Nervová choroba AKO moje telo, moje väzenie - DER SPIEGEL
Amyotrofická laterálna skleróza: nevyliečiteľná choroba
Nervová choroba AKO moje telo, moje väzenie
Muž zakopne, o štyri mesiace neskôr je na invalidnom vozíku a o niekoľko týždňov je mŕtvy.Šesťdesiatšesťročná žena príležitostne zhodí predmety - po dvoch rokoch je jej celé telo ochrnuté a zomrie. Tridsaťdvaročný športovec sa pri futbale nakopne a potom osem rokov bojuje v beznádejnom boji proti chorobe so zložitým názvom: amyotrofická laterálna skleróza alebo skrátene ALS.
Na internetových fórach existuje veľa takýchto príbehov, všetky sú si navzájom podobné, všetky hovoria o pomalom úpadku tela, ktorý postihnutí zažívajú pri plnom vedomí. Spojenie medzi nervovými bunkami a svalmi je prerušené, svaly nedostávajú žiadny alebo príliš málo signálov z mozgu a už ich nemožno správne ovládať. Najčastejšie sú postihnuté najskôr ruky, ruky a nohy, potom hlas, potom dýchacie svaly a prehĺtací reflex. „Nakoniec dôjde k úplnej strate autonómie,“ hovorí Thomas Meyer, vedúci ambulantného oddelenia ALS v berlínskom Charité. „Telo sa stáva väzením.“
Maliar Jörg Immendorff trpel a zomrel na chorobu, na ktorú v súčasnosti neexistuje žiadna liečba, zatiaľ čo fyzik Stephen Hawking s ňou žil desaťročia. Postihnutí ľudia, príbuzní a lekári sú pri nervovom ochorení často bezmocní. Pretože liek nemá žiadne prostriedky, ktoré by mohli chorobu zastaviť: Existuje liečivo, ktorého účinná látka sa nazýva riluzol a ktorý môže spomaliť progresiu ochorenia. Ale v pokročilom štádiu sú to tri mesiace, možno trochu viac, ak sa liečba začne skôr. Niektorí dúfajú, že pomôže aj lítium, ale štúdie to zatiaľ nedokázali.
„Postihnutí sa držia každej slamky“
Celebrity ako Hawking a Immendorff venovali tejto chorobe väčšiu pozornosť verejnosti. V Spojených štátoch sa zámožní ľudia zasadzujú za ďalší výskum ALS - a investovali peniaze. V súčasnosti prebieha globálna štúdia iniciovaná farmaceutickou spoločnosťou s účinnou látkou dexpramipexol. Podobne ako pri určitých Parkinsonových liekoch sa hovorí, že chráni nervové bunky.
„Postihnutí sa držia každej slamky,“ hovorí Meyer, ktorý lieči pacientov v takzvanej štúdii Empower. „O štúdiu je veľký záujem, ale niektorých pacientov sme museli sklamať, pretože sa ich účasť nemohla zúčastniť.“ Spoločnosť však chce začať opakovať štúdiu s vyššími dávkami už na jar 2012, aby mohla čo najskôr požiadať o schválenie. Trh predaja nie je nevyhnutne veľmi nádejný: zriedkavými chorobami trpí na celom svete asi 350 000 ľudí.
Na podporu ľudí s ALS a ich príbuzných založil výkonný riaditeľ RWE Jürgen Großmann iniciatívu „Pomoc ľuďom s ALS“. Dôvodom bola choroba zamestnanca. Záštitu nad ním prevzal bývalý kancelár Gerhard Schröder. V rámci tejto iniciatívy bude zriadené webové centrum starostlivosti, do ktorého bude zapojená Charité. Sieť pacientov by mala tiež ponúknuť postihnutým osobám možnosť kontaktu medzi sebou a s terapeutmi. Pretože pacienti a ich rodiny sa často cítia s devastačnou diagnózou sami a nevedia, kam so svojimi otázkami a obavami ísť. Výskum ALS má byť tiež financovaný z peňazí iniciatívy.
