Neonatorum hemoragická choroba - príčiny, príznaky a liečba
The Neonátorové hemoragické ochorenie je porucha zrážania krvi, ktorá môže postihnúť kojencov a je dôsledkom nedostatku vitamínu K. Vitamín K je dôležitý pre syntézu rôznych koagulačných faktorov. Na liečbu choroby sa dieťaťu intravenózne nahradí potrebný vitamín.
Obsah
Čo je novorodenecké hemoragické ochorenie?
Zrážanie krvi chráni ľudí pred infekciou a mimoriadnymi stratami krvi. Centrálnym prvkom koagulácie je takzvaná koagulačná kaskáda, v ktorej sú zapojené rôzne endogénne a cudzie látky. Poruchy zrážania sa môžu prejaviť tendenciou ku krvácaniu. Často existuje genetická príčina.
Vonkajšou príčinou je však tendencia ku krvácaniu u pacientov s Neonátorové hemoragické ochorenie zodpovedný. Vekom nástupu tohto patologického javu je detstvo. Komplex symptómov spojených s krvácaním sa teda nazýva hemoragické ochorenie u plodov a novorodencov.
Postihnutí trpia takzvanou hemoragickou diatézou, ktorá sa v prípade úrazu prejavuje buď abnormálne dlhou alebo neobvykle silnou tendenciou ku krvácaniu. Krvácanie z nevhodných príčin sa niekedy označuje ako hemoragická diatéza. Tieto tri znaky môžu byť prítomné súčasne.
príčiny
Táto súvislosť určuje príčinnú súvislosť choroby haemorrhagicus neonatorum. Primárnou príčinou tejto koagulačnej poruchy je nedostatok vitamínu K, ktorý bráni telu dieťaťa produkovať dostatok koagulačných faktorov na dostatočné zrážanie krvi. Vitamín je obzvlášť dôležitý pre koagulačné faktory II, VII, IX a X.
Okrem podvýživy u matky počas tehotenstva môže antikonvulzívna liečba liekmi ako hydantoín a primidón viesť k takémuto nedostatku v organizme novorodenca. Príčinou môže byť aj antibiotická liečba počas tehotenstva. Ak nedostatok neexistuje od narodenia, dieťaťu často predchádza parenterálna výživa.
Príznaky, ochorenia a znaky
Vo väčšine prípadov je novorodenecké hemoragické ochorenie prítomné od narodenia. Tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vplyvov po tehotenstve. Ak je však nedostatok vitamínu K prítomný od narodenia, nemusí sa prejaviť hneď po narodení. Porucha zrážania sa vo väčšine prípadov prejavuje akousi skorou formou, minimálne do prvého týždňa života.
V tejto skorej forme sa hemoragické ochorenie neonatora prejavuje vo forme cefalhematómu medzi tretím a siedmym dňom života novorodenca. Známkami môžu byť aj ďalšie nevysvetliteľné modriny na koži. Napríklad dermálne lézie naznačujú intrakraniálne krvácanie. Okrem toho sa môže vyskytnúť krvácanie z kože a gastrointestinálne krvácanie. Nie je zrejmý dôvod na krvácanie.
Ak hemoragické ochorenie neonatória nie je prítomné od narodenia, je to zvyčajne kvôli zníženej koncentrácii vitamínu K v materskom mlieku. Neskorá forma koagulačnej poruchy získaná týmto spôsobom je viditeľná v prvých troch mesiacoch života ako tendencia k intrakraniálnemu krvácaniu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Lekár často diagnostikuje novorodenecké hemoragické ochorenie v prvom týždni života dieťaťa. Hlavným dôvodom podozrenia na poruchu zrážania sú modriny na koži. V laboratórnej diagnostike sa predĺžený protrombínový čas zobrazuje vo forme abnormálnej Quickovej hodnoty.
Čas krvácania aj čiastočný čas tromboplastínu sa v laboratóriách zvyčajne považujú za normálny. Je potrebné odlíšiť hemoragické ochorenie Neonatorum od iných porúch zrážania. Toto diferenciálne diagnostické vymedzenie sa dosahuje hlavne stanovením hodnôt vitamínu K. Prognóza pacientov je vynikajúca.
Komplikácie
Postihnutí trpia bolesťou, ktorú je možné vyjadriť krikom, najmä u detí. Spravidla nedochádza k samoliečeniu, takže liečba hemoragickej choroby neonatora lekárom je určite nevyhnutná. V niektorých prípadoch trpia rodičia dieťaťa aj psychickými problémami, pretože na prvom mieste nevedia zistiť príčinu vzniku modrín.
