Nedostatočnosť nadobličiek; časopis pre farmáciu

Ak je nadobličková kôra neaktívna (nedostatočná), telu chýbajú dôležité hormóny, najmä kortizol. Viac o príčinách, príznakoch a terapii

Vždy unavený a unavený? Niekedy za to môže nadoblička

Dve nadobličky sú súčasťou žliaz produkujúcich hormóny. Ak je nadobličková kôra nedostatočne aktívna (adrenálna nedostatočnosť, v niektorých prípadoch tiež nazývaná Addisonova choroba), telu chýbajú životne dôležité hormóny.

Na čo potrebujeme nadobličky?

Nadledviny uvoľňujú hormóny, ktoré sú obzvlášť dôležité pre stresovú reakciu tela - to znamená, že vytvárajú dokonalé podmienky pre let a útok. Napríklad spôsobujú zvýšenie krvného tlaku, dodávajú živiny a potláčajú procesy, ktoré by bránili letu alebo boju. Jedným z týchto hormónov je kortizol. Zohráva ústrednú úlohu v metabolizme.

Každá nadoblička je rozdelená na dreň a kôru:

Dreň nadobličiek (NNM): Tkanivo v jadre nadobličky produkuje stresové hormóny adrenalín a noradrenalín. Aktivujú sympatický nervový systém.

Kôra nadobličiek (NNR): Vonkajšie tkanivo nadobličiek vytvára takzvané steroidné hormóny. Existujú jeho rôzne typy: Mineralokortikoidy (najdôležitejší zástupca: aldosterón) kontrolujú rovnováhu sodíka a draslíka a krvný tlak. Glukokortikoidy (najdôležitejší zástupca: kortizol) sú dôležité stresové hormóny a okrem protizápalového účinku majú vplyv aj na metabolizmus cukrov, bielkovín a tukov, ako aj na rovnováhu vody a solí. Okrem toho kôra nadobličiek tiež tvorí prekurzorový hormón mužských pohlavných hormónov, dehydroepiandrosterón (DHEA).

Riadiace centrá v mozgu
Určité hormonálne žľazy v mozgu kontrolujú, koľko kortizolu uvoľní kôra nadobličiek. Tieto riadiace centrá sa nazývajú hypotalamus a hypofýza (hypofýza). Uvoľňujú dva hormóny CRH a ACTH, ktoré zase regulujú produkciu kortizolu v kôre nadobličiek.

Hladina kortizolu sa v priebehu dňa mení. Najvyššia je ráno a klesá cez deň. Telo potrebuje v stresových situáciách veľa kortizolu.

Príčiny Nedostatočnosť nadobličiek

Ak nadobličková kôra (nadobličková kôra) produkuje príliš málo hormónov, príčinou môže byť buď samotná nadoblička - v takom prípade lekári hovoria o primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Ak je príčina mimo kôry nadobličiek, je to sekundárna nedostatočnosť nadobličiek.

Primárna nedostatočnosť nadobličiek: Dedičná porucha tvorby kortizolu - takzvaný adrenogenitálny syndróm (AGS) - je pomerne častá. Ďalšou možnou príčinou sú autoimunitné procesy. Imunitný systém je namierený proti tkanivu nadobličiek a ničí ho. Vďaka tomu môže centrálny nervový systém produkovať menej hormónov (kortizol, aldosterón a DHEA). Tento stav sa nazýva Addisonova choroba (Addisonova choroba). Nadoblička môže byť tiež zničená krvácaním, usadením nádoru alebo niektorými infekčnými chorobami (napríklad tuberkulóza).

