Nemocnica hypofýzy Monza

Príčiny a príznaky

Čo je adenóm hypofýzy?

Adenóm hypofýzy je benígny nádor hypofýzy - vo väčšine prípadov - a je najbežnejším typom nádoru v sedlovej a slnečníkovej oblasti. Tvorí tiež 5 - 8% všetkých intrakraniálnych nádorov. Podľa nedávnej štúdie publikovanej v literatúre je prevalencia adenómu hypofýzy 94 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Hypofýza alebo hypofýza váži asi 0,5 až 1 gram a je rozdelená na predný a zadný lalok. Nachádza sa v spodnej časti mozgu a je s ním spojený prostredníctvom tyče. Väčšina ľudského endokrinného systému je riadená hormónmi vylučovanými alebo ukladanými v hypofýze. Hypofýza má teda priamu alebo nepriamu kontrolu nad väčšinou orgánov ľudského tela.

Existuje niekoľko druhov chorôb hypofýzy; niektoré z nich, respektíve nádorové patológie, je možné úspešne liečiť neurochirurgmi v úzkej spolupráci s endokrinológmi.

Ako sa klasifikujú adenómy?

Jedna z najjednoduchších klasifikácií je podľa veľkosti. Adenómy do veľkosti 10 mm sa nazývajú mikroadenómy a adenómy do veľkosti 10 mm vrátane sa nazývajú makroadenómy.

Ďalšia klasifikácia adenómov, o ktorej budete počuť, je funkčná. Hormóny, ktoré vylučujú hormóny (napríklad prolaktín, GH, ACTH a TSH), sa nazývajú funkčné adenómy, pretože existuje klinický dopad na prítomnosť týchto prebytočných hormónov v krvi. Všetky ostatné typy adenómov, aj keď niekedy môžu vylučovať hormóny, pretože nevedú k systémovým klinickým zmenám, sa nazývajú nefunkčné.

Spravidla je potrebné chirurgické ošetrenie makrodenómov spôsobené kompresiou optických dráh alebo hypofýzy, ako aj všetkých sekrétov okrem prolaktinómov. Chirurgickú liečbu vyžadujú, iba ak nereagujú na liečbu predpísanú endokrinológom.

Ako sa to prejavuje?

Príznaky adenómov hypofýzy závisia od niekoľkých faktorov, ktorými sú klinická funkčnosť alebo klinická nefunkčnosť adenómu.

Funkčné adenómy hypofýzy uvoľňujú prebytočný aktívny hormón do krvi. Pacienti majú zvyčajne príznaky spojené s pôsobením hormónu v tele.

Nefunkčné adenómy hypofýzy vytvárajú problémy spojené s veľkosťou nádoru, ktorý tlačí na blízke mozgové štruktúry. Veľké adenómy hypofýzy môžu stlačiť optický chiasmus, miesto, kde sa optické nervy pretínajú, čo vedie k strate zraku. Môžu tiež stlačiť normálnu hypofýzu a viesť k nedostatočnosti hypofýzy. Preto, ak bol diagnostikovaný nádor hypofýzy, je dôležité úplné vyhodnotenie funkcie hypofýzy.

Príznaky súvisiace s nadmernou produkciou hormónov

Adenómy vylučujúce prolaktín (prolaktinómy). U žien adenóm hypofýzy produkuje nadbytočný prolaktín, čo vedie k strate menštruačného cyklu a galaktorey (vylučovanie mlieka). U mužov môže zvýšená hladina prolaktínu znižovať hladinu testosterónu, čo vedie k zníženiu libida.
Adenómy vylučujúce rastový hormón (GH). Nadmerná produkcia spôsobuje u dospelých akromegáliu a u detí gigantizmus. Klinické prejavy zahŕňajú opuch rúk, nôh, jazyka, pier, atď.
Adenómy vylučujúce ACTH. Pri nadmernom vylučovaní ACTH vzniká Cushingova choroba, ktorá sa vyznačuje neočakávaným prírastkom hmotnosti, svalovou slabosťou a ľahkým výskytom modrín.
Adenómy vylučujúce TSH. Hypersekrécia TSH vedie k hypertyroidizmu charakterizovanému úbytkom hmotnosti, trasením rúk, podráždenosťou atď.

Príznaky súvisiace s kompresným účinkom na susedné štruktúry veľkého adenómu (makrodenómu)

Strata videnia. K tomu dochádza, keď makroadenómy rastú smerom k mozgu a stláčajú optický chiasmus. Spočiatku pacient stráca zrak iba na periférii, uni alebo bilaterálne (bitemporálna hemianopsia). Ak je strata zraku závažná, pacient vidí iba to, čo má pred sebou. Je tiež ovplyvnená zraková ostrosť: pacient vidí cez hmlu.
Strata funkcie hypofýzy. Stlačením môže hypofýza vylučovať - nedostatočne alebo vôbec - jeden alebo viac hormónov (panhypopituitarizmus). V závislosti od nedostatočne vylučovaného hormónu sa u pacientov môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky: strata chuti do jedla, zvýšenie hmotnosti, únava, neplodnosť, znížená intelektuálna kapacita a bolesť hlavy.

