Neonatálna cholestáza - 18. marca 2017 - MedBlog - MedTorrents - web študentov medicíny

Cholestáza u novorodencov

medblog

Súbor prejavov neonatálnej cholestázy v dôsledku zníženého alebo zastaveného žlčového prietoku alebo abnormalít vo formovaní žlče.

  1. najčastejšie prítomné v novorodeneckom období,
  2. hlavnou príčinou hospitalizácie v detskej hepatologickej službe
  3. 80% indikácií na transplantáciu pečene u detí.

cholestáza = znížený žlčový prietok

  • môže byť prítomná žltačka, ale nie je to povinné

(anicterická, žltačka a predĺžená cholestáza)

  • svrbenie je vždy prítomné,
  • klinické následky nedostatku žlčových solí v tenkom čreve;

Biochemické prejavy - so zvyšujúcou sa sérovou koncentráciou látok s vylučovaním žlčou;

  • bilirubinostáza pri akútnej cholestáze,
  • histologické zmeny chronickej cholestázy !

Z hľadiska cholestázy je potrebné objasniť tri pojmy: anicterická cholestáza, žltačková cholestáza, predĺžená (chronická) cholestáza.

Anikterická cholestáza

Hlavným klinickým prejavom je svrbenie.

Môžu chýbať sugestívne klinické prejavy a v tomto prípade je diagnóza založená na biologickom súbore:

Zvýšené, často výrazné, γGT a FA;

Normálny alebo mierne zvýšený bilirubín, ale pod 1,5 mg%;

Vyšetrenie moču niekedy ukazuje, aj pri absencii kožnej žltačky, diskrétnu bilirubinúriu spôsobenú refluxom malého množstva konjugovaného bilirubínu, ktorý nie je dostatočný na stanovenie žltačky, ale ktorý sa vylučuje močom;

Hladiny cholesterolu môžu byť zvýšené.

Cholestáza žltačky

Cholestáza žltačky definovaná prítomnosťou žltačky, niekedy diskrétna, niekedy zvýraznená a so zelenkastým nádychom.

Moč je tmavohnedá s možným nazelenalým odtieňom v dôsledku prítomnosti bilirubínu.

Stolička je sfarbená a stabilná.

Svrbenie je nekonzistentné. Bradykardia sa považuje za nekonzistentné znamenie.

Pri intrahepatálnej cholestáze je pečeň pri objektívnom vyšetrení normálna, minimálne v prvej vývojovej fáze.

Bilirubín presahuje 1,5 mg%, najmä konjugovaný bilirubín, nepriamy bilirubín, až do 30% B. celkovo.

Z dôvodu renálnej eliminácie konjugovaného bilirubínu nepresahuje bilirubinémia 30 mg%.

Ak koncentrácia prekročí túto koncentráciu:

  • renálna tieseň - znížiť vylučovanie moču močom,
  • ťažká hemolýza - zvýšená produkcia bilirubínu.

Spojenie cholestázy s renálnym zlyhaním a hemolýzou charakterizuje hlavne cirhózu.

Predĺžená cholestáza (chronická)

Klinický obraz opísaný vyššie sa stáva bohatším:

  • dystrofia alebo strata hmotnosti, predovšetkým v dôsledku malabsorpcie lipidov.
  • na pozadí žltačky, viac či menej výraznej, sa objaví hnedá pigmentácia kože v dôsledku hromadenia melanínu (!).

  • xantómy;
  • príznaky osteodystrofie (rachity);
  • krvácajúci;
  • poruchy videnia, najmä „za súmraku“ (hypovitaminóza A).

Hlavné znaky cholestázy u novorodencov

  • žltačka s konjugovanou hyperbilirubinémiou (priama):> 2 mg/dl,> 20% celkového bilirubínu
  • variabilné alkoholické stoličky
  • tmavý moč
  • hepatomegália

Príčiny môžu byť intrahepatálne a extrahepatálne.

Klinické príznaky - možno rozlíšiť v 85% intrahepatálnych prípadov:

  • predčasný, malý na gestačný vek, zjavne chorý
  • hepatosplenomegália, ďalšie zapojené orgány
  • neúplná cholestáza (ľahká stolica)
  • zistená príčina (infekcie, metabolické choroby)