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek: Tu chýba signál na uvoľnenie kortizolu z kontrolných žliaz v mozgu. Môže to byť spôsobené nesprávnou funkciou hypotalamu a hypofýzy. Častou príčinou sú (väčšinou benígne) nádory. Dlhodobá liečba vysokými dávkami kortikosteroidov („kortizón“) tiež potláča uvoľňovanie kontrolných hormónov ACTH a CRH. Takáto liečba sa používa napríklad pri reumatických ochoreniach. Ak pacient náhle zastaví liečbu kortizónmi, telo sa nedokáže prispôsobiť dostatočne rýchlo. Takto vzniká nedostatok kortizolu. Jeden potom hovorí o terciárnej nedostatočnosti nadobličiek. Lekár preto zvyčajne takúto liečbu kortikosteroidmi náhle neukončí, ale „zužuje sa“, teda postupne znižuje dávku. Sekundárna a terciárna nedostatočnosť nadobličiek je podstatne častejšia ako primárne formy.

Aké sú príznaky adrenálnej insuficiencie?

Ak telu chýbajú hormóny nadobličiek, dochádza k poruchám rovnováhy vody a solí: Stráca sa soľ (sodík) a voda, je nedostatok tekutín, klesá krvný tlak. Tiež je narušený metabolizmus cukrov. Telo môže tiež horšie reagovať na stres. Príznaky sú často spočiatku nejednoznačné a nenaznačujú bezprostredne adrenálnu nedostatočnosť. Možné príznaky sú napríklad:

narastajúca slabosť, únava so zníženým výkonom

Strata chuti do jedla s chudnutím

Zvracanie a hnačka

Zvyšovanie pigmentácie pokožky aj bez pobytu na slnku (s primárnou hypofunkciou nadobličiek)

Možné príznaky u detí a dospievajúcich:

Pokles akademických výsledkov

Oneskorený vývoj puberty

Spomalenie rastu.

V prípade primárnej nedostatočnosti nadobličiek (Addisonova choroba) sa príznaky objavia až vtedy, keď je zničených viac ako 90 percent nadobličkových orgánov.

Nebezpečný: Addisonova kríza

U pacientov s nedostatočnou aktivitou nadobličiek sa môže vyskytnúť akútna nadobličková kríza (Addisonova kríza).

To sa stane, keď telo zrazu potrebuje oveľa viac kortizolu, ako je v krvi. Spúšťačom môžu byť stresové situácie - napríklad horúčkovité infekcie, gastrointestinálne infekcie, operácie alebo pretrvávajúci silný psychický stres. Telo už nie je schopné dostatočne reagovať na fyzickú stresovú situáciu zvýšeným uvoľňovaním urgentne potrebných stresových hormónov.

Takýto nedostatok kortizolu sa niekedy objaví náhle. Možné príznaky Addisonovej krízy sú:

Nevoľnosť, zvracanie, hnačky, bolesti brucha

Horúčka, zmätok

závažná strata tekutín s poklesom krvného tlaku (rýchly pulz, „búšenie srdca“)

Bez rýchlej terapie existuje riziko objemového deficitu a dokonca nebezpečný obehový šok.

Nie je nezvyčajné, že sa adrenálna insuficiencia objaví prvýkrát v podobe takejto Addisonovej krízy. Asi polovica postihnutých pacientov trpí týmito krízami v priebehu svojej už známej choroby.

Ako stanoví lekár diagnózu?

Na diagnostiku nedostatočnosti nadobličiek lekár vykoná takzvaný stimulačný test. Cez žilu dáva vysokú koncentráciu hormónu ACTH. Tento hormón stimuluje centrálny nervový systém. Potom určí koncentráciu kortizolu v krvi. Pri zdravej funkcii nadobličiek dochádza k výraznému zvýšeniu hodnoty kortizolu.

Úroveň ACTH v krvi je obzvlášť dôležitá pre rozlíšenie medzi primárnou a sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek:

Je úroveň ACTH nízka, to naznačuje problém v hypotalame alebo hypofýze v mozgu. Produkujete príliš málo hormónov.

Ak je hladina ACTH zvýšená, to naznačuje lokálny problém v nadobličke. V tejto situácii sa „centrum kontroly hormónov“ márne snaží aktivovať kôru nadobličiek, aby obnovilo produkciu hormónov. Okrem toho sa stanovujú ďalšie hormóny nadobličiek aldosterón a DHEAS (dehydroepiandrosterónsulfát).

