Myeloproliferatívny syndróm (chronický myeloproliferatívny syndróm) - CSID Čo sa stane Doktor
Nadmerná proliferácia myeloidného tkaniva (tkanivo, ktoré tvorí kostnú dreň).
Pre myeloproliferatívny syndróm je charakteristická proliferácia morfologicky a funkčne normálnych zrelých buniek v kostnej dreni.
Myeloproliferatívne syndrómy sú: chronická myeloidná leukémia, primitívna polyglobulia, myeloidná splenomegália, primitívna trombocytémia.
Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaný výrazným zvýšením počtu neutrofilných granulárnych buniek (buniek patriacich k rovnakému potomstvu ako biele krvinky, neutrofilné polynukleárne bunky) v mieche a krvi.
Primitívna polyglobúlia alebo Vaquezova choroba je charakterizovaná nadmernou tvorbou červených krviniek.
Myeloidná splenomegália je charakterizovaný proliferáciou všetkých prvkov krvi (červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky), často veľmi významným zvýšením objemu sleziny a inváziou kostnej drene vláknitým tkanivom (myelofibróza).
Primitívna trombocytémia je charakterizovaný znateľným zvýšením počtu krvných doštičiek.
Myeloproliferatívne syndrómy sú charakterizované proliferáciou buniek kostnej drene, zvýšeným počtom myeloidných buniek v krvi (čo vedie k trombóze), zväčšením sleziny a obnovou tvorby myeloidných buniek, ako to bolo počas života plodu.
Liečba spočíva v chemoterapii (znižuje množenie buniek), redukcii nadbytočných krvných elementov pomocou cytoferézy, transplantácii kostnej drene.
LIEČBA A VÝVOJ. Liečba zahŕňa podľa potreby chemoterapiu, ktorá znižuje množenie buniek, zníženie nadbytočného množstva krvi pomocou cytoferézy, pravidelné krvácanie (v prípade Vasquezovej choroby) alebo, ak je to možné, transplantáciu kostnej drene.
K vývoju týchto syndrómov, zvyčajne chronických, dochádza v priebehu niekoľkých rokov, často v priebehu niekoľkých desaťročí.