Zaspávanie pri intoxikácii oxidom uhličitým
Vedci medzitým informujú o nových zisteniach: V auguste 2011 tím vedený Han-Xiang Dengom z Northwestern University v Chicagu informoval v časopise „Nature“ o objave dôležitého proteínu rozpadu a opravy, ktorý nefunguje správne v centrálnom nervovom systéme pacientov s ALS. . To spôsobuje akumuláciu chybných proteínov v bunkách. Tvoria usadeniny skrútené ako povrazy, ktoré v konečnom dôsledku vedú k smrti neurónov, takže zlyháva kontrola svalov. „Pravdepodobne neexistuje iba jedna príčina ALS, ale skôr desiatky,“ hovorí Thomas Meyer. „Pred dvoma rokmi bol objavený ďalší proteín, ktorý sa tiež podieľa na procese choroby.“
Pretože hľadanie účinného prostriedku je tak ťažké, dotknutí sa a zdravotnícki pracovníci sa zameriavajú na zlepšenie okolností, ktoré sa vyskytujú okolo choroby. Pacienti teda dostanú špeciálne jedlo, pretože tí, ktorí chudnú menej, žijú dlhšie. Postihnutým pomáha aj nočná podpora dýchania: „Dobré vetranie maskou, ktoré sa používa v noci, môže predĺžiť životnosť o rok,“ hovorí Meyer. Okrem toho existujú takzvané opatrenia na zlepšenie životného prostredia: invalidný vozík, lôžko starostlivosti, komunikácia s pohybmi očí a niekedy priame spojenia medzi mozgom a počítačom.
Ale zatiaľ čo sa kompenzačné techniky zlepšujú a zlepšujú, zostáva pre Meyera otvorená jedna ústredná otázka: „Kto to vydrží? Kto môže byť závislý na pomoci pre všetko?“ Postihnutí zvyčajne dajú odpoveď konečným rozhodnutím: „Vidíte zajatie prichádzať vo vašom vlastnom tele,“ uviedol Meyer. „Väčšina sa preto zrieka ventilačnej terapie predlžujúcej život.“
Rozhodnutie, ktorému môže lekár porozumieť. Štúdia publikovaná v Deutsches Ärzteblatt vedcami vedenými Dorothee Lule z Inštitútu pre lekársku psychológiu a behaviorálnu neurobiológiu na univerzite v Tübingene ukázala, že mnoho pacientov s ALS subjektívne považuje svoju kvalitu života za dobrú napriek emocionálnemu stresu spôsobenému diagnózou a progresívnou paralýzou. Pokiaľ však ide o dlhodobú ventiláciu, mnohí sú frustrovaní, uvádza Meyer: „Hlavnou príčinou smrti u ventilovaných pacientov s ALS je prerušenie ventilácie na žiadosť postihnutých, pretože sú demoralizovaní.“
Ochrnutí nie sú o nič menej šťastní ako zdraví?
Ak je ventilátor vypnutý, oslabené dýchacie svaly dotknutej osoby nemôžu dostatočne rýchlo vytlačiť nahromadený CO2 z tela. Chorí upadajú do stavu spánku, ktorý lekári nazývajú anestézia oxidom uhličitým. „Iba 20 percent potrebuje v posledných hodinách lekársku pomoc, čo sa nedá porovnávať s asistovanou samovraždou,“ hovorí Meyer. „80 percent pacientov s ALS zomiera potichu, jednoducho zaspí.“
Ale ďalší odborníci o tom majú vážne pochybnosti. „Príbeh pokojného zaspávania sa vzťahuje na niektorých, ale v žiadnom prípade nie na všetkých,“ hovorí Niels Birbaumer, vedúci Ústavu lekárskej psychológie na univerzite v Tübingene. To by malo za následok následné rozhovory s príbuznými. "Niektorí hovoria pravdu a hovoria, že smrť ani zďaleka nebola pokojná. Ľudia boli udusení na smrť."
Birbaumer, jeden z priekopníkov v oblasti rozhraní počítač-mozog, neverí, že paralyzovaní ľudia sú všeobecne menej šťastní ako zdraví ľudia. V štandardizovaných dotazníkoch o kvalite života pacientov boli vždy obrovské rozdiely - v závislosti od toho, kto dotazníky vyplnil. Zatiaľ čo príbuzní a priatelia sú presvedčení, že dotknutá osoba prežíva agóniu, pacienti sa vyjadrili celkom spokojne.
Niektoré výsledky dokonca naznačovali, že kvalita života sa časom zlepší. Asi po pol roku, hovorí Birbaumer, by si veľa úplne paralyzovaných ľudí zvyklo na svoju novú situáciu. „Všetky štúdie o kvalite života po ventilácii ukazujú, že kvalita života je priemerná,“ hovorí Birbaumer. „Takže je to rovnako dobré ako u zdravých ľudí.“