rastu malo neskorý nástup po 30. týždni gestačného veku, bolo biometricky sledované a Doppler podľa aktuálnych štandardov (6) .

18 dní po predstavení sa u pacienta prejaví spontánne pretrhnutie membrán a pôrod sa uskutoční cisárskym rezom v dôsledku myasténie v generalizovanej a pokročilej forme. Extrahuje sa živý plod mužského pohlavia s hmotnosťou 2 650 gramov a indexom Apgar 8. Popôrodný vývoj je priaznivý, s dobrým celkovým stavom, afebrilný, s fyziologicky postihnutou maternicou, ablačný (neurologické liečenie neumožňuje dojčenie), hemodynamicky vyvážený a respiračný. . Novorodenec nevykazoval žiadne príznaky prechodnej myasthenia gravis, ktorá sa adaptovala rýchlo a bez prekážok.

Liečba takéhoto tehotenstva sa zameriava na liečbu myasténie, trvalé hodnotenie vývoja plodu, stanovenie spôsobu narodenia a typu anestézie a následné sledovanie v popôrodnom období.

Liečba myasthenia gravis sa má sledovať počas celého tehotenstva. Primárne ide o podávanie anticholínesterázového činidla pyridostigmínového typu. Počas tehotenstva môže byť nevyhnutná úprava dávky z dôvodu zvýšeného renálneho klírensu, zvýšeného objemu krvi, oneskoreného vyprázdňovania žalúdka alebo častého zvracania. To sa spočiatku robí znížením intervalu medzi podaním, po ktorom nasleduje zvýšenie dávok, ak je to potrebné. Intravenózne podanie je kontraindikované, pretože môže spôsobiť kontrakcie maternice (1). Ak pacientka zostane symptomatická, je možné zahájiť liečbu glukokortikoidmi, pričom ako tehotenstvo je potrebné zvoliť prednison. Tieto dva lieky sa môžu podávať súčasne, a to buď vtedy, ak prednizón nedokáže udržať remisiu príznakov, alebo znížiť dávku glukokortikoidu vzhľadom na množstvo jeho vedľajších účinkov. Ak však príznaky pretrvávajú, môže to byť spojené s azatioprínom alebo cyklosporínom, ale v miernych dávkach, pretože vysoké dávky týchto liekov súvisia s potratom, predčasným pôrodom, nízkou pôrodnou hmotnosťou a v neposlednom rade s niektorými abnormalitami. chromozomálne (7) .

Riziko vzniku prechodnej fetálnej a novorodeneckej myasténie gravis si vyžaduje starostlivé sledovanie novorodencov po systematickom vyhodnotení plodu kardiotachografiou a ultrasonografiou. Často uvádzanými ultrasonografickými abnormalitami sú: polyhydramnión spôsobený zlým prehĺtaním plodu, znížené pohyby ovplyvňujúce biofyzikálny profil, nízke respiračné pohyby vo frekvencii a amplitúde.

Počas pôrodu nie je ovplyvnená jeho prvá fáza, ale druhá v dôsledku použitia priečne pruhovaných svalov na vylúčenie. Môže dôjsť k extrémnej únave, ktorá môže vyvolať myastenickú krízu. Preto v prípade voľby vaginálneho pôrodu musí byť vylúčenie podporené aktívnymi extrakčnými manévrami (8), aby sa znížila únava, pričom sa podporuje spontánny vaginálny pôrod týchto prípadov (9). Pôrod cisárskym rezom je vyhradený pre pokročilé formy ochorenia alebo bežné pôrodnícke indikácie. Pokiaľ ide o anestéziu, je potrebné poznamenať, že je potrebné sa vyhnúť použitiu nedepolarizujúcich svalových relaxancií (mivakúrium, vekurónium), kvôli už nízkej aktivite acetylcholínesterázy. Pacienti majú tiež oveľa vyššiu citlivosť na inhalované anestetiká (enflurán, izoflurán, halotán). Sedatíva, opioidy a trankvilizéry môžu spôsobiť útlm dýchania, preto sa odporúča pulzná oxymetria a časté hodnotenie dychovej frekvencie.

V popôrodnom období by mal byť novorodenec sledovaný najmenej 48-72 hodín, aby sa zistili akékoľvek prejavy prechodnej novorodeneckej myasthenia gravis (dyspnoe, ťažkosti s dýchaním, generalizovaná hypotónia). Dojčenie je povolené počas liečby glukokortikoidmi, ale neodporúča sa, ak pacient dostáva azatioprín alebo cyklosporín kvôli ich imunosupresívnemu účinku. Pri liečbe anticholínesterázovými látkami je dojčenie povolené, pokiaľ sa podáva v malých dávkach (10) .

Keďže ide o tehotenstvo, ktoré môže naraziť na viac ťažkostí, odporúča sa plánovať ho v dostatočnom časovom predstihu, aby bolo možné chorobu v tehotenstve zvládnuť. Na optimalizáciu klinického riadenia choroby a minimalizáciu rizík pre matku a plod je potrebný multidisciplinárny tím gynekológov, neurológov, neonatológov a anestéziológov.