Myelodysplastický syndróm: MDS

Termín MDS zahŕňa skupinu chorôb, pri ktorých je narušená tvorba krvi. Všetko o diagnostike a terapii si môžete prečítať tu!

Patologicky zmenené bunky kostnej drene vedú k zaplaveniu tela nezrelými a nefunkčnými krvnými bunkami a normálna tvorba krvi sa uskutočňuje iba vo veľmi obmedzenej miere. Výsledkom je často závažná anémia.

Každý rok sa v Nemecku rozvinie myelodysplastický syndróm okolo 3 000 až 10 000 ľudí v Nemecku. Po prepuknutí choroby majú postihnutí v priemere viac ako 60 rokov. Zdá sa však, že aj MDS čoraz viac rozvíjajú MDS. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy.

Príznaky: Takto sa prejavuje myelodysplastický syndróm

Pacienti s MDS majú často príznaky jedného typu predovšetkým kvôli nedostatku červených krviniek Anémia. Sú to celkový pocit slabosti, únavy, dýchavičnosti a bledosti, ktoré sa časom zväčšujú.

Ak je počet bielych krviniek nízky, pacient môže trpieť viacerými infekciami. Nedostatok krvných doštičiek môže uľahčiť tvorbu modrín. Aj ľahké poranenia môžu viesť k silnému a dlhotrvajúcemu krvácaniu.

Až 50 percent prípadov MDS však nie je diagnostikovaných na základe príznakov, ale skôr pri bežnom krvnom obraze.

U 25 až 30 percent pacientov sa poruchy dozrievania krvných buniek v priebehu ochorenia zvyšujú a z postihnutých buniek sa nakoniec stávajú bunky s rakovinou krvi. Vyvíja sa takzvaná akútna myeloidná (tj. Súvisiaca s kostnou dreňou) leukémia (AML).

Príčiny: Čo spôsobuje spustenie MDS?

Krvné bunky si ľudské telo vytvára v kostnej dreni. Takzvané kmeňové bunky sa delia a dozrievajú na rôzne typy krviniek v niekoľkých krokoch. Môžu to byť krvné doštičky, biele alebo červené krvinky (erytrocyty).

MDS sa vyskytuje v dôsledku poruchy dozrievania v jednej z týchto bunkových línií. Aj keď telo produkuje dostatok krviniek, existuje nedostatok zrelých buniek jedného typu. Telo sa snaží tento nedostatok kompenzovať zvýšením produkcie postihnutého typu bunky. To však nemôže napraviť príčinu nedostatku, poruchu dozrievania bunkovej línie. Preto sa telo snaží ešte viac stimulovať produkciu. Vzniká začarovaný kruh.

Nespočetné množstvo nezrelých buniek v kostnej dreni nakoniec vytlačí bunky zdravých bunkových línií. Ani ďalšie typy buniek sa už nevyrábajú v dostatočnom množstve. Ak je takýto nedostatok postihnutý na červené krvinky, dôjde k anémii, ktorú je možné v mnohých prípadoch vyrovnať iba pravidelným krvným transferom.

V deviatich z desiatich prípadov MDS nie je možné nájsť príčinu ohniska nákazy. Asi u polovice postihnutých osôb však možno zistiť zmeny v genetickom materiáli, ktoré súvisia s ochorením. Tieto zmeny neboli odovzdané rodičom, ale vrátili sa späť k vplyvom, ktorým boli pacienti s MDS vystavení počas celého života.

Dobre známymi možnými spúšťačmi myelodysplastického syndrómu sú napríklad predchádzajúca chemoterapia alebo ožarovanie. Rovnako môže nikotín alebo rozpúšťadlá ako benzén spúšťať MDS.

Diagnóza: čo sa vyšetruje v MDS?

Príznaky myelodysplastického syndrómu sa vyskytujú nielen pri MDS, ale aj pri rôznych iných ochoreniach. To isté platí pre krvné nálezy, ktoré sa zhromažďujú pre MDS.

O Laboratórne testy Obzvlášť dôležité sú hodnoty v krvi, ktoré poskytujú informácie o metabolizme železa a zložení krvi. Toto zahŕňa:

Veľkosť a počet jednotlivých krvných buniek
Hemoglobín (hodnota Hb)
Hematokrit
Krvné doštičky a leukocyty
Feritín
Železo v krvi bez buniek (plazma)
Transferín - molekula proteínu, ktorá je zodpovedná za cielený transport železa v tele.
Nasýtenie transferínom - spolu s hodnotami pre železo a transferín umožňuje jeho saturácia závery o metabolizme železa

Myelodysplastický syndróm však možno spoľahlivo dokázať pomocou mikroskopické vyšetrenie kostnej drene postihnutých.

