Nedostatok ketokalovej pyruvátdehydrogenázy Nutricia
Nedostatok PDH je ochorenie energetického metabolizmu, pri ktorom dochádza k dedičnej poruche odbúravania sacharidov. Postihnuté sú najmä metabolicky aktívne tkanivá, ako napríklad mozog a kostrové svalstvo.
Čo je nedostatok pyruvátdehydrogenázy (PDH)?
Nedostatok PDH je ochorenie energetického metabolizmu, pri ktorom dochádza k dedičnej poruche odbúravania sacharidov. Postihnuté sú najmä metabolicky aktívne tkanivá, ako napríklad mozog a kostrové svaly.
Ako sa lieči nedostatok PDH?
V prípade nedostatku PDH môže terapia ketogénnou výživou výrazne zlepšiť priebeh ochorenia, a preto je tiež terapiou voľby. Pretože pri tomto ochorení je narušený iba rozklad sacharidov, mali by ste prejsť na stravu s veľmi nízkym obsahom sacharidov a vysokým obsahom tukov. Energia sa získava štiepením tuku prostredníctvom ketónových teliesok vytvorených pri tomto procese.
Pri liečbe ketogénnou výživou dochádza k zmenám v metabolizme, porovnateľným s prirodzenými zmenami v stave hladu. Pri tomto procese sa tvoria ketolátky (energeticky bohaté produkty rozkladu tukov). Predpokladom dlhodobého udržania tohto stavu je zníženie sacharidov v strave a vysoký príjem tukov.
Aká úspešná je ketogénna diétna terapia (KET)?
Ketogénna diétna terapia umožňuje lepší neurologický vývoj u pacientov s nedostatkom PDH, čím viac sa podáva skoršia liečba a tým radikálnejšie sacharidy sa z potravy vylučujú.
Poznámka: Tento článok slúži iba na informačné účely a v žiadnom prípade nenahrádza individuálne lekárske a stravovacie poradenstvo.