nefroskleróza

Benígna nefroskleróza progreduje do konečného štádia ochorenia obličiek iba u malého percenta pacientov. Pretože sú však chronická hypertenzia a benígna nefroskleróza bežné, je benígna nefroskleróza jednou z najbežnejších diagnóz u pacientov s terminálnym ochorením obličiek. Choroba sa nazýva benígna, aby sa odlíšila od malígnej nefrosklerózy, ktorá je synonymom hypertenznej urgentnosti.

Medzi rizikové faktory patrí vysoký vek, stredne ťažká alebo ťažká hypertenzia a ďalšie poruchy obličiek (diabetická nefropatia). Černosi sú náchylní na zvýšené riziko; nie je jasné, či je riziko zvýšené v dôsledku zle liečenej hypertenzie, ktorá je častejšia u černochov, alebo sú geneticky náchylnejší na hypertenzné ochorenie obličiek.

Prognóza zvyčajne závisí od kontroly hypertenzie a stupňa zlyhania obličiek. Poškodenie obličiek zvyčajne postupuje pomaly po 5 - 10 rokoch alebo u 2% pacientov sa rozvinie klinicky zjavné poškodenie obličiek.

Patogenéza a príčiny

Termín hypertenzná nefroskleróza sa tradične používa na opis klinického syndrómu charakterizovaného dlhodobou esenciálnou hypertenziou, hypertenznou retinopatiou, hypertrofiou ľavej komory, minimálnou proteinúriou a progresívnym zlyhaním obličiek. Väčšina prípadov je diagnostikovaná iba podľa klinických prejavov.

Na rozvoj hypertenznej nefrosklerózy boli navrhnuté dva patologické mechanizmy. Jeden mechanizmus naznačuje, že glomerulárna ischémia spôsobuje nefrosklerózu. K tomu dochádza v dôsledku chronickej hypertenzie, ktorá spôsobuje kolaps preglomerulárnych artérií a arteriol s následným znížením prietoku krvi v glomeruloch. Alternatívne sa glomeruloskleróza vyskytuje v dôsledku glomerulárnej hypertenzie a glomerulárnej hyperfiltrácie. Podľa tejto teórie hypertenzia spôsobuje sklerózu niektorých glomerulov. Aby sa kompenzovala strata funkcie obličiek, zvyšné nefróny trpia vazodilatáciou preglomerulárnych arteriol a zvýšeným prietokom krvi obličkami a glomerulárnou filtráciou. Výsledkom je glomerulárna hypertenzia, glomerulárna hyperfiltrácia a progresívna glomerulárna skleróza. Tieto mechanizmy nie sú výlučné a môžu pracovať súčasne v obličkách.

Štúdie ukazujú, že nefroskleróza nemusí reagovať na jedinú etiológiu, ako je hypertenzia alebo starnutie. Nefroskleróza môže byť multifaktoriálna. Môže to byť čiastočne dôsledok fibroplázie mikroskopických artérií, ktorá spôsobuje ischemickú deštrukciu u niektorých nefrónov, môže to však byť aj konečný produkt samostatnej patologickej kombinácie, o ktorej sú známe iba niektoré.
Genetická súvislosť s hypertenziou a súvisiacim zlyhaním obličiek je podozrivá v štúdiách preukazujúcich rodinnú aglomeráciu hypertenznej nefrosklerózy u černochov a v niektorých prípadoch u belochov. Myšlienku genetickej predispozície na poškodenie obličiek podporujú aj klinické štúdie.

príznaky a symptómy

Diagnóza hypertenznej nefrosklerózy rastie s vekom. Maximálny vek pre rozvoj chronického ochorenia obličiek u pacientov bielej rasy je 65 rokov, zatiaľ čo maximálny vek u černochov je 45-65 rokov. Vo väčšine prípadov sa diagnóza hypertenznej nefrosklerózy u starších pacientov stanovuje iba klinicky kvôli riziku vykonania biopsie obličiek u staršej populácie.
U pacientov sa môže vyskytnúť hypertenzia a jej komplikácie (srdcové zlyhanie, mozgová príhoda) a príznaky uremie. U väčšiny pacientov je hypertenzia prítomná niekoľko rokov, zvyčajne 10 rokov, s obdobiami slabo kontrolovanej alebo akcelerovanej hypertenzie.

Medzi vlastnosti, ktoré môžu naznačovať prítomnosť nefrosklerózy, patria:
- čierna rasa, hypertenzné zmeny
- hypertrofia ľavej komory
- dlhodobá, závažná hypertenzia
- proteinúria pod 0,5 g/deň
- hypertenzia predtým diagnostikovaná nástupom proteinúrie
- hypertenzia, ktorá predchádza renálnej dysfunkcii
- absencia iného ochorenia obličiek
- biopsia kompatibilná s diagnózou.