Vzorka tkaniva potrebná na tento účel sa získava takzvanou punkciou kostnej drene. Na prepichnutie bedrovej kosti sa používa ihla, vo vnútri ktorej je kostná dreň, a odoberie sa malá vzorka v miestnej alebo dokonca ľahkej anestézii. Potom sa pod mikroskopom môže urobiť konečné rozhodnutie o tom, či má pacient MDS alebo iné ochorenie s podobnými príznakmi. Používa sa tiež na stanovenie typu myelodysplastického syndrómu.

Terapia MDS: Takto sa lieči

Myelodysplastický syndróm je spôsobený poruchou dozrievania krviniek. Doteraz nie sú takmer žiadne možnosti, ako špecificky korigovať tieto poruchy dozrievania a viesť k liečbe MDS liečbu. Terapia MDS závisí od rizikovej skupiny, do ktorej jednotlivé choroby patria. Liečba sa preto často obmedzuje na zmiernenie príznakov alebo napríklad prevenciu alebo liečbu infekcií.

Krvné transfúzie pre MDS

Anémia pacientov je spôsobená

pravidelné krvné transfúzie

lieči. Také dôležité sú tieto prenosy červených krviniek

pre postihnutých pacientov tiež predstavujú riziko preťaženia železom v tele. Pretože pri každom prísune krvi dostávajú pacienti tiež značné množstvo železa, ktoré je súčasťou hemoglobínu.

Železo sa nemôže aktívne vylučovať v tele, hromadí sa v tele a z dlhodobého hľadiska poškodzuje bunky pečene, srdca, pľúc a žliaz s vnútornou sekréciou (napr. Pankreas). Po 20 až 30 krvných transfúziách môže dôjsť k preťaženiu organizmu železom. poď. Avšak použitím liekov viažucich železo, takzvaných chelátorov železa, sa môže nadbytočné množstvo železa z tela odstrániť. To umožňuje pacientom s anémiou ťažiť z liečby transfúziou krvi bez škodlivých vedľajších účinkov preťaženia železom.

Ak je nedostatok krvných doštičiek, ktoré sú dôležitým prvkom zrážania krvi, môžu sa preniesť transfúziou - podobne ako červené krvinky pri anémii. Ak sa infekcia zvýši, lieči sa antibiotikami a podpornými opatreniami.

Ďalšie možnosti liečby MDS

U niektorých pacientov s MDS sa dá anémia vyskúšať Podávanie hormónov tvoriacich krv napraviť. Hormón erytropoetín zvyšuje produkciu červených krviniek. Ďalšie hormóny používané pri liečbe MDS môžu stimulovať množenie bielych krviniek. Pretože však hormóny nenapravujú narušené dozrievanie buniek, zlepšenie je možné pozorovať iba u približne polovice pacientov.

Jediným spôsobom, ako natrvalo vyliečiť myelodysplastický syndróm, je tento Transplantácia kostnej drene. Predpokladom je darovanie kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek od osoby, ktorej telesné tkanivo je veľmi podobné tkanivu postihnutého MDS.

Ak je takýto darca k dispozícii, kostná dreň pacienta s MDS je úplne zničená vysokodávkovou chemoterapiou alebo rádioterapiou. Potom pacient dostane dar kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek, z ktorých sa vyvinie nová zdravá kostná dreň.

Transplantácia kostnej drene nie je bez rizík a nemožno ju odporučiť u každého pacienta s MDS.

Ak MDS progreduje do akútnej myeloidnej leukémie (AML), hrá dôležitú úlohu chemoterapia a pravdepodobne transplantácia kmeňových buniek.

Život s MDS: Čo musia dotknutí brať do úvahy

V závislosti od presného typu ochorenia prebieha myelodysplastický syndróm veľmi odlišne. Niektorí pacienti takmer nepotrebujú nijaké lekárske ošetrenie, iní musia opakovane absolvovať rôzne terapie. Popri medicínskych aspektoch zohráva rozhodujúcu úlohu pri zvládaní MDS v každodennom živote aj spracovanie choroby postihnutou osobou a jej sociálnym prostredím, napríklad rodinou, priateľmi a kolegami. Každý prípad je individuálny. Pri liečbe choroby sa zohľadňujú uvedené aspekty.

Z prísne medicínskeho hľadiska hrajú v MDS úlohu tri problémové oblasti: anémia, náchylnosť k infekcii a sklon ku krvácaniu. Na toto musí byť zameraná prevencia.

V prípade anémie je potrebné fyzické obmedzenie

Anémia znamená, že do krvi sa môže transportovať menej kyslíka ako u zdravých ľudí. Dôsledky sú znížený výkon, dýchavičnosť, zrýchlený pulz a bledosť. Pacienti s myelodysplastickým syndrómom by mali brať tieto príznaky svojej choroby vážne a začleniť ich do svojho životného štýlu.

