Myelodysplastický syndróm - príčiny, príznaky a liečba
The myelodysplastický syndróm, krátky MDS, opisuje rôzne choroby krvi alebo krvotvorného systému, ktoré genetickou modifikáciou zdravých krviniek bránia ich úplnému vývoju a funkčnosti, a tým napádajú a oslabujú organizmus. Pravdepodobnosť vzniku myelodysplastického syndrómu stúpa s vekom a prudko rastie od 60 rokov.
Obsah
Čo je to myelodysplastický syndróm?
Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, a myelodysplastický syndróm žiadna rakovina krvi (leukémia). Pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť ako dôsledok k akútnej myeloidnej leukémii (AML), dostali sa synonymá, ako je plazivá leukémia alebo pre-leukémia.
Paralelou s leukémiou je, že aj pri myelodysplastickom syndróme je priamo ovplyvnená kostná dreň, centrum krvotvorby, a je narušená jej základná funkcia pre organizmus.
Pri tomto ochorení kostná dreň už nie je schopná produkovať dostatok bielych krviniek (leukocytov), červených krviniek (erytrocytov) a krvných doštičiek (trombocytov), a tým zabezpečiť transport kyslíka, udržiavanie imunitného systému a správnu zrážanlivosť krvi.
príčiny
Tiež sa predpokladá, že často konzumovaný tovar, ako je cigaretový dym, farby na vlasy, pesticídy alebo alkohol, môže tiež prispieť k rozvoju myelodysplastického syndrómu.
Táto téza však zatiaľ nebola udržateľne preukázaná. Dedičná predispozícia na myelodysplastický syndróm a prenos choroby z človeka na človeka sú však úplne vylúčené.
Príznaky, ochorenia a znaky
Asi polovica postihnutých nemá vôbec žiadne príznaky a choroba je objavená iba náhodou. U pacientov s príznakmi sú obzvlášť výrazné príznaky spôsobené anémiou. Ak je narušená tvorba červených krviniek, vedie to k nedostatku kyslíka. Postihnutí sa cítia unavení a slabí, ich výkonnosť a schopnosť sústrediť sa zreteľne klesá.
Ak sa musia snažiť, rýchlo im vyrazí dych. Vyskytuje sa dýchavičnosť a niekedy rýchly srdcový rytmus (tachykardia). Môžu sa vyskytnúť aj závraty. Farba kože je nápadne bledá. Môže však byť tiež narušená tvorba bielych krviniek. Vidno to na oslabenom imunitnom systéme a na výsledných opakujúcich sa infekciách, ktoré môžu byť sprevádzané horúčkou.
V niektorých prípadoch toto ochorenie znižuje počet krvných doštičiek v krvi. Pretože sú zodpovedné za zrážanie krvi, zranenia krvácajú čoraz dlhšie ako zvyčajne. Časté sú krvácavé ďasná. Môžu sa tvoriť aj petechie. Jedná sa o malé bodkovité krvácania do kože. Ďalším príznakom je zväčšenie sleziny. Pretože slezina musí pracovať viac kvôli nedostatku krvných doštičiek, zväčšuje svoj objem. Môže sa zväčšiť aj pečeň, čo je viditeľné pri pocite tlaku na pravú hornú stranu brucha.
Diagnóza a priebeh
Prvé príznaky výskytu jedného myelodysplastický syndróm sú veľmi podobné anémii (anémii), pri ktorej už v krvi nie je dostatok červených krviniek na to, aby dostatočne rýchlo distribuovali kyslík v tele, čo vedie k príznakom ako dýchavičnosť, bledosť, únava, závraty, bolesti hlavy a zvýšená frekvencia pulzu a zvonenie v ušiach môže prísť.
Pre nedostatok bielych krviniek môže dôjsť k väčšiemu množstvu infekcií, proti ktorým sa nedá bojovať ani pri cielenej liečbe antibiotikami. V dôsledku nedostatku dostatku krvných doštičiek je často ťažké zastaviť a pozorovať neobvykle silné krvácanie, napríklad v prípade malých rezných rán alebo chirurgických zákrokov. Časté podliatiny alebo krv v moči a stolici môžu byť tiež prvými príznakmi myelodysplastického syndrómu.