Liečba novorodeneckého hemoragického ochorenia sa vo väčšine prípadov uskutočňuje pridaním vitamínov a krvných transfúzií. Nie sú žiadne ďalšie komplikácie. V najhoršom prípade však môže viesť k krvácaniu do mozgu, ktoré môže byť smrteľné. Z tohto dôvodu je dôležité identifikovať zdroj krvácania a v každom prípade zastaviť krvácanie, aby sa zabránilo vzniku týchto komplikácií. Očakávaná dĺžka života sa však obvykle neznižuje hemoragickým ochorením neonatorum.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ochorenie Haemorrhagicus neonatorum sa zvyčajne vyskytuje iba u novorodencov. Pretože deti patria do rizikovej skupiny z dôvodu ich prirodzenej neschopnosti konať, mali by rodičia prejavovať zvýšenú ostražitosť. Novorodenci sú vždy intenzívne vyšetrení pôrodníkmi prítomnými ihneď po narodení.
Existujúce nezrovnalosti alebo anomálie sú zaznamenané a zdokumentované. Potrebnú lekársku starostlivosť preberá vyškolený personál v bežných procesoch. Rovnaký postup je možné zaručiť pri pôrode v pôrodnom centre alebo pri domácom pôrode s prítomnou pôrodnou asistentkou. Preto rodičia v týchto prípadoch nemusia konať.
Ak dôjde k spontánnemu pôrodu bez pôrodníka, matka a dieťa by mali byť čo najrýchlejšie prepravené do najbližšej nemocnice. Ak sa prvé príznaky objavia niekoľko dní po pôrode, je potrebný lekár. Podliatiny, krvácanie alebo zmena farby vzhľadu pokožky naznačujú existujúcu nepravidelnosť, ktorú je potrebné vyšetriť a objasniť.
Otvorené rany musia byť ošetrené sterilne, aby sa do organizmu nemohli dostať choroboplodné zárodky. V najhoršom prípade existuje alternatívne riziko sepsy a teda potenciálne riziko pre život dieťaťa. Poruchy obehu, bolesti alebo problémy so správaním u novorodenca by mali byť oznámené lekárovi. Okamžite je potrebné vyhľadať lekára, ak sa vyskytnú poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca alebo odmietnutie stravy.
Liečba a terapia
Na rozdiel od mnohých iných porúch zrážania je možné hemoragické ochorenie neonatora liečiť kauzálne. Tento jav sa preto považuje za liečiteľný a spravidla si nevyžaduje oveľa viac ako náhradu chýbajúceho vitamínu. Vo väčšine prípadov opatrenie substitučnej terapie spočíva v intravenóznej substitúcii.
Ak nedostatok nie je extrémne výrazný, na kauzálnu liečbu postačuje dávka jedného až dvoch miligramov vitamínu. Intravenózne podanie vitamínu zabraňuje nedostatočnej absorpcii črevnou flórou dieťaťa. Krvná transfúzia sa vyžaduje iba vo veľmi zriedkavých extrémnych prípadoch. Krvné hodnoty relevantné pre koaguláciu sa počas liečby stanovujú prísne.
Zvyčajne sa zrážanie krvi stabilizuje v priebehu niekoľkých dní. Ak došlo k krvácaniu vo vnútorných orgánoch, môže byť tiež potrebný lekársky zásah na zastavenie zdroja krvácania. Smrteľnou komplikáciou by bolo krvácanie do mozgu, pretože by mohlo spôsobiť príznaky podobné mŕtvici. K cerebrálnemu krvácaniu však obvykle nedochádza v súvislosti s neonatoriálnym hemoragickým ochorením.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Čím skôr bola choroba haemolyticus neonatorum rozpoznaná, tým lepšia je prognóza a šanca na zotavenie. U mnohých chorých detí choroba ustúpi bez liečby alebo iba pomocou svetelnej terapie. Napriek tomu sa v niekoľkých obzvlášť závažných prípadoch môže ochorenie vyvinúť do život ohrozujúcich rozmerov. To platí najmä v prípade, že neexistuje vhodná terapia. Potom existuje možnosť, že choré deti môžu zomrieť na obávané komplikácie choroby.
