Net des pancreas - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Posledná aktualizácia: 29.07.2018
Synonymá
definícia
Neuroendokrinné nádory pankreasu (PET) tvoria približne 5% všetkých diagnostikovaných nádorov pankreasu. Makroskopicky sú to dobre ohraničené, väčšinou solitérne, okrúhle nádory s priemerom medzi 1 a 4 cm, ktoré sa vyskytujú vo všetkých častiach pankreasu.
Na rozdiel od oveľa bežnejšej rakoviny pankreasu (nádory tzv. Exokrinnej časti žľazy) je dlhodobá dĺžka života u pacientov s týmito nádormi (PET) podstatne lepšia.
NET pankreasu sú 65-70% funkčné (hormonálne aktívne). V závislosti od prevládajúcej sekrécie hormónov sa označujú ako inzulinómy, gastrinómy, VIPómy a glukagonomy (pozri tiež tam). Inzulinómy sú zvyčajne benígne, ostatné NET v pankrease sú často zhubné.
Klasifikácia
Funkčné neuroendokrinné nádory vedúce k hypersekrečným syndrómom (napr. Inzulinómy; gastrinómy, VIPómy atď.) Tvoria 65-70% NET v pankrease.
Nefunkčné neuroendokrinné nádory (30 - 35%).
Zaujímavé tiež
Veľmi zriedkavá forma kardiomyopatie so zníženou diastolickou rozťažnosťou a funkciou (obmedziť.
Výskyt/epidemiológia
Celkovo zriedkavé. Neuroendokrinné nádory pankreasu tvoria asi 5% všetkých diagnostikovaných nádorov pankreasu.
Inzulinómy sú najbežnejším z funkčných nádorov. Sú 95% veľké medzi 1,0 a 2,0 cm. Viaceré inzulinómy a inzulinómy v kontexte s MEN-1 možno pozorovať asi v 10 percentách prípadov. V porovnaní so solitárnymi alebo sporadickými inzulinómami nevykazujú žiadnu zvýšenú mieru malignity.
Pankreatické gastrinómy sú zvyčajne> 2,0 cm. V čase stanovenia diagnózy metastázovali až v 60% prípadov. Na rozdiel od dvanástnikových gastrinómov sa pankreatické gastrinómy v kontexte s MEN-1 vyskytujú zriedka.
VIPómy, glukagonomy sú veľmi zriedkavé. Výška pri diagnóze:> 2 cm. Väčšina z nich už metastázovala. To platí aj pre nefunkčné NEN pankreasu.
prejav
Sporadické funkčné NET pankreasu sa pozorujú vo veku od 5 do 6 rokov. Prejavuje sa dekáda života. Nefunkčné nádory, najmä pri syndróme MEN-I, môžu byť rozmanité a potom sa môžu vyskytnúť súčasne s funkčnými nádormi pankreasu. Ak funkcia chýba, diagnóza sa stanoví pomerne neskoro.
DET pankreasu v detstve sú extrémne zriedkavé. Vyskytujú sa v dospelosti u všetkých vekových skupín a rovnako často u mužov a žien.
Klinický obraz
Funkčné nádory pankreasu. Klinicky sú nápadné syndrómom nadmernej sekrécie, pričom klinické príznaky závisia od vylučovaného hormónu (pozri nižšie: inzulínóm, gastrinóm, glukagonóm, VIPóm). Zďaleka najbežnejším funkčným NET pankreasu je inzulinóm. Klinicky je inzulinóm charakterizovaný Whippleovou triádou (spontánna hypoglykémia, autonómne príznaky ako potenie, pocit horúčavy, tachykardia atď., Atď., Rýchle zlepšenie po perorálnom podaní glukózy). Gastrinóm (syn: Zollinger –Ellisonov syndróm - D37.78) je väčšinou malígny a v čase diagnózy metastázuje v 50% prípadov. Žalúdočná hypersekrécia vedie k nadmernému vylučovaniu žalúdočnej kyseliny a mnohonásobným ulceráciám v hornej časti gastrointestinálneho traktu.
Ostatné funkčné NET pankreasu sú veľmi zriedkavé. VIPóm vytvára vazoaktívny intestinálny polypeptid a uvoľňuje tento hormón neregulovaným spôsobom. To vedie k silnej hnačke. V glukagonome sa uvoľňuje glukagón. Hlavným príznakom je erythema necrolyticum migrans kombinovaný s diabetes mellitus.