Fyzikálne vyšetrenie:
Na fyzikálnom vyšetrení sú zahrnuté účinky poškodenia cieľových orgánov hypertenziou: zmeny v sietnicových cievach a príznaky hypertrofie ľavej komory. Krvácanie alebo exsudáty sú charakteristické pre akcelerovanú hypertenziu a edém papily je charakteristický pre malígnu hypertenziu.

Diagnostické

Laboratórne štúdie:
- kompletný krvný obraz, hladina kreatinínu
- elektrolytický stav, rozbor moču, hodnotenie proteinúrie.

Zobrazovacie štúdie:
Echokardiogram môže byť potrebná na vyhodnotenie veľkosti ľavej komory. Zobrazovanie obličiek s ultrazvuk alebo intravenózny pyelogram vykazuje symetrickú veľkosť obličiek a môže byť normálna alebo mierne zmenšená. Renálne kalichy sú normálne. Asymetria obličiek alebo nepravidelnosti kontúr zvyšujú pravdepodobnosť, že hypertenzia môže byť sekundárna po stenóze renálnych artérií alebo refluxnej nefropatii.
Elektrokardiografia ukazuje hypertrofiu ľavej komory.

Biopsia obličky: definitívnu diagnózu hypertenznej nefrosklerózy nie je možné stanoviť bez biopsie obličiek, najmä u bielej populácie pacientov. Pri absencii biopsie obličky je diagnóza hypertenznej nefrosklerózy vylúčená.

Histologické vyšetrenie: pri makroskopickom patologickom vyšetrení sú obličky zredukované a zjazvené. Mikroskopicky sa pozoruje intersticiálna fibróza, intímna arteriálna fibroplázia, arteriolárna hyalinizácia a glomerulárne zjazvenie.

Odlišná diagnóza je spôsobené nasledujúcimi chorobami: aterosklerotické ochorenie obličiek, mikroembolizácia cholesterolu, malígna hypertenzia, aktívne ochorenie obličiek.

Liečba

Kontrola chorôb obličiek úzko súvisí s poklesom kardiovaskulárnej a cerebrovaskulárnej úmrtnosti. Liečba hypertenzie u pacientov s ochorením parenchýmu obličiek je účinný pri ochrane funkcie obličiek, najmä pri proteinurickom ochorení obličiek, ako je napríklad diabetická nefropatia. Štúdie ukazujú, že antihypertenzívna liečba chráni funkciu obličiek u pacientov so zhubnou hypertenziou.

Antihypertenzívna liečba:
Niektoré antihypertenzíva vrátane tiazidové diuretiká, betablokátory, ACE inhibítory a blokátory Ca kanálov sa môže použiť ako počiatočná monoterapia u pacientov s hypertenziou. Terapia sa začína zmenami životného štýlu. Ak sa nedosiahne cieľ liečby, u väčšiny pacientov sa pôvodne použijú tiazidové diuretiká, samotné alebo v kombinácii s jednou z nasledujúcich skupín: ACE inhibítory, betablokátory, blokátory Ca kanálov. Ak nie je možné použiť diuretikum alebo keď je indikovaný konkrétny liek, odporúča sa zvoliť jednu z týchto tried ako počiatočnú liečbu.

Viac ako dve tretiny hypertonikov nemá dostatočnú kontrolu nad jediným liekom a je potrebné pridať ďalšie lieky z iných tried. Začatie liečby viac ako jedným činidlom zvyšuje pravdepodobnosť rýchlejšieho dosiahnutia terapeutického cieľa. Užívanie kombinácií liekov znižuje efektívnu dávku a prináša menej vedľajších účinkov.

Hypertenzia môže existovať spolu s inými stavmi s indikáciami, ktoré si vyžadujú použitie určitých liekov. Patria sem vysoko rizikové stavy, ktoré môžu byť priamymi následkami hypertenzie (srdcové zlyhanie, chronické ochorenie obličiek, mŕtvica) alebo často spojené s hypertenziou (cukrovka, srdcové choroby)). Terapeutické rozhodnutie u týchto pacientov musí byť starostlivo podporené.

prognóza:
Krvný tlak by sa mal udržiavať pod 130/80 mm Hg, aby sa zachovali a znížili kardiovaskulárne príhody u pacientov s hypertenziou a cukrovkou. Oveľa nižšie hodnoty sú indikované u pacientov s proteinúriou nad 1 g/deň a zlyhaním obličiek bez ohľadu na etiológiu.

Hypertenzívna nefroskleróza zostáva slabo definovanou entitou. Vedci naďalej hľadajú jasnú definíciu, patofyziologický mechanizmus a optimálnu liečbu pacientov s týmto ochorením.

Nekontrolovaná hypertenzia môže urýchliť pokles funkcie obličiek u pacientov s primárnym ochorením obličiek, avšak to, či môže esenciálna stredná hypertenzia spôsobiť chronické ochorenie obličiek u bielych pacientov, je stále nejasné.
Údaje na podporu priaznivých účinkov antihypertenznej liečby u pacientov s nefrosklerózou chýbajú a veľa otázok o schopnosti týchto liekov chrániť dlhodobú funkciu obličiek zostáva nezodpovedaných.