Pri námahe dávajú opakované prestávky telu príležitosť kompenzovať nedostatok kyslíka. Ak sa cítite horšie alebo máte príliš obmedzený výkon, je vhodné poradiť sa s lekárom.

Ochrana v prípade zvýšenej náchylnosti na infekciu

Príčinou náchylnosti na infekcie, ktorá sa vyskytuje pri MDS, je zhoršený vývoj bielych krviniek. Sú súčasťou obranného systému človeka, ktorý chráni telo pred patogénmi. Nie každý pacient s myelodysplastickým syndrómom trpí obmedzením svojho imunitného systému. Informácie môžu poskytnúť vyšetrenia bielych krviniek v krvnom obraze.

Pacienti s myelodysplastickým syndrómom by mali byť zvlášť ostražití, ak sa u nich vyskytnú akékoľvek príznaky infekcie, a včas navštíviť lekára, aby sa zabránilo závažným infekciám. Horúčky nad 38,5 ° C alebo zimnica sa musia brať natoľko vážne, aby ste mohli kedykoľvek cez deň alebo v noci kontaktovať lekára s informáciami o myelodysplastickom syndróme osoby alebo v nemocnici.

Príznaky infekcie ako kašeľ, bolesť hrdla, časté a bolestivé močenie alebo zápal kože by sa tiež mali považovať za dôvod na návštevu lekára v počiatočnom štádiu.

Infekciám sa dá veľmi účinne predchádzať jednoduchými prostriedkami. Osoby trpiace na MDS so zníženou imunitou by sa mali vyhýbať kontaktu s infekčnými pacientmi a pokiaľ je to možné, nemali by ísť do veľkého davu.

Starostlivá osobná hygiena tiež ponúka dobrú ochranu pred infekciou. Najmä ruky by sa mali často umývať. V prípade úrazov je vhodné ranu starostlivo vyčistiť a vydezinfikovať. Počas liečby je potrebné brať antibiotiká, ak sa vyskytnú akékoľvek príznaky infekcie. Pred zubným chirurgickým zákrokom sa môžu preventívne používať antibiotiká.

Ak existuje tendencia k krvácaniu, minimalizujte riziko zranenia

Myelodysplastický syndróm môže viesť k zvýšenému sklonu k krvácaniu, ak ochorenie ovplyvňuje tvorbu krvných doštičiek. Tieto látky zohrávajú kľúčovú úlohu pri zastavení krvácania z tela.

Medzi príznaky zníženej schopnosti zrážania krvi patria napríklad zvýšené podliatiny, neobvykle dlhé a pretrvávajúce krvácanie (napríklad krvácanie z ďasien alebo nosa). Za varovné signály sa považujú silné bolesti hlavy, poruchy videnia alebo stuhnutý krk. V týchto prípadoch čo najskôr navštívte lekára alebo nemocnicu, aby ste vylúčili možnosť krvácania do lebky.

Je dôležité vyhnúť sa krvácaniu, pokiaľ je to možné. Buďte preto pri práci na záhrade alebo v kuchyni opatrní, pretože tu sa stane veľa nehôd. Zvýšený krvný tlak by sa mal upraviť na normálne hodnoty. Ak je to možné, treba vysadiť lieky, ktoré vedú k zvýšenému sklonu ku krvácaniu.

Pomoc a podpora s MDS

Myelodysplastický syndróm predstavuje veľkú výzvu pre chorých a ich príbuzných. S touto chorobou súvisia obavy a obavy. Úlohy v rámci rodiny musia byť prerozdelené, potreby môžu byť zanedbávané alebo musia byť odložené. Choroba si vyžaduje vývojové kroky - nielen od samotných pacientov, ale aj od ich príbuzných.

Myelodysplastický syndróm nie je zriedkavým ochorením. Len v Nemecku prepukne choroba každoročne u niekoľkých tisíc ľudí, z ktorých mnohí dlhodobo žijú s MDS. Vytvorilo sa množstvo svojpomocných skupín, v ktorých môžu pacienti s MDS a ich príbuzní nájsť kontakt s inými postihnutými osobami, ako aj emocionálnu podporu, podporu, radu a pomoc.

Informácie o svojpomocných skupinách môžete získať od Federálneho združenia svojpomocných organizácií na podporu dospelých s leukémiou a lymfómom e.V. (www.leukaemie-hilfe.de)

Informácie o MDS pre pacientov a ich príbuzných sú k dispozícii v sieti Leukemia Competence Network.

Lekári, nemocnice a zdravotné poisťovne tiež často majú informácie o svojpomocných skupinách týkajúcich sa myelodysplastického syndrómu a ďalších miestnych ponukách pomoci.