Ak existuje nejaké podozrenie, zvyčajne sa vykonajú podrobné krvné testy a hodnoty krvi sa analyzujú na odchýlky a odchýlky. Ďalej sa z bedra odoberá vzorka kostnej drene a vyšetruje sa na zmeny v chromozómoch, ktoré sa vyskytujú asi v 60 percentách prípadov. Myelodysplastický syndróm nepôsobí na telo tak rýchlo a devastačne ako leukémia, ale s liečbou by sa malo začať rýchlo po diagnostikovaní, pretože inak by to mohlo byť spôsobené infekciami, napríklad pľúcami alebo črevami, alebo akútna leukémia vyvíjajúca sa z myelodysplastického syndrómu môže viesť k život ohrozujúcim okolnostiam.
Komplikácie
Existuje tiež slabosť a znižuje sa aj odolnosť pacienta. Postihnutí sa už nemôžu sústrediť a vyzerajú veľmi bledo. Syndróm tiež vedie k rýchlemu tlkotu srdca a závratom. Z dôvodu zníženého prietoku krvi trpia postihnutí tiež zvonením v ušiach a bolesťami hlavy.
Kvalita života je výrazne znížená a pacient je často podráždený. Aj malé rany alebo porezania môžu spôsobiť silné krvácanie a krv sa môže objaviť aj v moči. Syndróm sa spravidla dá úplne vyliečiť iba transplantáciou kmeňových buniek.
Postihnutí sú navyše závislí od pravidelných transfúzií, aby nezomreli na príznaky. V závažných prípadoch je nevyhnutná aj chemoterapia, ktorá však môže viesť k rôznym vedľajším účinkom. Bez liečby syndrómu existuje významné zníženie strednej dĺžky života postihnutých.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Únava, rýchla únava a zvýšená potreba spánku sú znakom existujúcej nepravidelnosti v tele. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa zhoršujú, je nutná návšteva lekára. Mali by ste preskúmať a objasniť poruchy koncentrácie, pozornosti alebo pamäti. Ak výkonnostná úroveň poklesne a denné požiadavky už nebudú možné splniť, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade nedostatku obvyklej odolnosti, bledej pokožky alebo vnútornej slabosti je nevyhnutná návšteva lekára.
Ak sa vyskytnú poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca, závraty alebo nestabilná chôdza, odporúča sa návšteva lekára. Lekárovi by sa mala prejaviť zvýšená telesná teplota, celková nevoľnosť alebo pocit choroby. Sú to varovné signály z tela, ktoré si vyžadujú zásah. Samovoľné krvácanie z ďasien, zmeny na tvári, ako aj nepochopiteľné modriny sú známkami poškodenia zdravia.
Ak postihnutá osoba zaznamená opuch hornej časti tela alebo vzniknú všeobecné funkčné poruchy, potrebuje lekársku pomoc. Senzorické poruchy v hornej časti tela, precitlivenosť na dotyk alebo účinky tlaku poukazujú na nepravidelnosť organizmu. Ak máte tieto príznaky, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom, aby bolo možné vypracovať liečebný plán na ich zmiernenie. Ďalej je potrebné vylúčiť vážne a akútne choroby.
Liečba a terapia
A myelodysplastický syndróm sa dá nakoniec úplne vyliečiť iba úspešnou transplantáciou kmeňových buniek. Všetky ostatné liečebné metódy sú iba paliatívne, to znamená, že príznaky choroby sú v prírode zmiernené.
Proti nedostatku červených krviniek sa dá bojovať napríklad pravidelnými krvnými transfúziami, nedostatkom krvných doštičiek s koncentrátmi trombocytov. Na prevenciu infekcií sa podávajú očkovania proti chrípke a pneumokokom a preventívna liečba antibiotikami. Ďalej sa odporúča intenzívna osobná hygiena a vyhýbanie sa kontaktu s možnými nosičmi choroby.
Ak je klinický obraz už dobre pokročilý, často sa vykonáva chemoterapia, ktorá eliminuje rýchlo rastúce bunky v kostnej dreni a krvi a tým dočasne obnovuje normálny stav krvného obrazu. Tieto metódy sa u jednotlivých pacientov veľmi líšia a musia byť vždy prediskutované a naplánované individuálne s ošetrujúcim lekárom.