Bez terapie stabilne postupujúca hemolýza vedie k nebezpečnej hyperbilirubinémii bezprostredne po narodení, a vedie tak k poškodeniu dieťaťa nepriamym bilirubínom. Svalová slabosť, ktorá sa objavuje najmä u novorodencov, môže naznačovať nástup encefalopatie.
S rastúcim poškodením mozgu sa u postihnutých objavuje generalizovaná spasticita a záchvaty. Často sa vyskytuje aj respiračná nedostatočnosť a pľúcne krvácanie. Asi u 25% postihnutých plodov sa objavia príznaky výraznej anémie s nebezpečnými koncentráciami hemoglobínu menej ako 8 g/dl medzi 18. a 35. týždňom tehotenstva v dôsledku anti-D.
Ak sa nelieči, vedie to k hypoxii, acidóze, poškodeniu pečene a zväčšeniu sleziny. Čo následne vedie k obrovskej tendencii k opuchu chorého plodu. Okrem toho ďalšie komplikácie, ako je pľúcny edém a pľúcne krvácanie, môžu viesť k predčasnej smrti.
prevencia
Je možné zabrániť ochoreniu Haemorrhagicus neonatorum. Preventívne sa dieťaťu po narodení štandardne podávajú doplnky vitamínu K. Vitamín sa podáva jedenkrát medzi tretím a desiatym dňom života a opakuje sa okolo 28. dňa života.
Množstvo substituovaného vitamínu zvyčajne zodpovedá odporúčaným dvom miligramom. Pretože sa toto preventívne opatrenie v nemocniciach stalo už dávno štandardom, hemoragické ochorenie neonatora sa v súčasnosti vyskytuje iba v ojedinelých prípadoch.
Následná starostlivosť
Postihnutá osoba nemá vo väčšine prípadov k dispozícii žiadne špeciálne alebo priame následné opatrenia pri liečbe novorodeneckého hemoragického ochorenia. Z tohto dôvodu je včasná diagnostika tohto ochorenia dôležitá, aby sa včas zabránilo vzniku komplikácií a sťažností. Ak si dotknutá osoba želá mať deti, mala by vyhľadať genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu detí.
Ochorenie sa dá pomerne dobre liečiť pomocou rôznych liekov a doplnkov. Dotknutá osoba by mala vždy dbať na správne dávkovanie a tiež pravidelný príjem, aby sa príznaky správne a natrvalo zmiernili. Pravidelné kontroly vnútorných orgánov a krvných hodnôt sú tiež veľmi dôležité, aby bolo možné včas odhaliť ďalšie sťažnosti.
V prípade rôznych spôsobov liečby alebo chirurgických zákrokov by mala dotknutá osoba vždy informovať lekára o chorobe neonatorum haemorrhagicus, aby nedošlo k žiadnym komplikáciám. Ďalšie následné opatrenia nie sú zvyčajne dostupné pre ľudí postihnutých týmto ochorením. Hemoragické ochorenie Neonatorum môže znížiť očakávanú dĺžku života pacienta, aj keď nie je možné urobiť nijakú všeobecnú predpoveď.
Môžete to urobiť sami
Pretože doba krvácania je podstatne dlhšia kvôli nedostatku vitamínu K, musí sa s chorým dieťaťom zaobchádzať osobitne opatrne. Všetky ošetrovateľské činnosti, ako je nosenie, hojdanie alebo prebaľovanie dieťaťa, by sa mali obmedziť na nevyhnutné minimum, aby nedošlo k novému krvácaniu. Je nevyhnutné urgentne zabrániť silnému tlaku na oblasť tela alebo časť tela, aby nedošlo k zraneniu najmenších ciev.
Koža by mala byť pravidelne sledovaná kvôli výskytu takzvaných petechií (najmenšie krvácanie z kože) alebo veľkých modrín. Mali by ste tiež skontrolovať stolicu, či neobsahuje nepravidelnosti, ako sú napríklad usadeniny čerstvej krvi alebo natrávená krv (dechtová stolica). Najmä čiernu smolovú stoličku je však možné zameniť s obyčajným mekóniom, známym tiež ako škvrna pre deti.
Keď sa zodpovedajúce parametre krvi opäť normalizujú, môže sa o novorodenca starať a znova sa ho dotknúť ako obvykle. Je nevyhnutné, aby dieťa dostávalo štandardnú dávku vitamínu K, ktorá sa podáva po narodení 3., 10. a 28. deň života. Je nevyhnutné urgentne dodržať zodpovedajúce lekárske stretnutia. Opäť na to upozorní aj pediater.