Na zistenie autoimunitnej primárnej nedostatočnosti nadobličiek lekár hľadá protilátky proti tkanivu nadobličiek v krvi.

Pri sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek s nedostatkom ACTH sa na hodnotenie hypotalamu a hypofýzy zvyčajne sleduje mozgu pomocou magnetickej rezonancie (MRI).

Ako vyzerá liečba?

Nedostatok nadobličiek sa nedá vyliečiť, ale dá sa ľahko liečiť. Pacienti dostávajú chýbajúce hormóny vo forme liekov (hormonálna substitučná liečba, substitučná liečba).

Aké látky sú potrebné v akom množstve, závisí od presného klinického obrazu. Ak je NNR úplne zničený, je potrebné nahradiť glukokortikoidy (kortizol) a mineralokortikoidy (aldosterón). Pri sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek sú zvyčajne dostatočné nižšie dávky kortizolu ako pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek.

Pravidelné následné kontroly špecialistom sú nevyhnutné, aby sa zistila individuálne vhodná dávka liekov a zabránilo sa nadmernému alebo nedostatočnému zásobovaniu.

Ako glukokortikoid sa zvyčajne používa hydrokortizón, ktorý chemicky zodpovedá prírodnému kortizolu, a fludrokortizón ako mineralokortikoid.

Hydrokortizón ako liek - existuje riziko vedľajších účinkov?

Cieľom liečby adrenálnej insuficiencie je kompenzovať výlučne nedostatok a zvýšiť hladinu hormónov späť na normálnu hladinu.

Iné je to pri takzvanej farmakoterapii kortizónom, napríklad pri astme alebo reumatických ochoreniach: Tu sa používajú iné kortizónové prípravky, často vo výrazne vyšších dávkach, aby sa dosiahli určité terapeutické účinky v tele. Výhody musia byť starostlivo zvážené proti možným nevýhodám, najmä pri dlhšej liečbe.

Ak je terapia nastavená správne, pacienti s adrenálnou insuficienciou sa nemusia obávať vedľajších účinkov typických pre kôru, čo možno pozorovať pri popísanej farmakoterapii pri vyšších dávkach.

Dôležité: Núdzová súprava pre stresové situácie

Je mimoriadne dôležité zvýšiť dávku hydrokortizónu v stresových situáciách (napríklad pri operáciách alebo infekciách). To umožňuje telu vyrovnať sa s týmto stresom a predchádza sa vzniku adrenálnych kríz (pozri vyššie).

V prípade zvracania a hnačky alebo Addisonovej krízy musia postihnutí dostať hydrokortizón čo najrýchlejšie cez žilu. Pacienti s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek a ich príbuzní by sa mali naučiť podávať hydrokortizón sebe alebo postihnutej osobe prostredníctvom svalu. Týmto spôsobom je možné v prípade núdze preklenúť čas do profesionálneho lekárskeho ošetrenia.

Dôležité pre pacientov: je nevyhnutné mať pri sebe pohotovostný preukaz totožnosti a pohotovostnú súpravu (napr. Injekčné ampulky s hydrokortizónom alebo čapíky s kortizónom).

Zvlnenie:
1. Pokyny Spoločnosti pre pediatriu a adolescentnú medicínu, nedostatočnosť nadobličiek, registračné číslo AWMF: 027/034 z 10/2010. Online: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-034_S1_Nebennierenrinden-Insuffendung_01-2010_01-2015.pdf (sprístupnené 16. augusta 2013)
2. M. Addisonova informačná brožúra pre pacienta. Online: www.glandula-online.de/broschueren/brosch/Addison.pdf (sprístupnené 16. augusta 2013)
3. Informačná stránka Nemeckej spoločnosti pre endokrinológiu (DGE). Online: www.endokrinologie.net/krankheiten-nebenniereninsuffendung.php (prístup k 8. septembru 2013)

4. Herold G (ed.), Internal Medicine, Cologne 2012

Dôležitá poznámka: Tento článok obsahuje iba všeobecné informácie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára. Naši odborníci nemôžu odpovedať na jednotlivé otázky.