Hypofýza hypofýzy je to zdravotný stav, pri ktorom adenóm hypofýzy náhle krváca, čo vedie k prudkému zväčšeniu jeho veľkosti. Pacienti s apoplexiou hypofýzy majú zvyčajne silné bolesti hlavy. Ak je sprevádzaná stratou zraku, jedná sa o neurochirurgickú pohotovosť. Apoplexia hypofýzy môže tiež viesť k nedostatočnosti hypofýzy, príznakom, ktoré sa môžu objaviť po dňoch alebo týždňoch a ktoré si vyžadujú hormonálnu liečbu predpísanú endokrinológom.

Hlavným dôvodom chirurgického zákroku je porucha metabolizmu lipidov so zvýšením hladiny cholesterolu, krvného tlaku a predčasným starnutím srdca a krvných ciev.

Diagnóza a liečba

Ako stanoviť diagnózu?

Najčastejšie sa diagnostika robí na základe MRI. Prvým krokom je endokrinologická konzultácia zameraná na určenie sekrečného alebo nesekrečného charakteru, substitučná liečba v prípade dysfunkcie hypofýzy a začiatok lekárskej liečby v prípade prolaktinómov. V tomto štádiu je nevyhnutná oftalmologická konzultácia, aby sa zistil možný vizuálny deficit znamenajúci kompresiu optických nervov.

Diagnostikovali mi adenóm hypofýzy. Čo robím?

Bez ohľadu na lekára, ktorý diagnostikoval adenóm, musí byť pacient zahrnutý do záznamov endokrinológa a - vo väčšine prípadov - do záznamov neurochirurga. Endokrinológ vyhodnotí celý hormonálny systém a bude liečiť alebo sa bude snažiť kontrolovať hormonálne poruchy. Neurochirurg určí potrebu a uskutočniteľnosť chirurgického zákroku.

V závislosti od typu adenómu hypofýzy existuje niekoľko terapeutických možností: klinické a zobrazovacie pozorovanie, lekárske ošetrenie, chirurgický zákrok a rádioterapia.

Čo mám robiť, ak mi diagnostikujú prolaktinóm?

Väčšina pacientov s adenómom hypofýzy vylučujúcim prolaktín (prolaktinóm) nevyžaduje chirurgický zákrok, a to ani pri veľmi veľkých nádoroch. Reakcia na lekársku terapiu môže byť niekedy okázalá. Najnovšie štúdie ukazujú, že u pacientov so zrakovým postihnutím je funkčný výsledok videnia podobný, s chirurgickým zákrokom alebo bez neho. Prolaktinómy so zrakovými poruchami teda už nie sú neurochirurgickým stavom, ako sa o tom uvažovalo pred niekoľkými rokmi; pacient tiež získa videnie s chirurgickým zákrokom alebo bez neho.

Čo mám robiť, ak mi diagnostikujú akromegáliu? Ale s Cushingovou chorobou?

Adenómy vylučujúce GH (akromegália a gigantizmus) a ACTH (Cushingova choroba a Nelsonov syndróm) majú primárnu chirurgickú indikáciu. Adenómy vylučujúce TSH môžu predstavovať chirurgický zákrok, rádioterapiu a lekárske ošetrenie ako terapeutické možnosti. Nefunkčné adenómy majú tiež primárnu chirurgickú indikáciu; existujú aj výnimky, pri ktorých je možné ich sledovať iba opakovaným MRI (napríklad v prípade starších osôb).

Každý pacient je samozrejme jedinečný a každý prípad má svoju zvláštnosť. Všetky naše prípady sú teda prezentované na multidisciplinárnych stretnutiach, ktoré zahŕňajú lekárov z nasledujúcich odborov: endokrinológia, rádiológia, ORL, anestéziológia a neurochirurgia. Týmto spôsobom sa pacientovi ponúka najlepšia terapeutická možnosť, ktorá je v súlade s jeho želaniami.

Chirurgia

Operáciu som prijal. Čo sa stane teraz?

Ak má pacient chirurgickú indikáciu a akceptuje ju, bude navrhnutý dátum operácie; snažíme sa nájsť optimálny dátum pre pacienta aj lekársky tím.

Lekársky tím pozostáva z anesteziológa, ORL chirurga a neurochirurga.

Pacient je hospitalizovaný večer pred operáciou, aby ho navštívil anestéziológ a chirurg, ktorý ho bude operovať nasledujúci deň. Pacient je požiadaný, aby po polnoci nič nejedol a nepil. Dobre vieme, že existuje určitá úroveň úzkosti, a musíme len byť upozornení; môžeme nájsť riešenie tejto úzkosti, ktorá je normálna pred každou operáciou.

