Nemocnica Falza v Monze

Všeobecný popis

Fallotova tetralógia (TF) je založená na prednom posunutí infundibulárneho septa, ktoré v rôznej miere spôsobuje hypopláziu (zúženie) výtoku z pravej komory (ejekciu) (CEVD), od miernej/strednej až ťažkej až po atréziu. celkom (nedostatok).

falza

Môže to byť spojené s inými srdcovými abnormalitami:

  • defekt komorového septa (DSV)
  • defekt predsieňového septa (DSA)
  • priepustný arteriálny kanál (CAP)
  • absencia pľúcnej chlopne
  • kompletný bežný atrioventrikulárny kanál
  • abnormality pôvodu a dráhy koronárnych artérií

patofyziológia

Tlak v pravej komore cez veľký DSV je rovnaký ako tlak v ľavej komore (inými slovami, je systémový). V závislosti od stupňa stenózy CEVD popisuje:

  • Fallot ružová (zvyčajne sfarbená pokožka), v ktorej je CEVD mierne/stredne zúžená; sa môžu vyvíjať podobne ako DSV s premenlivým zaťažením pľúcneho obehu a príznakmi kongestívneho zlyhania srdca (CHF).
  • Kyanotický fallot (modrý) s významnou stenózou CEVD a významným pravo-ľavým skratom, ktorý sa prejavuje ťažkou hypoxémiou (desaturáciou) (sat. O2 = 70 - 80%)

Symptomatológia a komplikácie

Existuje niekoľko symptómov a komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť v rôznych štádiách rastu dieťaťa, v závislosti od závažnosti a stupňa stenózy CEVD, priepustnosti arteriálneho kanála (CAP) alebo od výskytu niektorých aorto-pulmonálnych kolaterálov v priebehu času ( CA) kompenzačné.

U novorodenca a malého dieťaťa príznaky sa objavia skoro, so spontánnym uzavretím SPP:

  • hypoxia v pokoji, zhoršená námahou;
  • závažná cyanóza pier a končatín;
  • ťažké akútne respiračné zlyhanie;
  • zlyhanie pravej komory (IVD).

K staršiemu dieťaťu, príznaky sú podobné. Ďalej sa pridávajú takzvané „hypoxické záchvaty“, ktoré sú indikátorom závažnosti a zhoršenia ochorenia:

  • hypoxické (modrasté) záchvaty sa vyvíjajú s nepokojom, podráždenosťou, hyperpnoe, prejavom cyanózy, synkopou, silnou dekompenzáciou, môžu viesť k smrti;
  • hypoxia, v pokoji, zvýraznená námahou;
  • Nedostatočnosť výskumu a vývoja;
  • digitálny hippokratizmus;
  • významná kompenzačná polycytémia (so zvýšeným hematokritom), ktorá môže predisponovať k trombotickým komplikáciám.

Indikácie a prevádzková doba

  • Núdzová situácia pre novorodencov (najmä u predčasne narodených) a malé dieťa, u ktorého sa vyvinú včasné IVD a IR (bezprostredne po rýchlej stabilizácii pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti).
  • Voliteľné (chronické) u staršieho dieťaťa; praktická celková korekcia, počnúc vekom 5-6 mesiacov; výskyt hypoxických kríz urýchli indikáciu a chirurgické rozhodnutie.

Chirurgická liečba

Chirurgia sa zameriava na odstránenie stenózy z CEVD a zlepšenie okysličenia krvi.

U novorodenca a malého dieťaťa (do 3 mesiacov) je indikovaný dočasný paliatívny zákrok, tj upravený systémový-pľúcny skrat Blalock-Taussig (B-T), s cieľom pripraviť sa na následnú celkovú korekciu.

U staršieho dieťaťa, za 5-6 mesiacov, chirurgická korekcia sa vykonáva:

  • resekcia modelácie infundibulárneho svalu; je odstránená časť zhrubnutých svalov RV - obr. B;
  • uzavretie DSV syntetickou náplasťou - obr. C;
  • zväčšenie CEVD sa vykonáva niekoľkými technikami, v závislosti od anatomického hľadiska;
  • infundibuloplastika predĺženého transanulárneho zväčšenia (s obetovaním prstenca a pľúcnej chlopne -VP) a na pľúcnom artériovom kmeni (TAP) s biologickou náplasťou - obr. D;
  • zväčšenie infundibuloplastika, ± VP komissurotómia, ± TAP zväčšenie plasty (so zachovaním funkčného VP);
  • v niektorých prípadoch (dieťa staršie ako 4 až 5 rokov) je možné zvoliť ventil s ventilom alebo s xenoštepom (najlepšie) namontovaný medzi rozdvojením RV a AP;
  • korekcia pridruženého poškodenia srdca (ak je prítomné).