Nedostatok alfa-1 antitrypsínu; Prevencia; Pulmonológovia v sieti

Tabakový dym

Upustenie od fajčenia je nevyhnutné pre pacientov s nedostatkom alfa-1-antitrypsínu (ALPHA-1), pretože fajčenie okrem mnohých ďalších škodlivých účinkov vedie predovšetkým k deštrukcii alveol. Poškodzuje samočistiaci systém dýchacích ciest, znehodnocuje všetky prítomné ochranné proteíny a znižuje účinnosť použitých liekov (najmä inhibítorov alfa-1 proteinázy v substitučnej liečbe). To platí nielen pre aktívne, ale aj pre pasívne fajčenie. Pri optimálnej liečbe je očakávaná dĺžka života pacientov 60 - 68 rokov, ak nefajčia - ale iba 48 - 52 rokov, ak fajčia.

Infekcie dýchacích ciest

Na obranu pred napadnutím patogénmi sa čoraz viac tvoria biele krvinky, ktoré však tiež uvoľňujú neutrofilnú elastázu, čo u pacientov s ALPHA-1 vedie k zhoršeniu funkcie pľúc.
vedie. Aby sa zabránilo pľúcnym infekciám, mali by byť pacienti očkovaní proti pneumokokom (každých 6 rokov) a proti chrípke každý rok v septembri/októbri a čo najviac sa vyhýbať veľkým davom ľudí a kontaktu s prechladnutím.

Znečisťujúce látky

Vyhýbajte sa otvoreným krbom alebo kachliam na drevo, pretože tieto uvoľňujú škodlivé látky, ktoré môžu spôsobiť zhoršenie funkcie pľúc u pacientov s ALPHA-1. V lete by ste mali venovať pozornosť varovaniu pred ozónom v rádiu, a ak sú vysoké hodnoty, zostať v interiéri a vyhnúť sa fyzickej námahe. Ak ste vystavení prachovým časticiam alebo parám, napríklad na pracovisku, je nevyhnutné nosiť dýchaciu masku.

výživa

Porušenie dýchania s pľúcnym emfyzémom vedie k zvýšenej dychovej práci a tým aj k výrazne zvýšenej spotrebe kalórií. Z tohto dôvodu je dôležité, aby pacienti s podváhou jedli vyváženú stravu bohatú na bielkoviny a vitamíny a usilovali sa o normálnu telesnú hmotnosť. Tu možno odporučiť aj stravu s vysokým obsahom tukov. Päť malých jedál denne je lepších ako tri veľké, pretože menej zaťažujú organizmus a tiež umožňujú telu dodávať potrebný počet kalórií dobre znášaným spôsobom.

stres

Stres môže tiež viesť k zvýšenej dychovej práci, čo môže mať negatívny vplyv na zdravie pacientov s ALPHA-1. V tejto súvislosti je vhodné poznať a používať metódy na zvládanie stresu - napríklad autogénny tréning, kontrolované dýchanie, progresívna svalová relaxácia, jóga atď.

fyzická terapia

Má tiež zmysel naučiť sa dýchaciu techniku šitú na mieru chorobe (napr. Brzdu na perách), ktorú si môžu zaobstarať špeciálne vyškolení fyzioterapeuti. Môže byť tiež užitočná fyzioterapia prispôsobená individuálnym potrebám. Pľúca sa nedajú trénovať priamo, ale dýchacie svaly áno. Opýtajte sa svojho lekára, či je pre vás vhodný prístroj na dýchanie, ktorý vám umožňuje meniť dýchací odpor. Proti tomuto odporu vydýchate počas cvičení - to trénuje vaše dýchacie svaly a časom zlepšuje funkciu a odolnosť vašich pľúc.

Pľúcne športy

Je dokázané, že pľúcny šport treba považovať za rovnocenný s liečbou drogami. Významné zvýšenie kvality života možno dosiahnuť aj pravidelným cvičením pľúcnych športov. Nejde o špičkový atletický výkon, ale o tréning vytrvalosti, sily a flexibility prispôsobený klinickému obrazu. Osvedčil sa predovšetkým bicyklový ergometer, ktorý sa dá používať bez ohľadu na počasie a umožňuje individuálne nastavenie úrovne a dĺžky zaťaženia. Aj keď je choroba už pokročilá, pravidelné cvičenie na bicyklovom ergometri môže znížiť dýchavičnosť a namáhanie srdca. Prístroj je vhodný a účinný aj pre pacientov, ktorí potrebujú pri fyzickej námahe ďalší kyslík. Okrem toho by mali byť špeciálne trénované aj svaly paží a trupu - to uľahčuje dýchanie a zvyšuje výkon.

Podporné skupiny a rehabilitácie

S cieľom vyriešiť prevládajúci nedostatok informácií o ALPHA-1 boli v posledných rokoch v Nemecku zriadené svojpomocné skupiny, ktoré poskytujú postihnutým pomoc a poukazujú na nedostatok diagnostiky tohto ochorenia. Napríklad je užitočné vedieť o účinných možnostiach liečby ako súčasť ústavnej rehabilitačnej liečby s nasledujúcimi kontaktnými miestami:

výživa
Pľúcne športy
Fyzikálna terapia: V rámci dýchacej terapie sa osobitný dôraz kladie na vhodnosť cvičení pre každodenné použitie - napr. Hodvábna pančucha sa dá použiť na naťahovacie cvičenia alebo uterák na mobilizáciu hrudníka.
Psychologické školenie
Nefajčiarske školenie

Možnosti liečby pri najťažších kúrach: Tu je najdôležitejšou dlhodobou kyslíkovou terapiou dlhodobá kyslíková terapia
Dlhodobá kyslíková terapia (LTOT - skrátene z angl. Lnajskôr kyslíkovú terapiuPodľa názoru odborníkov je to indikované a užitočné iba vtedy, ak už bolo meranie kyslíka vykonané viackrát (zvyčajne pomocou vzorky krvi z ušného lalôčika) a hodnoty kyslíka boli opakovane príliš nízke. Potom sa však musí prírodná látka kyslík (O2) používať dlhšiu dobu, možno aj nepretržite. Krátkodobé užívanie len na pár minút denne nie je spravidla škodlivé, ale z lekárskeho hľadiska zbytočné.

a neinvazívna ventilácia zohrávajú čoraz dôležitejšiu úlohu, pretože tieto metódy poskytujú vážne chorým respiračným pacientom príležitosť na zlepšenie kvality života a dosiahnutie väčšej mobility.

Vyšetrovanie potenciálne postihnutých osôb

Pamätajte, že váš stav je zdedený. Pokrvní príbuzní tej istej generácie (bratia, sestry) a príslušníci nasledujúcich generácií (deti, vnuci) by si mali čo najskôr nechať urobiť krvný test, aby sa zistilo, či sú tiež ALPHA-1. Potom je možné prijať preventívne opatrenia skôr, ako dôjde k rozvoju choroby. Týka sa to najmä odvykania od fajčenia od mladého veku, ale môže to napríklad ovplyvniť aj kariérny výber.