Ráno pacienta vedie na operačnú sálu zdravotná sestra. Potom ho uspí anesteziológ na operačnej sále. Chirurgický tím začne pacienta umiestňovať na stôl a inštalovať operačné polia. Pacient je umiestnený v najúčinnejšej anatomickej polohe pre chirurga. Umiestnenie pacienta zohľadňuje aj jeho pohodlie, aj keď spí, takže po prebudení nespôsobuje nepríjemné pocity v dôsledku nesprávneho sedenia na operačnom stole - preležaniny, natiahnutie svalov, znecitlivenie atď.

Väčšina adenómov hypofýzy je operovaná endoskopicky. Endoskop sa zavedie cez nosnú dierku a pomocou špecifických nástrojov na endoskopiu vykoná ORL chirurg (špecialista, ktorý najlepšie pozná nosnú dutinu) chirurgický prístup k úrovni nádoru. Akonáhle je nádor rozrezaný, neurochirurg pokračuje v chirurgickom zákroku a vykonáva excíziu adenómu v medziach bezpečnosti povolenej anatómiou každého prípadu.

V prípade veľmi veľkých adenómov možno navrhnúť transkraniálny zákrok; to bude minimálne invazívne a bude sa vykonávať mini-kraniotómia na priblíženie sa k nádoru.

Nech už sú navrhované riešenia akékoľvek, náš tím využíva najmodernejšie technológie aj minimálne invazívne chirurgické techniky - ktoré sa za tie roky naučili naši neurochirurgovia na svetoznámych klinikách.

Aké sú riziká operácie?

V našej nemocnici sa riziká chirurgického zákroku prekrývajú s tými, ktoré predstavujú neurochirurgické kliniky po celom svete a nachádzajú sa v literatúre.

Akýkoľvek chirurgický zákrok vykonaný v celkovej anestézii predstavuje anestetické riziko a chirurgické riziko. Riziko anestézie je veľmi nízke a vyskytuje sa v dôsledku skutočnosti, že pacient spí a je potrebné ho prebudiť. Na našej klinike je pacient prebudený niekoľko minút po ukončení operácie.

Chirurgické riziko vzniká v dôsledku skutočnosti, že tieto nádory sa nachádzajú v blízkosti veľmi dôležitých vaskulárno-nervových štruktúr. V literatúre sa uvádza riziko poranenia ciev, poškodenie krčnej tepny menej ako 1%, riziko trvalého diabetes insipidus 1%, riziko fistuly mozgovomiechového moku 2%, riziko meningitídy 0,5%, riziko zhoršenia zhoršenie zraku menej ako 1%, riziko pooperačných hormonálnych porúch pod 1% a životné riziko 0,24%. Celkovo je kumulatívne riziko pre menšie udalosti menšie ako 5% a pre veľké udalosti menšie ako 1%.

Pooperačná liečba

Čo sa stane po operácii?

Po operácii je pacient prebudený na operačnej sále a potom je na jednotke intenzívnej starostlivosti sledovaný až do nasledujúceho dňa. Pacient môže prijímať návštevy rodiny aj na jednotke intenzívnej starostlivosti, ale budú obmedzené kvôli bezpečnosti a pohodliu pacienta, ako aj lekárskeho tímu.

Nasledujúci deň je pacient prevezený na oddelenie. Pretože je zákrok minimálne invazívny, je možné ho absolvovať do dvoch alebo troch dní po operácii.

Počas niekoľkých dní sa bude pacient cítiť trápne pri dýchaní nosom, podobne ako pri prechladnutí. Tento pocit sa zlepšuje každý deň a nie je dôvodom na obavy.

Pacienta potom navštívi po konzultácii endokrinológ, ktorý opäť skontroluje funkciu hypofýzy. Kontrolná MRI sa vykonáva každých šesť týždňov, aby sa zistila kvalita chirurgickej excízie. Ďalšie kontroly sa budú vykonávať každé tri mesiace, šesť mesiacov, jeden rok a potom v prípade potreby z roka na rok.

prognóza

Aká je prognóza?

Prognóza adenómov hypofýzy je veľmi dobrá. Vrátane všetkých typov adenómov hypofýzy je miera úplnej excízie 78% (vyššia u mikroadenómov a nižšia u makroadenómov), s rozlíšením nádoru vylučujúceho hormóny 81 - 84% (81% u Adenómy vylučujúce ACTH, 84% pre adenómy vylučujúce GH a 82% pre adenómy vylučujúce prolaktín). Pre nefunkčné adenómy je miera úplnej excízie viac ako 70%.

Všetky tieto výsledky majú presvedčiť pacienta, že vyliečenie je vo väčšine prípadov možné. Neúplná excízia adenómu v žiadnom prípade neznamená vyčerpanie terapeutických zdrojov, ale orientáciu nášho multidisciplinárneho tímu na alternatívnu liečbu (lekársku, rádioterapiu alebo dokonca jednoduché klinické a obrazové pozorovanie).