Preto MDS Register Düsseldorf existuje od roku 2003 s cieľom klasifikovať priebeh ochorenia individuálnejšie a presnejšie a na tomto základe dokázať vyvinúť terapie šité na mieru proti myelodysplastickému syndrómu.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Prognóza myelodysplastického syndrómu sa líši od pacienta k pacientovi. Závisí to od typu a rozsahu ochorenia. Počas MDS sa vytvára čoraz väčšie množstvo nezrelých krviniek. Preto existuje riziko, že syndróm prejde do inej formy, ktorej prognóza je ešte nepriaznivejšia. Môže to byť chronická myelomonocytová leukémia (CMML) alebo akútna myeloidná leukémia (AML).
Celkovo je prognóza MDS dosť zlá. Negatívne pôsobia faktory, ako sú zložité chromozomálne zmeny alebo výrazný podiel blastov v krvi, ako aj vysoká rýchlosť rozpadu. To isté platí pre predchádzajúce choroby, zlý celkový zdravotný stav alebo pre starších ľudí.
Existujú rozdiely v priebehu a dĺžke života, ktoré závisia od príslušnej rizikovej skupiny. Priemerná dĺžka života vysokorizikového MDS je päť mesiacov. Ak je však možné uskutočniť liečbu kmeňovými bunkami, existuje dokonca nádej na vyliečenie. Tento postup sa považuje za jedinú šancu na zotavenie v MDS. Ak je riziko ochorenia nižšie, pacient má očakávanú dĺžku života až 68 mesiacov. Až 70 percent všetkých pacientov trpiacich MDS zomiera na krvácanie, infekcie alebo následky akútnej myeloidnej leukémie. Aby bola prognóza priaznivejšia, je dôležité posilniť imunitný systém. Na to potrebuje chorý človek dostatočný odpočinok, zdravú stravu a športové aktivity.
prevencia
Z dôvodu veľkého úsilia v posledných niekoľkých desaťročiach bola liečba myelodysplastický syndróm čoraz účinnejšie a efektívnejšie, takže dnes má veľa postihnutých výrazne vyššiu šancu na zotavenie alebo prežitie.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov majú postihnutí k dispozícii veľmi málo alebo obmedzené priame následné opatrenia. V prvom rade je potrebné včas kontaktovať lekára, aby sa neobjavili ďalšie komplikácie alebo sťažnosti. Nezávislé uzdravenie nemôže nastať.
Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia, takže postihnutý by mal v ideálnom prípade navštíviť lekára už pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia. Postihnutí by sa mali zvlášť dobre chrániť pred rôznymi infekciami a zápalmi pri tomto ochorení, aby nedošlo ku komplikáciám.
Podpora a starostlivosť o vlastnú rodinu a príbuzných je veľmi dôležitá a má pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. Tu môže byť užitočná psychologická podpora, aby sa zabránilo depresii a iným psychickým rozrušeniam. V mnohých prípadoch však toto ochorenie znižuje očakávanú dĺžku života postihnutých.
Môžete to urobiť sami
Pre postihnutých je v prvom rade dôležité objasniť, akým typom ochorenia trpia a aké možnosti liečby sú k dispozícii.
Ak ošetrenie prebieha pomocou chemoterapie, predstavuje to pre organizmus obrovskú záťaž.Počas tejto doby má organizmus zvýšenú potrebu výživných látok, ktoré je možné čiastočne pokryť zmenou stravovania. Ak to nestačí, musí sa v spolupráci s lekárom vykonať podporná liečba mikroživinami, ktorá je šitá na mieru individuálnym potrebám.
Ak existuje možnosť transplantácie kmeňových buniek, dotknutá osoba môže spolu s priateľmi, rodinou a kolegami organizovať darcovské akcie, na ktoré sa populácia osobitne vyzýva, aby sa zaregistrovala v databáze darcov kostnej drene. Aj keď medzi novo zaregistrovanými nie je pre vás vhodný darca, môže to znamenať vytúžený dar pre ostatných postihnutých.
Pravidelná transfúzia krvi je bežnou terapiou, aby sa vedľajšie účinky ochorenia udržali čo najnižšie. To však nevyhnutne vedie k prebytku železa v organizme. Aby sa zabránilo poškodeniu orgánov a tkanív, musí sa toto z tela odstrániť pomocou liekov. Tablety potrebné na to sa musia brať veľmi svedomite, aj keď sa vyskytnú vedľajšie účinky, pretože nadbytok železa spôsobuje príznaky iba vtedy, ak už došlo k trvalému poškodeniu organizmu.