Nefunkčné siete pankreasu: Sú hormonálne neaktívne. Prvé príznaky - bolesť brucha (35 - 55%), hmatateľný nádor (10 - 40%), úbytok hmotnosti (30 - 45%) - sú spôsobené rastom nádoru, ktorý zaberá priestor, a sú teda neskorými príznakmi. Až 25% nádorov je náhodne diagnostikovaných ako „náhodný výskyt pankreasu“ (nádory objavené náhodne).
diagnóza
Funkčné siete pankreasu: Insulinóm: triáda bradavíc; vo všetkých ostatných NEN pankreasu biochemické zabezpečenie prevládajúcich sekrécií hormónov: gastrín v gastrinóme pankreasu, glukagón v glukagonóme pankreasu, vazoaktívny polypeptid vo VIPome.
Funkčné a nefunkčné NET pankreasu: použitie zobrazovacích metód, ako je sonografia a endosonografia; One-shop MRI. Vylúčenie difúznych vzdialených metastáz. Často náhodný nález v nefunkčných NEN pankreasu.
Odlišná diagnóza
Rakovina pankreasu. Na tento účel sa používa scintigrafia receptora somatostatínu. Zvýšené sérové koncentrácie nádorových markerov chromogranínu A alebo pankreatického polypeptidu (PP) môžu podporovať diagnózu „neuroendokrinných nádorov“.
Terapia všeobecne
Symptomatická terapia pre gastrinóm pankreasu sa uskutočňuje s inhibítormi protónovej pumpy (PPI, napr. "Pantozol"). Takmer u všetkých pacientov PPI úspešne inhibujú vylučovanie kyselín, a tým aj klinické príznaky gastrinómu.
V prípade inzulinómu musí byť hypoglykémia eliminovaná vhodnými diétnymi opatreniami.
Ak je neuroendokrinný nádor pankreasu nefunkčný, štandardnou liekovou terapiou je paliatívna chemoterapia streptozotocínom + 5-FU alebo doxorubicínom. Indikácia sa má robiť individuálne, v závislosti od dynamiky rastu (pozri pod inzulinómom, gastrinómom, glukagonómom atď.)
Operatívna terapia
Funkčné NET pankreasu: Resekcia sporadických pankreatických NET enukleáciou alebo distálnou resekciou pankreasu pretrváva alebo sa opakuje v 40-60% prípadov, ale dlhodobá prognóza je dobrá. V prípade gastrinómu v súvislosti so syndrómom MEN-1 sa poskytujú biochemické dôkazy o indikácii chirurgického zákroku, ak nedochádza k difúznym metastázam do pečene.
Nefunkčné nádory pankreasu: primárnou liečbou je chirurgický zákrok. Skúsený chirurg bude schopný lokalizovať a enukleovať veľkú časť primárnych nádorov palpáciou pankreasu a steny tenkého čreva alebo pomocou intraoperačného ultrazvuku.
Priebeh/prognóza
NETy pankreasu, s výnimkou inzulinómu, sú často malígne. Ovplyvňuje to hlavne gastrinómy, VIPómy, glukagonomy a nefunkčné NET.
Najdôležitejšími kritériami pre malignitu, okrem metastáz do regionálnych lymfatických uzlín a pečene alebo infiltrácie susedných orgánov, sú veľkosť nádoru> 2 cm, angioinvazia a proliferačná aktivita> 2%. Zrejme má mimoriadny význam faktor „angio invázia“. Preto sa odporúča predpokladať malignitu, ak sa preukáže angioinvazia, aj keď nie sú uvedené žiadne ďalšie kritériá pre malignitu.
literatúry
- Ito T a kol. (2007) Predbežné výsledky japonského celonárodného prieskumu neuroendokrinných gastrointestinálnych nádorov. J Gastroenterol 42: 497-500
- Modlin IM a kol. (2008) Gastroenteropankreatické neuroendokrinné nádory. Lancet Oncol 9: 61-72
- Nilsson O a kol. (2006) Zle diferencované karcinómy predného čreva (žalúdočné, duodenálne a pankreatické). Neuroendocrinology 84: 212-215
Partelli S a kol. (2014) AKTUALIZÁCIA GEP-NETS. Prehľad chirurgického zákroku na neuroendokrinné nádory gastro-entero-pankreasu. European Journal of Endocrinology171: R153-R162.
Odporúčané články
Neškodná, pravdepodobne vyvolaná infekciou, erytematoskvamózna, sebestačná chronická dermatitída, t.j.
Septický výsev Candida albicans alebo iných druhov Candida (najmä s imunosupresiou), väčšinou nac.