Myasthenia gravis - príznaky, diagnostika a liečba

Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované motorickým deficitom a únavou kostrového svalstva a môže sa vyskytovať častejšie u mladých žien a starších mužov, ale tento stav sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

myasthenia

príznaky

Príznaky sa zhoršujú motorickou aktivitou a zlepšujú sa odpočinkom, pričom najčastejšie príznaky, ktoré sa vyskytujú u myasthenia gravis, sú:

  • ptóza očných viečok (pokles očných viečok)
  • diplopia (vzhľad dvojitého videnia)
  • svalová slabosť po cvičení.

U 10% pacientov sa môže vyskytnúť myastenická kríza, ktorá sa prejaví ako závažná generalizovaná tetraparéza alebo život ohrozujúca slabosť dýchacích svalov, často vyplývajúca z infekcie.

Diagnóza myasthenia gravis je vyvolaná vyššie uvedenými špecifickými príznakmi ochorenia a potvrdená anticholínesterázovým testom s použitím edrofónia, krátkodobo pôsobiaceho lieku (5 minút), ktorý spôsobí krátke zlepšenie svalovej slabosti, po ktorom nasleduje elektromyografia a koncentrácia v sére. acetylcholínových antireceptorových protilátok.

U pacientov s myastenickou krízou sú potrebné vyšetrenia na identifikáciu infekčného spúšťača.

Liečba pozostáva z anticholínesteráz, kortikosteroidov, imunosupresív, tymektómie (chirurgická ablácia týmusu) a plazmaferézy.

Plazmaferéza a anticholínesterázy zlepšujú príznaky a imunosupresíva, kortikosteroidy a tymektómia znižujú závažnosť imunitnej odpovede.

Pacienti s respiračným zlyhaním vyžadujú intubáciu a mechanické dýchanie.

Bibliografia

  1. Prof. Univ. Constantin Popa, neurológia, národné vydavateľstvo, 2001.
  2. Príručka MERCK, 18. vydanie, všetko vydavateľstvo, Bukurešť, 2014.